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急性阑尾炎（acute appendicitis）为临床最多见的急腹症之一，多见于年轻人。临床表现为发热、转移性右下腹痛，恶心、呕吐、腹膜刺激征象，外周血白细胞计数及中性粒细胞增多等，其发生与阑尾管腔阻塞和细菌入侵有关。
急性阑尾炎根据临床过程和病理变化特征，可以分为如下4种。
属于轻型阑尾炎或急性阑尾炎的初期病变。肉眼见阑尾肿胀，浆膜层充血并失去正常光泽。镜下观察：黏膜、黏膜下层和浆膜层充血、水肿及中性粒细胞浸润，黏膜隐窝上皮脱落形成黏膜表面浅溃疡和出血点，肌层可有轻度水肿。腔内可见中性粒细胞渗出。
又称急性蜂窝织炎性阑尾炎。肉眼见阑尾肿胀增粗，尤以阑尾远端明显，阑尾浆膜层高度充血、水肿，表面覆以纤维素性脓性渗出物（脓苔）。切面可见阑尾腔内充满血性脓液。镜下观察：阑尾黏膜溃疡增大并深达肌层或浆膜层，阑尾壁充血水肿，各层均可见大量中性粒细胞浸润，小脓肿形成，管腔积脓，充有大量中性粒细胞。浆膜外可有中性粒细胞和纤维素性渗出，出现化脓性阑尾周围炎表现。
属于重型阑尾炎，常为急性化脓性阑尾炎发展的结果。外观呈暗红色或紫黑色，阑尾腔内积脓。阑尾管壁血液循环障碍，出现广泛坏死或部分坏死，可引起穿孔，穿孔部位多在阑尾根部或末端，穿孔处可引起急性局限性或弥漫性腹膜炎。
急性阑尾炎化脓坏疽或穿孔，如果病程比较慢，大网膜可移至右下腹部，将阑尾包裹，形成阑尾周围脓肿。
亚急性阑尾炎（subacute appendicitis）一般由急性阑尾炎迁延所致，病理表现为阑尾各层特别是阑尾肌层有较多嗜酸性粒细胞浸润。
慢性阑尾炎（chronic appendicitis）多由急性或亚急性阑尾炎转变而来，也有部分病例开始即为慢性经过。患者临床症状不典型，常有右下腹痛或隐痛不适症状。患者往往有急性发作史，阑尾部位有局限性压痛。
阑尾外观无明显充血水肿及炎性渗出物，但多数阑尾腔内可见粪石或积粪；部分病例阑尾管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞。镜下见阑尾各层均有不同程度纤维组织增生及淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，黏膜下层常有较多脂肪组织，管腔可闭塞，继发阑尾积水、阑尾黏液囊肿。
阑尾神经内分泌肿瘤（appendix neuroendocrine neoplasm）绝大多数为低级别（G1）神经内分泌瘤（类癌），占阑尾肿瘤的50%～85%，多见于青年人，男女发病率相当。大部分患者无症状，通常是在阑尾切除标本中偶然发现，常见部位是阑尾末端或附近。多数呈局限性灰白色结节，界限清楚但无包膜，80%直径小于1cm。镜下见瘤细胞主要排列成巢团状，少数可呈小梁状、腺样或菊形团样，可浸润肌层，少数可弥漫浸润阑尾壁达浆膜。
阑尾混合性腺神经内分泌癌也称杯状细胞类癌（腺类癌、黏液类癌），可发生在阑尾的任何部位，发病年龄稍大，平均52岁，恶性度较一般类癌高，15%可发生转移。肉眼见病变呈白色或硬化黏液样，境界不清，大小平均2cm。镜下见肿瘤累及黏膜深部，表面上皮无异型。肿瘤细胞小，胞质含丰富黏液，呈印戒细胞样，核被挤压，轻度异型性，排列成圆形实性细胞巢，与正常肠道杯状细胞类似，无明显管腔形成。50%病例中含有腺癌成分，可包括印戒细胞癌、黏液癌、肠型腺癌、低分化腺癌等，以印戒细胞癌最为常见。研究显示，阑尾杯状细胞类癌均不存在 EGFR 、 KRAS 、 BRAF 基因突变及微卫星不稳定性，提示与结直肠腺癌明显不同。近些年WHO（2019）“胃肠胰神经内分泌肿瘤分类”将阑尾杯状细胞类癌归为杯状细胞腺癌，且按阑尾腺癌的TNM分期方案进行分期。
