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第三章
内耳疾病

第一节 眩晕

一、病因与发病机制

眩晕是机体对空间关系的定向感觉障碍或平衡感觉障碍,是一种运动幻觉或运动错觉。眩晕为常见的临床症状之一,5‰~10‰的人群曾患眩晕症。有数十种疾病可引起眩晕,主要因迷路、前庭神经、脑干及小脑病变引起,也可因其他系统或全身性疾病引起。

二、临床表现

1.常突然发病,患者感觉自身或四周景物旋转或摇摆,可因头位变动而加重。

2.眩晕持续时间较短,常伴耳鸣、听力减退,可出现规律性眼震,伴恶心、呕吐等自主神经症状,神志清楚,有自行缓解和反复发作倾向。

三、治疗要点

1.病因治疗

若引起眩晕的原因已明确,针对病因及患者的具体情况选择合适的处理。如良性发作性位置性眩晕考虑为半规管中游离耳石引起,则采取耳石复位手法治疗。

2.对症治疗

梅尼埃病和突发性听力损失伴眩晕等原因不明的眩晕发作时,多采取对症治疗,以止晕为主,选用抗胆碱药物或抗组胺药物,恶心呕吐较重时选用止吐剂。急性期过后则以恢复听功能为主,改善局部体液循环,改善组织代谢,消减神经组织炎性反应等处理。疑有自身免疫性内耳病除上述处理外,适当选用激素治疗。

四、常见护理诊断/护理问题

1.感知改变(运动、视、听)

与前庭或小脑功能障碍有关。

2.恶心、呕吐

与前庭功能障碍有关。

3.有跌倒、坠床的风险

与感知改变有关。

4.焦虑/恐惧

与感知改变及疾病知识缺乏有关。

五、护理措施

1.预防受伤是重点

(1)急性发作期,患者应卧床休息,留有陪伴人员,避免单独起床行走,以防发生跌倒、坠床。

(2)间歇期,患者扭头或仰头动作不宜过急,幅度不宜过大,防止诱发疾病或跌倒。

(3)如患者出现呕吐,应将头偏向一侧并及时清理呕吐物,防止误吸。

(4)给予患者加固双侧床挡,固定床轮,教会患者三步起床法,保证床旁物品随手拿到,病房不放置过多杂物。

(5)外出检查时使用轮椅外送,并有专人陪同。

2.环境管理 发作期病房应保持安静,定时开窗通风,光线柔和,午休时可佩戴眼罩。

3.饮食护理 发作期,应给予清淡、易消化的半流质饮食,有利于消化吸收。

4.心理护理 反复眩晕会使患者及其家属心情紧张,应多向患者讲解疾病知识,鼓励患者保持愉悦的心情,淡化患者角色,稳定情绪。

5.患者急性发作期卧床时,要做好协助进食、洗漱、大小便等生活护理,增加患者舒适度。

6.康复锻炼 在确保患者安全的情况下,指导患者行眩晕康复操。

六、出院后的康复指导

1.用药指导

眩晕以原发病的防治为主。患者出院后仍应规律服用药物,注意观察用药效果,定期复诊,病情有变化时及时就诊。根据医生的建议常备止晕药物。

2.饮食指导

进食不宜过饱,宜进食清淡、易消化、富含维生素的食物,少食辛辣、生冷、含盐量高的食物,戒烟酒。保持大便通畅,防治便秘,如排便困难,可根据医生的建议使用开塞露、口服缓泻药物等。呕吐严重时暂禁食,呕吐停止后可少量多餐进半流食和软食。

3.环境指导

注意保暖,避免空调冷风直吹肩颈部。卧室环境安静,保证充足的睡眠,减少光照刺激,必要时可佩戴眼罩。

4.心理指导

保持良好的心态,愉悦的心境可以避免或减少疾病复发,可向周围人诉说身体的不适,心里的郁结。

5.生活指导:

避免过度紧张的体力、脑力活动。日常监测血压,尽量不做快速的转体动作,以免诱发眩晕,注意有无先兆症状,如发现突发眩晕,剧烈头痛、视物不清、肢体麻木等,及时到医院就医。生活要有规律,保证睡眠质量,睡前可用热水泡脚或听轻音乐放松心情。

6.就医指导

患者出现眩晕症状,应就地坐稳或卧倒,避免摔伤,首先到神经内科就诊,如排除神经内科疾病,需转看耳鼻喉科。

7.锻炼指导

选择舒缓的锻炼方式进行锻炼,避免过度劳累。眩晕发作的患者,不要单独外出,避免骑车、登高及在陡峭的地方、水边等危险地方活动,更不可从事车辆驾驶、高空作业等活动,以免意外发生。

8.康复指导

眩晕较轻时应鼓励患者运动及康复训练,越早活动越有利于康复。在确保安全的条件下,鼓励患者适当活动,可先坐稳扶好,缓慢活动头部,再立定活动,最后逐步过渡到一边行走一边活动。

第二节 耳硬化症

一、病因与发病机制

耳硬化症是一种原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变,在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的、富于血管的海绵状新骨而代替原有的正常骨质,故又称“耳海绵化症”,以后此新骨再骨化变硬,故一般称之为“耳硬化症”。

关于耳硬化的病因,目前仍然不清楚,可能与基因、代谢、种族、激素有关。耳硬化症是多因素和/或多基因遗传性疾病。此外,妊娠时的雌激素水平、麻疹、风疹、副黏液病毒(流行性腮腺炎、副流感)的感染以及带耳硬化症基因者的近亲结婚均与此病发作有关。

