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根尖周肉芽肿（periapical granuloma）是在牙根尖周区病原微生物及其产物长期刺激下，根尖周组织遭破坏，逐渐被增生的炎性肉芽组织所取代形成的病变，也称根尖肉芽肿。患者可伴咀嚼不适或轻微疼痛，多无自觉症状。患牙常有深龋。X线检查患牙根尖区有界限清楚的圆形透射影。
①早期根尖周局限性充血、水肿，炎性肉芽组织增生；病变经不断扩展，炎症及肉芽组织范围进一步扩大，周围纤维组织增生，形成肉芽肿。②肉芽组织中可见成簇的吞噬脂质的泡沫细胞、胆固醇结晶裂隙及其周围的多核巨细胞。③部分病变内可见有增生的上皮团或上皮网。
根尖周囊肿及残余囊肿（radicular cyst）是与牙根尖区感染相关的炎症性囊肿。根尖周囊肿常见，少发生在乳牙列。X线片表现为有清楚边缘的透光区并与相应的病源牙牙根有关。根尖周囊肿的病原牙拔除后，留在颌骨中的囊肿称残余囊肿。
①无角化复层鳞状上皮衬里，有钉突。炎症消失后，上皮变薄，不见钉突，可有或多或少的近上皮处结缔组织透明变。②囊肿的上皮可含有黏液细胞和纤毛细胞。在一些病例中能见到独特的透明小体，并可发生钙化。③纤维囊壁中常有大量的胆固醇结晶沉积，同时伴异物巨细胞反应。④囊壁中有混合性炎症细胞浸润。
牙源性角化囊肿可找到典型角化区，多与病变牙根无关；含牙囊肿囊壁薄，附着在牙颈部。
牙源性角化囊肿（odontogenic keratocyst）是一种内衬较薄、呈不全角化的复层鳞状上皮，具有局部侵袭性的发育性牙源性囊肿。该囊肿下颌多见，颌骨可缓慢膨大。X线表现为单房或多房透射影。囊壁较薄，囊内常含黄白色角化物，有时可包绕未萌出牙。术后有较高的复发倾向，约5%的病例可并发痣样基底细胞癌综合征。
①囊壁内衬上皮为薄层复层鳞状上皮，有角化（不全角化为主）。棘层细胞不典型，常有空泡变性。②上皮厚度均匀，一般由5～8层细胞构成，无钉突，易与结缔组织囊壁分离，上皮表面常呈皱褶状。③基底层细胞呈立方状或柱状，排列整齐。胞核染色深，栅栏样排列（图2-12），有时见多层基底样细胞。④内衬上皮中分裂象易见。⑤纤维囊壁较薄，发生炎症时，上皮角化常消失，出现钉突。⑥囊壁中可见子囊或蕾状上皮团。
含牙囊肿中可见牙颈部附着于囊壁的牙，囊壁内衬上皮薄，无角化；根尖周囊肿与病变牙相关，内衬上皮无角化；单囊型成釉细胞瘤的内衬上皮有较明显的星网状层样分化。
含牙囊肿（dentigerous cyst）为囊壁附着在未萌出牙牙颈部的牙源性囊肿；X线片为界限清楚的透射区，并与一个未萌出牙的牙冠相连；通常透射区包绕牙冠，但有时透射区的大部分或全部位于牙冠的一侧。如囊肿位于正在萌出牙的牙冠表面（软组织内），则称为萌出囊肿（eruption cyst）。
肉眼见囊壁较薄，剖开可见囊壁附着在未萌出牙的牙颈部。镜下表现：①囊肿壁由2～3层细胞厚的无角化上皮衬里及薄层结缔组织构成，如有炎症，则上皮变厚；②衬里上皮可含有多少不等的产黏液细胞，有时也有纤毛细胞；③于衬里上皮邻近的囊壁结缔组织内，常见有不活跃的牙源性上皮岛存在；④囊液中的蛋白含量较牙源性角化囊肿高（多于50g/L）。
伴炎症时需与牙源性角化囊肿鉴别，后者可找到典型角化区；根尖周囊肿常伴明显炎症，一般与患牙的牙根相关，内衬上皮较含牙囊者厚。
图2-12 牙源性角化囊肿
病变内衬上皮表面不全角化，基底细胞排列成栅栏状。
牙源性钙化囊肿（odontogenic calcifying cyst）是一种单纯囊肿，其内衬上皮含类似于成釉细胞瘤的上皮成分和影细胞，后者可发生钙化。2005年WHO分类曾将其表述为牙源性钙化囊性瘤，2017年的WHO新分类又恢复了其原有的命名。该囊肿多见于上下颌骨的前份，伴发牙瘤者常累及上颌前部。X线片上呈现为界限清楚的透射区，其中含有不等量的阻射物。病变多发生于骨，但也可发生于牙列区的软组织。
①内衬上皮基底细胞呈柱状，排列整齐，核远离基底膜；②基底细胞浅层细胞排列疏松，似星网状；③上皮内见影细胞和钙化（图2-13）；④基底膜下方可见多少不等的牙硬组织形成。