阑尾腺癌（adenocarcinoma of the appendix）是阑尾最常见的恶性肿瘤，发病年龄多在60岁左右，男性多于女性，长期罹患溃疡性结肠炎患者阑尾腺癌发生率高。临床表现为急性阑尾炎症状，也可表现为右下腹或盆腔肿块。
大体观察：原发性阑尾腺癌阑尾增粗、变形或完全破坏，阑尾高分化腺癌常伴有囊性变，管腔内有黏液聚集时可有阑尾黏液囊肿表现。
镜下观察：
①阑尾腺癌的诊断标准是肿瘤存在浸润并超过黏膜肌层。②阑尾腺癌多为高分化腺癌和黏液腺癌。癌细胞染色质呈粗颗粒状，核增大，圆形，核膜不规则，核仁明显增大，核分裂象易见，核复层排列，核极性丧失，出现腺体复杂性（筛状腺体、“背靠背”腺体和腔内乳头簇）。③阑尾腺癌的细胞外黏液超过50%时称为黏液腺癌。阑尾非黏液性腺癌形态与结直肠腺癌各类型相同。④肿瘤中的印戒细胞超过50%时应诊断为印戒细胞癌，属高级别肿瘤。⑤黏液性囊腺癌是指伴有囊性结构的高分化黏液性肿瘤。阑尾黏液腺癌一般表达CK20、CDX2和MUC2，多数表达CK7。
阑尾高分化腺癌与阑尾黏液腺瘤鉴别比较困难，阑尾黏液腺瘤有时存在大量无细胞黏液，镜下见阑尾壁中存在无细胞黏液时，如果黏膜肌层完整，应诊断为腺瘤，可以通过完整切除而治愈。当根据组织学特点难以区分阑尾黏液性肿瘤的生物学行为时，应诊断为“恶性潜能未定的黏液性肿瘤”或“低级别阑尾黏液性肿瘤”。
国际腹膜表面肿瘤小组（Peritoneal Surface Oncology Group International，PSOGI）将阑尾黏液性肿瘤（appendiceal mucinous neoplasm）分为低级别阑尾黏液性肿瘤（low grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN）、高级别阑尾黏液性肿瘤（high grade appendiceal mucinous neoplasm，HAMN）、黏液腺癌和印戒细胞癌（表3-5）。
表3-5 基于国际腹膜表面肿瘤小组共识的阑尾黏液性肿瘤诊断术语
续表
是指大量黏液或胶样物质局限或广泛性积聚于腹部和/或盆腔腹膜腔内，和/或在腹膜表面形成多量黏液结节。大多数腹膜假黏液瘤是阑尾黏液性肿瘤进展的结果。有时其他部位如胆囊、胃、大肠、胰腺、输卵管、脐尿管、肺和乳腺的黏液癌也可导致腹膜假黏液瘤。值得注意的是卵巢黏液性肿瘤引起腹膜假黏液瘤的情况极少，罕见起源于卵巢畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌可引起腹膜假黏液瘤。因此，腹膜假黏液瘤最好作为一种临床、影像学，或甚至综合征描述语来使用，而不应作为一种组织病理学诊断。在腹膜假黏液瘤中黏液及其中的上皮细胞沿着腹膜液的正常流动和通过淋巴管及淋巴腔隙趋向聚集在肝脏和脾脏被膜、结肠旁沟、网膜和盆腔等区域，常称之为“重分布”现象。WHO将腹膜假黏液瘤分为低级别腹膜假黏液瘤和高级别腹膜假黏液瘤，分别对应低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）和阑尾黏液腺癌（表3-6），并建议避免使用播散性腹膜黏液瘤病这一诊断名词。
表3-6 世界卫生组织腹膜假黏液瘤诊断术语
LAMN一般生长缓慢，其播散很少超出腹膜，很少发生淋巴结转移。镜下见肿瘤细胞呈绒毛状、锯齿状或波形结构，形态学上类似于腺瘤，肿瘤下方黏膜下层及黏膜肌层萎缩及纤维化，肿瘤细胞直接被覆于纤维性间质之上，肿瘤细胞可以非常稀少，甚至出现无细胞黏液。肿瘤细胞为单层，呈柱状、立方形或扁平状，细胞核小而规则，呈低级别异型增生表现，有时很少见核分裂。腹腔假黏液瘤时建议避免使用阑尾黏液腺癌这一诊断名词，以免误解。
①阑尾腺瘤、阑尾黏液腺癌，见本节“五、阑尾腺癌”部分；②由于胆囊、胃、大肠、胰腺、输卵管、脐尿管、肺和乳腺的黏液癌也可导致腹膜假黏液瘤，应根据病史和临床资料进行鉴别。
（张冠军）