由于病灶部位不同,病变发展快慢有别,临床表现各异。病灶接近前庭窗,侵犯环韧带及镫骨板者,表现为传导性聋;病灶侵犯蜗管表现为感音神经性聋或混合性聋,侵犯半规管及前庭,可出现持续性或发作性头晕。病情发展一般较慢,可侵犯单侧或双侧,双侧可同时发病或先后发病。有临床表现者,统称临床耳硬化症;病灶未涉及上述功能区者,无临床症状,称为组织学耳硬化症。

二、临床表现

1.耳聋

缓慢进行性传导性耳聋或混合性耳聋。由于起病隐匿,一般是不知不觉地渐渐的出现听觉障碍。听力减退多始于20岁,可因妊娠、分娩、外伤、全身性疾病、过劳及烟酒等诱因而加速恶化。少数早年发病的年轻患者因病灶活动合并感音神经性耳聋时,听力可迅速下降,致全聋。

2.耳鸣

耳鸣常与耳聋同时存在,两者同时发生者占多数。耳鸣一般以“轰轰”或“嗡嗡”低音调为主,高音调耳鸣常提示耳蜗受侵。耳鸣多为持续性或间歇性,轻者仅在安静环境下感到,重者可使人烦躁不安,比耳聋更为苦恼。

3.威利斯听觉倒错

亦称闹境返聪,临床上耳硬化症主要是传导性耳聋,在一般环境中听辨言语困难,在嘈杂环境中,患者的听觉反较在安静环境中为佳。这是因为正常人在噪声环境中说话的需提高声音并超过噪声,而患者由于听力减退,噪声对其干扰不明显,在所听到的语音远高于安静环境中的语音时,可有听力提高的感觉。

4.眩晕

若病灶侵犯前庭神经或因病灶释放的蛋白水解酶等损伤前庭的神经上皮而发生眩晕。本病的眩晕可类似良性阵发性位置性眩晕,即在头部活动时出现短暂眩晕,发生率为5%~25%,前庭功能可正常,多数患者手术后眩晕可消失。

三、治疗要点

1.保守治疗
(1)药物治疗:

流行病学调查表明,饮水内含氟很低的地区,本病的发生率较正常地区高4倍。实验研究表明,适当剂量的氟化钠可抑制骨质吸收,促进新骨形成。由于目前此方面的研究进展不大,氟化钠对耳硬化症病灶起抑制作用的确切效果尚需继续观察。如无慢性肾炎及孕妇等禁忌证,下列情况可考虑用氟化钠治疗:①耳蜗型耳硬化症;②患者拒绝作或不宜作镫骨手术的临床型耳硬化症;③骨导听力甚差的混合性聋(耳硬化症),病变广泛,发展迅速,且有Schwartz征的恶性耳硬化症。

(2)佩用助听器:

凡不宜手术或不愿意接受手术的患者,不论其为传导性聋、混合性聋或感音神经性聋,都可佩戴助听器以提高听力。

此外,对精神忧郁或烦躁者可给予安慰及镇静药。

2.手术治疗

耳硬化症目前尚无针对病因的疗法,通过手术矫治因镫骨固定而造成的传音障碍,以恢复或改善听力是唯一行之有效的方法,手术方法有镫骨手术及外半规管开窗术,在治疗时要慎重选择手术方法。

四、常见护理诊断/护理问题

1.感知改变

与听力发生改变等症状有关。

2.自理能力缺陷

与患者术后头部固定三天有关。

3.营养失调

低于机体需要量,与患者术后眩晕引起恶心呕吐有关。

4.焦虑

与听力下降,眩晕等临床症状有关。

五、护理措施

1.术前护理措施

(1)全面评估患者:包括健康史及相关因素、身体状况、生命体征,以及神志、精神状态、行动能力等。

(2)心理护理:向患者介绍手术名称及简单过程、麻醉方式、术前准备的目的及内容、术前准备的目的及内容。对患者给予同情、理解、关怀、帮助,告诉患者不良的心理状态会降低机体的抵抗力,不利于疾病恢复,解除患者紧张情绪,使其更好地配合治疗和护理。

(3)饮食护理:指导患者术前多食富有营养、易消化、口味清淡的膳食,以加强营养,增进机体抵抗力。

(4)皮肤准备:术前一日清洁术区皮肤,遵医嘱备术侧耳周皮肤,沐浴更换病号服。

(5)术前指导:说明手术治疗的必要性,介绍手术医师的临床经验及技术水平,介绍手术的大致过程及配合方法。向患者及家属详细说明术前注意事项,并向患者讲解术后可能出现的不适及需要的医疗处置,使患者有充分的心理准备,解除顾虑,促进患者术后的康复。

(6)术前一日给予患者行抗生素皮试,以备术中进行抗生素输入。

(7)物品准备:病历、胸片、心电图、CT、MRI、各种检查结果及检验结果等。

(8)其他:保持口腔清洁,术前1天给予漱口液漱口,术前晚沐浴,剪指甲,男性患者剃胡须,保持全身清洁,保证充足睡眠,确保手术顺利进行。

(9)术晨注意患者有无发热、感冒、生命体征异常,女性患者有无月经来潮等情况,必要时通知医生。

(10)手术室通知接患者时嘱患者取下假牙、眼镜、角膜接触镜,将首饰及贵重用品交于家属保管,告知患者入手术室前应排空大小便,并将病历,术中带药等带入手术室。

(11)患者离开病房后,准备麻醉床,氧气装置、输液架、血压计、听诊器、护理记录单、冰袋、污物袋。

2.术后护理措施
(1)卧位:

全麻术后健侧卧或平卧4~6小时,保持呼吸道通畅,头偏向健侧卧位,以免呕吐物误吸入呼吸道发生窒息。遵医嘱给予持续低流量吸氧2L/min,2小时。

(2)专科护理:

观察患者生命体征的变化,注意有无面瘫、眩晕、恶心、呕吐等症状,发现异常及时通知医生处理。根据手术方式及医嘱,患者若是行镫骨底板激光打孔,如患者无眩晕症状,可给予头部制动,除下床洗漱、上厕所等必要活动,其余时间卧床休息。若行镫骨切除或眩晕严重,术后三天内绝对卧床休息,一切活动均在床上进行,可抬高床头或缓慢翻身,勿压迫伤口,若眩晕未见明显好转可延长卧床时间。

(3)伤口护理:

注意患侧耳部伤口敷料有无渗血、渗液,如出现渗血、渗液,观察渗出物的颜色、性质、量并做好记录,必要时通知医生给予更换伤口敷料。保持耳部伤口敷料清洁、干燥,嘱患者勿用力咳嗽、打喷嚏、擤鼻,以免影响镫骨的移位。

(4)眩晕的护理:

患者若有头晕等不适症状,告知闭眼休养,变换体位时轻微缓慢,约1周内自愈,严重时可对症治疗。

(5)下肢静脉血栓的预防:

由于患者卧床时间较长,给予抗血栓压力带保护双下肢,告知床上活动双下肢的方法,预防下肢静脉血栓,如出现下肢胀痛等症状应立即报告医生,给予行床旁超声排查。

(6)药物治疗护理:

遵医嘱给予抗生素、止血、止晕、保胃止吐等药物治疗,注意观察药物的效果及反应并做好记录。给予雾化吸入,告知有效咳痰方法,预防肺部感染。

(7)饮食护理:

全麻清醒4~6小时,无恶心、呕吐症状,可饮水,饮水后无恶心、呕吐、呛咳等症状,可进少量流质饮食,次日给予高热量、高蛋白、高维生素的半流质饮食(如馄饨、面条、面食等),切记大块食物,减少咀嚼运动,避免引起镫骨移位。3~5天后根据医嘱逐渐过渡为普通饮食,禁食辛辣、刺激性、质地硬的食物,鼓励并协助患者进饮食,做好饮食指导。

六、出院后的康复指导

1.术后72小时可拆除耳部伤口敷料,保持耳部伤口清洁、干燥。洗头洗脸时,应注意避开伤口,可在家属或专业人士协助下进行,勿使污水污染。沐浴时防止水进入耳道内,可先将耳道填塞棉球,如不慎外耳道进水,请及时擦干。术后10~14天门诊复查,拆除缝线及耳内纱条。术后一个月复查纯音测听,了解听力情况。

2.出院后勿自行抽取耳道内填塞物,短期内可能会有少许渗血渗液,嘱患者不必过分紧张,可在耳道口放置干棉球,以吸收渗液,一般可自行消退。

3.听骨链重建患者3个月内避免剧烈活动,以免加重头晕症状或导致听骨移位。

4.听力短时间内如无明显提高可能由于填塞物未完全取出或吸收所致,应放松心情,保持良好情绪及休息,遵医嘱定期复查。

5.合理饮食,注意营养,避免进食辛辣、油炸食物,进食高蛋白、高热量、高维生素的易消化的流质、半流质饮食。

6.勿用力擤鼻,以免增加中耳压力,要采取正确的擤鼻方法,可将鼻腔内分泌物先回吸到口腔内,再经口吐出,或堵住一侧鼻孔,轻擤另一侧。

7.预防感冒,增强免疫力,积极预防和治疗上呼吸道感染,做好卫生宣教,尤其是对患耳的卫生保健。出院后,近期勿行剧烈活动,半年内禁止游泳。

8.如仍有头晕症状,应注意休息,适度活动时应有家属陪同,可遵医嘱应用止晕药物对症处理。

第三节 梅尼埃病

一、病因与发病机制

梅尼埃病是一种特发的内耳病,以反复发作性眩晕、耳鸣、耳内胀满感、波动性耳聋为典型的临床表现。发病率较高,约占耳聋性眩晕的60%。多发于青壮年,发病年龄多在30~50岁。病因迄今不明,但主要发病机制可能是内淋巴的产生和吸收不平衡。有以下几种学说:

1.内淋巴管阻塞和内淋巴吸收障碍

如淋巴管狭窄、内淋巴囊发育异常等因素都可能引起内淋巴囊和内淋巴管阻塞,导致内淋巴吸收障碍。

2.内耳微循环障碍

自主神经紊乱、内耳小血管痉挛可导致迷路循环障碍,使膜迷路组织缺氧、代谢紊乱、内耳淋巴生化特性改变,渗透压升高,引起膜迷路积水。

3.免疫反应学说

内耳抗原抗体反应可引起内耳毛细血管扩张,血管纹萎缩,毛细胞、神经纤维及螺旋神经节细胞退行性变,而出现耳鸣及感音性聋。

4.前庭膜破裂

破裂使内外淋巴混合,含高浓度钾离子的内淋巴流入外淋巴中,对外毛细胞的毒性引起毛细胞退行性变、纤毛融合,从而引起连接障碍。

5.其他学说

包括内淋巴囊功能紊乱学说、病毒感染学说、遗传学说、多因素学说等。

二、临床表现

1.眩晕

是典型的临床表现。表现为反复发作的旋转性眩晕,或有左右摇晃、上下升降感,被迫闭目静卧,不敢动弹,睁眼转头眩晕加重,但始终神志清醒。发作高潮常伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗,持续数十分钟或数小时,重者可达数日或数周,以后眩晕逐渐缓解,进入间歇期,可反复发作,间歇期长短不一。

2.耳鸣

可能是梅尼埃病最早的症状。

(1)早期:

多于眩晕发作前就出现,并随眩晕发作的缓解而逐渐减轻或消失,多为低频性,有如吹风样或流水声。

(2)病情发展:

耳鸣性质累及各频声音,可有机器声、蝉声、蟋蟀声、汽笛声、铃声等不同声音,并且眩晕发作时诸声交杂,在眩晕发作前后和发作期耳鸣多有变化,眩晕消退后耳鸣仍可持续存在。

(3)晚期:

患者耳蜗功能破坏,出现严重的感音神经性聋,耳鸣仍持续存在,后转为高调耳鸣。

3.耳聋

早期未觉耳聋,多次发作后开始听力明显下降,多为单侧性,有波动性,间歇期听力好转。随着发作次数的增多,每次发作后听力不能恢复到发作前水平,听力损失的程度会加重。多次反复发作,疾病转化为不可逆的永久性感音神经性耳聋。

4.耳胀满感

发作期患侧头或耳内胀满感、沉重感、压迫感,耳内灼热或钝痛。

5.其他症状

有患者出现复听,即双耳将同一纯音听成音调、音色听成完全不同的两个声音。

三、治疗要点

1.药物治疗
(1)一般治疗:

发作期应卧床休息,选用高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食,症状缓解后宜尽早逐渐下床活动。对久病、频繁发作、伴神经衰弱者要多作耐心解释,消除其思想负担,心理精神治疗的作用不容忽视。

(2)对症治疗药物
1)前庭神经抑制剂:

常用者有安定、苯海拉明、眩晕停等,仅在急性发作期使用。

2)抗胆碱能药:

如山莨菪碱和东莨菪碱。

3)血管扩张药及钙离子拮抗剂:

常用者有脑益嗪、氟桂嗪即西比灵、培他啶即抗眩啶、尼莫地平等。

4)利尿脱水药:

常用者有氯噻酮、70%二硝酸异山梨醇等,利尿酸和速尿等因有耳毒性而不宜采用。

2.手术治疗

凡眩晕发作频繁、剧烈、长期保守治疗无效,耳鸣且耳聋严重者可考虑手术治疗。手术方法较多,宜先选用破坏性较小又能保存听力的术式。

(1)保存听力手术:

可按是否保存前庭功能而分二亚类:

1)前庭功能保存类:

包括:①颈交感神经节普鲁卡因封闭术;用甘露醇的高渗溶液经圆窗做鼓阶耳蜗透析术;②内淋巴囊减压术;③内淋巴分流术等。

2)前庭功能破坏类:

①经过电凝、冷冻或超声破坏前庭或半规管的膜迷路;②化学药物前庭破坏术;③各种进路的前庭神经切除术。

(2)非听力保存手术:

即迷路切除术。

3.前庭康复治疗

本病间歇期时程变化较大,且有自愈倾向,故评价治疗效果的客观标准争论颇多。美国耳鼻咽喉-头颈外科学会听力与平衡委员会1995年提出梅尼埃病的疗效评价标准,我国亦于1996年制定了梅尼埃病疗效分级标准(中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉科杂志委员会)如下:

眩晕的评定:用治疗后2年的最后6个月的疗效与每年平均眩晕发作次数进行比较,即分值=(治疗后每月发作次数/治疗前每月发作次数)×100。

按所得分值可分为5级:

A级:0(完全控制,不可理解为“治愈”);

B级:1~40(基本控制);

C级:41~80(部分控制);

D级:81~120(未控制);

E级:>120(加重);

听力评定:已治疗前6个月内最差一次的0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz和3kHz听阈平均值,减去治疗后18~24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。

A级:改善>30dB或各频率听阈<20dB

B级:改善>15~30dB

C级:改善>0~14dB(无效)

D级:改善<0dB(恶化)

如诊断为双侧梅尼埃病,应分别评定,不对眩晕和听力作综合评定,也不用于工作能力的评估。

四、常见护理诊断/护理问题

1.活动无耐力

与眩晕发作有关。

2.睡眠质量差

与耳闷耳鸣症状有关。

3.恶心呕吐

与眩晕发作有关。

4.焦虑

与病情重,治疗时间长以及对疾病认识不足有关。

五、护理措施

1.询问病史,密切观察病情

梅尼埃病最明显的临床症状就是突发性、运动性眩晕,患者神志清醒,在睁眼、转头时症状加剧,只能闭目静卧,并且患侧耳内有闷胀感,还有患者会出现耳鸣、耳聋、恶心呕吐、出冷汗、血压下降等症状。该病的患者在就诊时的主诉就是眩晕,医护人员应详细询问病情病史,密切观察眩晕的性质,了解合并症状。