如果病变为实性，肿瘤类似成釉细胞瘤，但有明显的影细胞分化和牙本质乃至其他牙体组织形成，则称为牙本质生成性影细胞瘤（dentinogenic ghost cell tumor）。在牙本质生成性影细胞瘤的基础上，肿瘤细胞有明显的恶性特征，浸润性生长时称为牙源性影细胞癌（odontogenic ghost cell carcinoma）。
应与单囊型成釉细胞瘤相鉴别，后者不含影细胞分化及牙本质样物质形成。
图2-13 牙源性钙化囊肿
囊性结构的衬里上皮基底细胞呈柱状，表面出现团状影细胞。
鼻腭管囊肿（nasopalatine duct cyst）是来源于鼻腭导管上皮剩余的囊肿，可表现为切牙管囊肿（骨内）和龈乳头囊肿（软组织内）。该囊肿主要表现为在上颌腭中线前部出现肿胀。
①囊肿由纤维囊壁及上皮衬里组成；②衬里上皮变化较大，可为复层鳞状上皮、纤毛柱状上皮或立方上皮，还可含黏液细胞；③囊壁内可见黏液腺或软骨，可含有较大的血管和神经束。
纤维性骨结构不良（fibrous dysplasia of bone）又称骨纤维异常增殖症，为增生的可骨化的纤维组织代替正常骨组织的病变。本病多见于青少年颌骨，上颌多见。患侧颌骨膨隆，颜面部不对称，牙发生移位等。X线表现呈毛玻璃样。颌骨的骨皮质变薄，与骨松质之间无明显界限。
①纤维组织代替了正常骨组织；②骨小梁形态不一、粗细不等，多排列呈“C”形、“O”形或“V”形，周围缺乏成骨细胞；③可见纤维组织直接化骨成为骨样组织；④分子病理学检查可见 GNAS 基因突变。
骨化性纤维瘤界限清楚，骨小梁周围常见成骨细胞排列，无 GNAS 基因突变。
骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）为边界清楚，由富于细胞的纤维组织和表现多样的矿化组织构成的肿瘤。本病常见于成人或青少年。患者颌骨肿大，症状不明显。X线片见界限清楚的透射影，内含不同数量的阻射物质。肿物界清，有时可见包膜。切面为实性，呈灰白或红褐色，含多少不等的钙化物质。
①由纤维组织构成，其中含有不同数量的类似骨和/或牙骨质的矿化物。②软组织部分由富于细胞的纤维组织组成。③有些病变中含有圆形或分叶状的强嗜碱性钙化团块，偶尔其中见有埋入的细胞，另一些病变中含有典型化生的骨小梁，与骨纤维异常增殖症难以鉴别，肿瘤中上述两种硬组织可同时存在。④青少年（侵袭性）骨化纤维瘤指主要累及15岁以下青少年的活跃增生性病变，其中有含细胞的类骨质条索，但边缘无成骨细胞排列及典型编织样骨小梁，外围见成骨细胞围绕。纤维组织中可见核分裂，可见小的巨细胞灶。肿物与周围骨质分界清楚。
纤维性骨结构不良。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）是朗格汉斯细胞的肿瘤性增生，也称组织细胞增生症X。其临床变异型包括莱特勒-西韦病、汉-许-克病和骨的孤立性嗜酸性肉芽肿。该病可累及全身各处，颌骨累及约占10%，多数发生在儿童。X线表现为虫蚀样或穿凿样骨破坏。
①病变为炎症样背景，内含灶状或片状分布的朗格汉斯细胞，其细胞核的特征是有皱褶或类似于咖啡豆的沟，或为分叶状、锯齿状。②核染色质分散，核仁不明显，核膜薄。核分裂可多可少。③病变中有多少不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞，可见多核巨细胞和吞噬类脂质的泡沫细胞。④电镜检查可见细胞内含特征性网球拍状的朗格汉斯颗粒；病变细胞表达S-100、CD1a、langerin等抗原。
S-100、CD1a、langerin阳性可与其他肿瘤及病变相鉴别。
成釉细胞瘤（ameloblastoma）是牙胚胎时期呈成釉器样分化的良性、具有局部侵袭性的肿瘤，好发于下颌磨牙区和升支。患者颌骨缓慢肿大，无自觉症状。X线表现为骨的多房性破坏，也可有单房性者。肿瘤大小不一，可使颌骨变薄，压之有乒乓球样感。剖面多为囊、实性，囊内含黄色或褐色液体；实性区为灰白色。
