第四节
淋巴组织肿瘤和瘤样病变

一、黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤

【诊断要点】

黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤是发生于肺内最常见的淋巴瘤。受累肺组织显示实变的肿块，呈黄色或奶油色。瘤组织由类似单核样的具有一定异型性的小淋巴细胞构成，可见散在的免疫母细胞或中心母细胞，可有浆细胞分化（图5-57）。典型的病变可见肿瘤细胞浸润到支气管黏膜上皮，形成淋巴上皮病变。免疫组化显示CD20、PAX-5和CD79α阳性。肿瘤细胞通常也表达Bcl-2。CK染色显示上皮阳性。Ki-67指数通常较低（<10%）。

二、肺原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤

【诊断要点】

患者表现为咳嗽、咯血和呼吸困难。影像学表现为实性和多发性肿块。肿瘤由弥漫成片的大的、母细胞性淋巴样细胞构成，浸润肺实质。常见血管浸润和胸膜受累，常有坏死。免疫组化显示肿瘤细胞表达全B抗原（PAX-5、CD20、CD79α）。

肺的弥漫性大B细胞淋巴瘤需要与大细胞或小细胞性未分化癌、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和少见的生殖细胞肿瘤等相鉴别。应用CK、Sall4、CD3、CD20、CD30、ALK1、CD15、CD45和EMA免疫组化组合通常可资鉴别。与纵隔大B细胞淋巴瘤浸润到肺的鉴别，主要是通过了解临床病史，尤其纵隔有无肿物等。

三、淋巴瘤样肉芽肿病

【诊断要点】

本病多见于中年人或免疫抑制的患者。大多数患者有双侧外周性的肺内结节。镜下呈结外血管中心性和血管破坏性淋巴增生性病变。由不典型的、显现EBV感染的多形性B细胞浸润和大量反应性T细胞混合。本病可以进展为EBV阳性的富T细胞的弥漫性大B细胞淋巴瘤。基于EBV感染性不典型大细胞的数量，将其分为3级：①1级，少于5个/HPF，无坏死；②2级，5～20个/HPF，伴灶状坏死；③3级，为20个/HPF以上，片状坏死，相当于弥漫大B细胞淋巴瘤。

组织学上与具有血管中心性和多形性外周T细胞淋巴瘤非常相似，有时也与鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤相似，因此辨别具有异型性的大细胞是T细胞源性还是B细胞源性非常重要。

（邱雪杉） qlu4El4TyjDiyl/fTRbIjDgLAfy6RqkSoPnjbtGxHGrEDnFccFk4pW8jWZ1f46sQ