2.心理护理

突发性梅尼埃病给患者带来心理上的恐慌,而严重的眩晕以及合并症状使患者不敢睁眼,加大心理负担,因此,患者普遍感到焦虑,误认为疾病非常严重。在这样的心理下,他们急切希望能够得到帮助和救治。因此,护理人员的首要任务就是要对他们进行心理干预,耐心与患者及家属进行交流沟通,让他们了解本病的相关知识,缓解焦虑感,放松心情,静卧休息,等待医生进行治疗。不少患者一感觉症状消失就会认为无须继续治疗而急于出院,医护人员要耐心解释,让患者了解梅尼埃病是一种慢性疾病,应继续治疗巩固,才能确保疗效。

3.饮食护理

心理压力大,食欲不好,护理人员要重视饮食护理。指导患者进行合理饮食,以松软可口的食物为主,确保营养的充足,忌刺激性食物,并且限制饮水量,减轻迷路水肿。同时,注意防范便秘,对排便困难的患者给予缓泻剂。

4.环境与休息

在该病的发作期,患者应闭目静养,头部固定不动,责任护士要指导和帮助患者家属进行生活护理。在病情缓解后应尽早下床活动,增强身体功能。平时多与患者沟通,了解其需求,为其提供力所能及的帮助,获得患者的信任和配合。护理治疗操作要动作轻柔,避免喧哗和摇晃床铺,同时,还要调暗室内光线,减轻对患者的刺激,避免眩晕加重。

5.密切观察药物不良反应

梅尼埃病以药物治疗为主,如苯二氮 类、止吐剂、血管舒张药等,以缓解和消除眩晕。不少药物都具有毒副作用,例如,过量服用苯二氮 类药物会导致急性中毒;青光眼患者禁用山莨菪碱;噻嗪类利尿剂有低钾血症、皮疹、血小板减少等副作用;长期使用钙拮抗剂氟桂利嗪会诱发抑郁和帕金森综合征等;甲氧氯普胺会引起便秘、腹泻等症状。护士应对这些药物知识有着充分的了解,包括其作用、疗效、副作用及禁忌,对服药的患者进行密切观察,如有异常及时发现,及时处理,最大限度地防范药物的副作用。

6.指导患者配合检查

由于确诊该病需要进行多项检查,护士应避免在急性期安排患者进行检查,以免增加患者的痛苦。在条件允许的情况下,要在患者症状缓解后进行检查。如果必须在发作期间进行检查,要安排专人陪同前往,并进行密切观察,同时,要向患者讲解将要进行的各类检测的目的以及注意事项,让患者正确配合检查,以尽快获得治疗。如果进行甘油试验,护士应提前安排患者禁食。

六、出院后的康复指导

1.心理指导

指导患者规律性生活、工作,保持良好的心态,尽量缓解心理压力,可以避免或减少疾病复发。与患者及家属充分讲解疾病相关知识,消除疑虑,使其能够积极配合康复治疗。对眩晕发作频繁的患者多做解释工作,讲解有效案例,帮助其树立战胜疾病的信心。

2.饮食指导

调节好饮食,给予高蛋白、低脂肪、富含维生素饮食,可常食用鱼、肉、蛋、蔬菜、水果等食物,而肥腻辛辣之物容易助热、耗气,不宜多食,禁烟酒及刺激性食物。由于本病特殊性,要求患者进低盐饮食,建议每日摄入盐量<1.0g,并注意少饮水,以减轻迷路水肿。

3.锻炼指导

适当锻炼身体,注意休息,避免过度劳累。发作患者,不要单独外出,避免骑车、登高,在井边、水边等危险地方活动,更不可从事驾驶、高空作业等职业,防止意外发生。根据身体状况制定合适的锻炼方案,持之以恒,循序渐进,患者的锻炼方案可选择散步、舞剑、太极拳、打球等。

4.康复指导

在医生指导下进行前庭康复训练,鼓励患者日间适当活动,眩晕较轻时鼓励下床运动及康复训练,加快康复。

5.睡眠指导

指导患者睡眠时选择最佳体位,避免诱发眩晕,保证充足休息和睡眠。

6.用药指导

常备安定、眩晕停等药品,以便眩晕发作时使用,预防感冒并避免使用耳毒性药物。

7.生活指导

营造安静舒适生活环境,避免噪声,避免不良刺激加重眩晕、耳鸣,患者的卧室以整洁安静、光线稍暗为好。

第四节 上半规管裂(瘘)综合征

一、病因与发病机制

上半规管裂综合征(superior canal dehiscence syndrome,SCDS)是指因上半规管的先天性或后天性骨质缺损,即上半规管裂所导致的一种综合征,可表现有眩晕、耳聋等前庭与耳蜗症状。上半规管裂(瘘)综合征由上半规管裂(瘘)所致,但上半规管裂(瘘)发生原因尚不十分清楚且尚有争论,可能为先天性发育异常,也可能为后天性形成,抑或是多种因素作用的结果。

一般认为,上半规管裂(瘘)综合征发病的病理生理机制可以“第3窗”理论来解释。正常情况下,镫骨底板所附着之前庭窗(卵圆窗)负责内耳传入声音的调节,而圆窗则负责声及声能由内耳鼓阶的释放。当存在有SCD时,在卵圆窗和圆窗之外则出现了所谓的“第3个活动窗”,而扰乱了内淋巴液的正常流动力学模式,当受到强声刺激或中耳与颅内压增加时,正常的声及声能传导路径发生改变,非经正常的耳蜗路径而经迷路这条低阻抗传导路径进行传导,从而导致听力减退及骨导听觉过敏,并可诱发眩晕及眼震的出现。