可分为实性型、单囊型和外周型3种，共同的组织学特征是含柱状或立方状细胞和星网状细胞，两种细胞排列成团块或索条，外层为柱状细胞，内为星网状细胞。
实性型成釉细胞瘤常见组织学类型：
①滤泡型，肿瘤细胞排列成团块状，与结缔组织有基底膜相隔。外层细胞为高柱状，细胞核远离基底膜。团块内部为星网状细胞，细胞间隙大，有突起相互连接。②丛状型，肿瘤细胞呈细条索状并且互相吻合成网状。外层为柱状、立方或扁平细胞，有时可见细胞核远离基底膜；内层细胞为星网状。
常发生的组织学变异：
①肿瘤细胞团中可发生鳞状细胞化生并有角化珠形成，化生广泛者称为棘皮瘤型；②肿瘤细胞发生颗粒样变性，细胞体积大，细胞核小常偏位，胞质内含嗜酸性颗粒，称为颗粒细胞型；③肿瘤间质较多而肿瘤实质部分很少，称促结缔组织增生性成釉细胞瘤；④肿瘤细胞以基底样细胞为主，柱状及星网状细胞分化不明显，称为基底细胞型；⑤肿瘤内出现广泛的角化并伴有乳头状增生时称为角化成釉细胞瘤或乳头状角化成釉细胞瘤。
单囊型成釉细胞瘤：
肿瘤形成囊腔，其生物学特性与一般的成釉细胞瘤不同。依据肿瘤的组成成分和结构不同，又可分为3种组织学亚型：第Ⅰ型为单纯囊性型，囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞（核深染且远离基底膜）和排列松散的基底上细胞，即所谓的Vickers-Gorlin标准（图2-14）。第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖，瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点。第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。多部位取材对确诊非常必要。
外周型成釉细胞瘤：
是发生在软组织的成釉细胞瘤，起源于口腔黏膜基底细胞，形态同一般成釉细胞瘤。
唾液腺肿瘤偶可发生在颌骨内，但少有星网状层分化，一般表达CK7，与成釉细胞瘤不同；基底细胞癌需与外周型成釉细胞瘤相鉴别，主要依据为星网状层分化和细胞核的极性倒置特点；成釉细胞纤维瘤除有成釉细胞瘤的成分外，富于成纤维细胞的间质亦为肿瘤成分；牙源性钙化囊肿、牙本质生成性影细胞瘤和牙源性影细胞癌均含影细胞成分，通常形成发育不良的牙本质或伴牙瘤成分；成釉细胞癌的细胞形态非典型性较明显，核分裂多见。
图2-14 单囊型成釉细胞瘤
肿瘤上皮类似于鳞状上皮排列，基底细胞排列成栅栏状，棘层细胞呈星网状排列。
牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor）是牙源性上皮形成包括腺管样结构在内的多种结构的良性肿瘤，好发于10～20岁女性上颌尖牙区。X线表现与含牙囊肿很相似。肿瘤一般较小，包膜完整。切面呈实性或囊性，含淡黄色或血性液体，囊壁上可见小结节。
①肿瘤中上皮细胞为梭形细胞或立方状细胞，排列成团块、片状或丛状条索，在相对排列的两排柱状上皮细胞间，可见到嗜酸性物质，即玫瑰花样结构；②有时上皮细胞呈鳞状分化；③柱状细胞围成导管样结构，细胞核远离腔面，此管样结构非真性腺管（图2-15）；④结缔组织成分中包括不等量的嗜酸性玻璃样物质，其中常埋入上皮条索，可见到钙化并且分布较广泛。
成釉细胞瘤无包膜，有星网状层样分化，不形成玫瑰花样排列；牙源性钙化上皮瘤无包膜，含多形性鳞状细胞和淀粉样物。
图2-15 牙源性腺样瘤
肿瘤细胞呈管样及花团样排列。
成釉细胞纤维瘤（ameloblastic fibroma）是由较原始的牙源性外胚间充质和类似牙板和成釉器的上皮条索及巢团构成的肿瘤，多发生在20岁前，下颌前磨牙及磨牙区多见，可使颌骨缓慢肿大，无明显症状。X线片表现为界限清楚的囊样透射区。