二、临床表现

1.听觉过敏与自声增强

约1/4的上半规管裂(瘘)综合征患者主诉有骨导听觉过敏相关症状,多表现为自声增强,如患者不能耐受自己说话的声音而不敢大声讲话和唱歌,还有患者因对声音刺激敏感而不敢用患耳接听手机,有些患者能听到自己血管搏动的声音,表现为与脉搏同步的搏动性耳鸣,感觉自己咀嚼声过响,能听到自己的脚步声、心跳声、眼球运动声(眨眼声)、肠蠕动声,甚至可听到关节运动的声音等。

2.听力减退

通常表现为渐进性听力减退,但听力减退在一段时间内亦可没有明显的变化,有时也可表现为外伤后听力突然减退。其听力减退以低频听力下降多见,常表现为低频传导性听力减退。一些患者尚可表现有耳闷胀感。

3.眩晕与眼震

多数患者可表现有前庭症状,如患者出现慢性平衡障碍和眩晕症状,部分患者会出现站立不稳、易倾倒等平衡功能紊乱症状。眩晕可呈发作性,其眩晕发作可由强声刺激所诱发,有些患者明显不能耐受外界环境噪声,出现失衡或视物晃动、视野偏斜等症状。

三、治疗要点

1.保守治疗

适用于仅有偶发症状或症状较轻微者,包括随访观察,并可进行前庭康复治疗,避开外界强声或噪声刺激以减少诱发症状,避免自己大声叫喊,如患者主要症状为强声诱导的眩晕,避免强声刺激可使其相关症状得到改善,应防止头部及耳部外伤,以防上半规管裂(瘘)综合征加重,目前上半规管裂(瘘)综合征尚无有效的治疗药物,但可采用前庭抑制剂对症治疗。

2.手术治疗

通常可采用SCD修补手术,以消除“第3活动窗”而达到治疗目的。术式及手术径路的选择可依据患者的颞骨解剖特点和手术医师的手术经验与技巧而定。术式主要包括SCD堵塞术、覆盖术及戴帽术等。

四、常见护理诊断/护理问题

1.感知改变

与听力改变有关。

2.定向力障碍

与患者眩晕、眼震有关。

3.知识缺乏

缺乏前半规管裂综合征防护及治疗的相关知识。

4.焦虑

与患者自听过敏有关。

五、护理措施

1.术前护理措施

(1)全面评估患者:包括健康史及相关因素、身体状况、生命体征,以及神志、精神状态、行动能力等。

(2)心理护理:眩晕是一种容易使人产生恐惧的症状,患者常因恐惧、焦虑、紧张而导致反复发作,所以对眩晕患者的心理支持非常重要。护理人员应针对个体差异耐心做好心理疏导,可运用暗示、转移、分散注意力等方法,以减轻患者的心理负担,消除不良情绪,使患者积极配合医务人员进行治疗。向患者详细讲解疾病的有关知识,使患者在了解疾病的基本知识后减轻恐惧心理。

(3)饮食护理:指导患者术前多进食富有营养、易消化、口味清淡的膳食,以加强营养,增进机体抵抗力。告知患者术晨0:00起禁食水。

(4)术前1天,耳周4~5横指区域常规备皮,协助患者清洁,更换干净衣服,取下活动义齿及身体饰物。

(5)术前指导:说明手术治疗的必要性,介绍手术医师的临床经验及技术水平。介绍手术的大致过程及配合方法,向患者及家属详细说明术前注意事项。

(6)术前一日给予患者行抗生素皮试,以备术中进行抗生素输入。

(7)术前检查:遵医嘱予行凝血、血常规、血型、生化、血清八项、心电图、胸片、肝肾功能、术前筛查、纯音测听、电耳镜、磁共振、前庭眼震电图、耳蜗电图检查、前庭肌源性诱发电位等各项检查。

(8)进行病例准备,术前取下活动性义齿,贵重物品交由家属保管。

2.术后护理措施
(1)生命体征观察:

严密观察患者的生命体征变化尤其是血压、体温的变化。

(2)活动:

全麻术后患者平卧6小时后改半卧位,头部偏向健侧或平卧位卧床休息,改变体位时动作宜慢,勿过度摆动头部。保持环境的安静、整洁,尽量避免灯光照射及强声刺激。卧床休息时注意全身身受压皮肤情况,必要时做好压疮平分并做好防压疮措施。早期鼓励患者下床活动,促进对前庭功能代偿,但要注意做好防跌倒措施。

(3)饮食:

术后予清淡低盐、低脂流质饮食,适当的控制水的摄入量。避免温补、辛辣、粗硬的饮食。

(4)伤口敷料:

密切观察患者的术耳敷料是否渗血、渗液,敷料的松紧度是否合适。

(5)眩晕的护理:

眩晕是手术刺激产生的短期并发症,多发于术后1周以内,术后患者自觉听力稍下降,眩晕、伴耳闷胀感、耳鸣,可见明显眼震,一般无呕吐、头痛,视物模糊、意识障碍。术后眩晕呈递减趋势,术后二周自觉眩晕等症状可明显改善,可自行坐起、站立、散步等。急性期眩晕发作时可遵医嘱予盐酸异丙嗪25mg肌内注射,术后三天尽量卧床休息,眩晕减轻情况下尽量床边活动,协助生活护理,做好防跌倒等安全措施。

六、出院后的康复指导

1.出院后应保持伤口处清洁干燥,洗头洗澡时应避免沾水,必要时可请家属协助,如不慎被水浸湿应及时擦干。

2.因手术刺激等原因,短期内仍有头晕症状患者,可遵医嘱应用止晕药物治疗,根据头晕程度适度活动,活动时应有家属陪同,头晕严重时应减少外界刺激,并做好预防跌倒坠床的措施。

3.保证休息,避免劳累,合理饮食,注意营养,避免进食辛辣、油炸食物。进食高蛋白、高热量、高维生素的易消化的流质、半流质饮食。

4.勿用力擤鼻,以免增加中耳压力,要采取正确的擤鼻方法,可将鼻腔内分泌物先回吸到口腔内,再经口吐出,或堵住一侧鼻孔,轻擤另一侧。

5.患者可能因对手术期望值高或眩晕症状未改善产生焦虑心理,应向患者及家属做好心理护理及健康宣教,定期进行康复训练,增强患者信心。

第五节 听神经瘤

一、病因与发病机制

听神经瘤(acoustic neuroma)大多起源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,主要起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,因此又称听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。听神经瘤极少来源于真正的听神经即蜗神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少。肿瘤生长一般比较缓慢,平均每年增大0.25~0.4cm,个别也可增大2cm,若瘤体内出血、水肿或发生囊性变,瘤体表面积可迅速增大,部分肿瘤生长可有一定自限性,或许与肿瘤的退行性变程度或纤维化有关。

二、临床表现

1.耳部及面部症状

根据肿瘤大小、生长方向、临床表现可分为四期,分期不同,症状也不同(表1-3-1)。

表1-3-1 听神经瘤分期

(1)肿瘤体积小于1cm时,出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕,耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。少数患者时间稍长后出现耳聋。随着肿瘤体积不断增大(1~2cm),瘤体对面神经及三叉神经进行压迫,会相应导致面肌抽搐、麻木、疼痛症状,甚至引发面瘫。肿瘤晚期时可能导致偏瘫等神经症状。

(2)肿瘤增大至2~3cm时,出现耳内疼痛,涎腺与泪腺分泌改变,舌前味觉异常,半面肌痉挛,肌无力或瘫痪,肿瘤向桥小脑角方向发展,压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及麻木,泪腺分泌减少,痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌肌力差,肌萎缩或有轻度周围性面瘫。

2.后组脑神经症状

听神经瘤瘤体在内耳道内逐渐增大(>3cm),压迫脑干、小脑及后组脑神经,引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍,小脑性共济失调、步态不稳、发声困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。

3.颅内压增高症状

若肿瘤与脑干和小脑接触并使之受压,可引起自发性眼震和共济失调,肿瘤过大引起周围静脉回流障碍,发生脑脊液循环受阻使颅内压升高,则有头痛、喷射性呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩等症状。

三、治疗原则

确诊后尽早施行手术治疗,在保证彻底切除肿瘤的前提下,尽可能减少肿瘤周围组织的损伤,对于小的听神经瘤,不愿或不能耐受手术者,可选用γ刀或X刀治疗,但不适用于脑干受压或颅内压高的患者。

听神经瘤的治疗主要为手术治疗,手术路径的选择对听神经瘤切除术很重要,手术路径有经迷路入路、颅中窝入路、乙状窦后入路等,医生根据肿瘤的大小、位置、患耳和对耳的听力情况,并参照面神经功能状况选择路径。

四、常见护理诊断/护理问题

1.疼痛

与颅内压过高或过低引起的头痛、手术切口、伤口敷料包扎过紧有关。

2.有感染的危险

与颅内通过耳鼻与外界相通有关。

3.自我形象紊乱

与面肌瘫痪、口角歪斜有关。

4.脑脊液漏

与颅底骨折或术中误伤硬脑膜有关。

5.意识障碍

与术后颅内水肿、脑出血有关。

6.水电解质紊乱

与术后进食情况、使用脱水药物有关。

7.下肢静脉血栓的风险

与长期卧床、血浆D-二聚体异常有关。

8.皮肤完整性受损

与长期受压骨突处有关。

五、护理措施

1.术前护理措施

(1)全面评估患者:包括健康史及相关因素、身体状况、生命体征以及神志、精神状态、行为能力等,是否有面瘫,评估面瘫程度,如有眼睑闭合不全,需给予玻璃酸钠滴眼液及眼膏,保护眼角膜。

(2)心理护理:耐心倾听患者诉说并解答其提出的问题,为患者介绍本病的有关知识,让患者了解手术治疗的必要性,同情、理解、关怀、帮助患者,告诉患者不良的心理状态会降低机体的抵抗力,不利于疾病的恢复,解除患者的紧张、恐惧心理,更好地配合治疗和护理。保证良好睡眠,如患者失眠,必要时可遵医嘱给予辅助睡眠的药物。