肉眼见肿瘤界限较清楚，呈实性。切面灰白，质软脆。镜下表现：①肿瘤细胞呈条索状和岛状，外周为立方状或柱状细胞，中央可有少量星网状细胞；②上皮细胞间的间叶成分中，细胞密集，呈圆形或多角形，与牙胚中牙乳头的细胞类似，胶原少（图2-16）；③上皮岛或条索周围可有狭窄的无细胞区，有时可见玻璃样变；④少数病例间质细胞的胞质内有多少不等的细颗粒（颗粒细胞性成釉细胞纤维瘤）；⑤在上述病变基础上，如有牙本质样或牙样组织形成，即为成釉细胞纤维-牙本质瘤（ameloblastic fibrodentinoma）或成釉细胞纤维-牙瘤（ameloblastic fibro-odontoma）。
虽然WHO新分类认为成釉细胞纤维-牙本质瘤和成釉细胞纤维-牙瘤可能代表发育中不同阶段的牙瘤，并已将二者删除，但是部分病灶生长缺乏自限性，故在目前还不宜全部删除这两个病名。
牙源性纤维瘤、成釉细胞瘤。
成牙骨质细胞瘤（cementoblstoma）为形成牙骨质样组织并与一颗牙的牙根相连的肿瘤，几乎都发生在前磨牙或磨牙区。肿瘤一般与一颗牙的牙根紧密相连，并将其部分包绕。X线片显示肿瘤边界清楚，在阻射区周围环绕一宽度均匀的透射带。界限清楚的硬组织肿块，与牙根相连。
①受累牙根变短并与牙骨质样组织融合（图2-17）；②在生长较成熟的区域，硬组织中含有少量埋入的细胞及许多强嗜碱性骨沉积线，与佩吉特病（Paget disease）相似；③外围生长区可见较多骨小梁样结构，小梁周围见类似于成骨细胞的成牙骨质细胞，在该组织周缘常有排列呈放射状的胶原纤维埋入。
图2-16 成釉细胞纤维瘤
成釉细胞团及条索位于类似于牙乳头的纤维组织中。
图2-17 成牙骨质细胞瘤
肿瘤附着于牙根（图右侧），形成大量相互吻合的小梁状结构。
成骨细胞瘤不与牙根相连；骨肉瘤病变浸润性生长，细胞有非典型性。
牙源性黏液瘤（odontogenic myxoma）又称为黏液瘤（myxoma）或黏液纤维瘤（myxofibroma），是一种良性但有局部浸润的牙源性间叶源性肿瘤。大量黏液样细胞外基质内包埋着星形或梭形细胞，有时含牙源性上皮条索。青壮年下颌多见。X线片常表现为单房或多房性透射影，由大小不等的蜂窝状或囊状阴影组成，相互之间有薄的骨隔，界限尚清（肥皂泡样表现）。
肉眼见包膜不完整的肿瘤，切面呈实性，胶冻样，质较脆，其中有细小的骨梁。镜下表现：①同一般的黏液瘤。可见大量的黏液样基质，内有梭形、星形细胞。有丝分裂象极为罕见，偶见有非典型性核。②肿瘤中常有牙源性上皮岛或条索，肿瘤内可见细的骨隔（图2-18）。③多数肿瘤中只含有很少量的胶原，但也有部分含量较多，且常发生玻璃样变性，呈均质宽带状。依据胶原含量不同，有些肿瘤则可称为黏液纤维瘤。
图2-18 牙源性黏液瘤
富于黏液的纤维组织中见牙源性上皮条索。
牙瘤（odontoma）为牙发育畸形或异常，非真性肿瘤，多见于20岁前。病变可引起颌骨膨大。患者无自觉症状。X线可见病变为境界清楚的透射影，其中有结节状阻射物或散在的牙样结构。
肉眼见肿物可有包膜；内含硬组织块或多少不等的牙样小体。镜下表现：①肿块主要由排列紊乱的牙体组织混合组成者为混合性牙瘤（complex odontoma）；②肿物由数量不等、形态不一的牙样小体组成者为组合性牙瘤（compound odontoma）。
牙源性钙化囊肿有明显的囊壁内衬上皮，含影细胞分化。
成釉细胞癌（ameloblastic carcinoma）是具有成釉细胞瘤的形态结构和细胞学上恶性特征的牙源性肿瘤，为颌骨原发或来自成釉细胞瘤的恶变。X线表现为界限不清或边缘不整齐的透射影，可侵犯骨皮质及邻近的解剖结构。
①整体上为成釉细胞瘤的组织学特点，但细胞具有恶性特征，可出现具有多形性的高柱状细胞、核分裂象、局部坏死、神经周浸润及核深染；②外周细胞可见细胞核“极性倒置”；③肿瘤细胞可排列成巢或较宽的条索状，还可形成分支并融合成网状；④局部区域可见小灶的坏死，也可出现更明显的中央粉刺样坏死（图2-19）；⑤与良性成釉细胞瘤相比，成釉细胞癌具有较高的增殖活性。
成釉细胞瘤无细胞的非典型性，核分裂较少。
图2-19 成釉细胞癌
肿瘤细胞团中央坏死，外围见排列整齐、细胞核“极性倒置”的细胞。
（李铁军）