(3)饮食护理:指导患者多进食富有营养、易消化、口味清淡的膳食,以加强营养,增加机体抵抗力。告知患者术晨0:00起禁食水。

(4)术前指导:包括介绍有关本病的相关知识,使患者对疾病有正确的认识,说明手术治疗的必要性。介绍手术医师的临床经验及技术水平,向患者及家属详细说明术前注意事项。告知患者由于术后需绝对卧床休息,监测生命体征,术后携带引流管等,造成活动受限,舒适度改变。指导患者床上下肢活动方法,还应指导患者进行床上排便、排尿训练。

(5)术前一日清洁术区皮肤,备全头皮肤。沐浴更换病号服。

(6)术前一日给予患者行抗生素皮试,以备术中进行抗生素输入。

(7)物品准备:病历、胸片、心电图、CT、MRI、各种检查结果及检验结果等。

(8)皮肤保护:由于手术时间长,入手术室前给予患者骶尾部贴安普贴保护皮肤。

(9)术前取下活动性义齿,贵重物品交由家属保管。

2.术后护理措施

(1)按耳鼻咽喉头颈外科全麻手术术后护理常规。

(2)病情观察:护理的关键点在于对患者的严密监护,对患者的意识、瞳孔和生命体征等情况完全掌握。密切观察患者术后有无头痛剧烈,频繁呕吐,烦躁不安,神志不清,血压增高,呼吸深快;或术后清醒、但不久又嗜睡或进入昏迷状态,呼吸深而慢;或患侧瞳孔散大,对光反射迟钝或消失;有时伴有肢体偏瘫和失语,注意有无颅内感染、出血或血肿发生,预防颅内压增高和脑疝形成。发现患者对答不切题、嗜睡、呼吸缓慢深邃或者出现意识障碍等,则提示可能出现了继发颅内出血的问题,应当及时汇报及进行处理。

(3)脑干损伤和水肿的观察与护理:脑干缺血性梗死和水肿是因听神经瘤与脑干关系紧密,手术直接牵拉、损伤脑干,或因损伤、结扎与脑干有供血关系的动脉引起,如患者出现呼吸缓慢、不规则,血氧饱和度下降,应及时报告医生。给患者翻身时应做到用力均匀,动作协调、轻柔,轴线翻身。如患者呼吸缓慢、不规则,应遵医嘱使用呼吸兴奋剂,准备好气管插管或气管切用物于床旁,备呼吸机。

(4)面瘫的观察与护理:眼睑闭合不全、角膜反射减弱或消失,为面神经、三叉神经损伤所致。眼睑闭合不全者用眼罩保护眼球,白天给予患者玻璃酸钠滴眼液点眼,晚间睡前用盐酸金霉素眼膏涂抹上、下眼睑之间,可加眼罩覆盖,以保护角膜。鼓励患者多做患侧面部运动。

(5)脑脊液漏的观察与护理:患者术后出现从耳、鼻流清亮的液体并自感液体流进咽部引起呛咳,应嘱患者绝对卧床休息,可采取半卧位或抬高床头15°~30°,以利于颅内静脉回流,降低颅内压力,必要时留取标本送检,禁擤鼻、喷嚏,便秘者给予缓泻剂,保守治疗无效者,应考虑手术治疗。

(6)肺部感染的观察与护理:主要是因为颅内神经受损而导致吞咽功能受到影响,从而咽部的食物及分泌物会容易误咽到气管,长时间以来形成肺部感染。当痰液呈现黄色并且比较黏稠,或者体温不同程度上升或者低烧等,这些都是判断肺部感染的因素。嘱咐患者取健侧卧位,每2小时协助患者翻身并叩背,促进排痰,给予药液雾化吸入,稀释痰液,促进排出。

(7)下肢静脉血栓的形成:由于手术创面较大,卧床休息时间较长,术后使用止血药物等,患者易形成下肢静脉血栓。应给予患者抗血栓压力带保护,指导患者进行床上肢体功能锻炼,监测血浆D-二聚体的指标,避免在下肢输液等。一旦发生状况应及时行床旁超声检查,并将下肢抬高制动,请相关科室会诊,给予对症治疗。

(8)引流管的护理:对各种管道进行妥善固定,患者活动、翻身时要避免管道打折、受压、扭曲、脱出等,保持管道通畅,准确记录引流液颜色、性质及量,倾倒引流液时注意无菌操作,拔出尿管前进行膀胱功能锻炼。

(9)用药护理:术后遵医嘱给予患者抗感染、脱水等药物治疗以降低颅内压、预防脑水肿,给予营养神经等对症治疗,向患者讲解药物的作用及注意事项,并观察患者用药后的反应。观察输液处皮肤及血管情况,如有红肿、疼痛及外渗等情况应及时拔除输液针头,更换输液部位。应用脱水药物时,观察液体入量、尿量并做好记录,保持出入平衡,动态监测患者电解质变化,防止发生电解质紊乱。

(10)饮食护理:术日6小时后可饮水,无不适给予患者流质、清淡、易消化、高蛋白饮食,对于出现口角歪斜、咀嚼无力、进食呛咳及吞咽困难的患者,应指导进食方法,注意保持食物温度适宜,由健侧进食,进食速度宜慢。根据病情恢复情况逐渐过渡为半流食、软食等。

(11)心理护理:进行术后康复指导,了解患者有哪些不适症状,并给以对症处理,帮助患者减轻不适感,鼓励患者增强战胜疾病的信心,同时做好家属的心理辅导工作,给以鼓励和支持。

六、出院后的康复指导

1.出院前应向患者及家属详细介绍出院手续办理流程及出院后有关事项,并将有关资料交给患者及家属,告知复诊时间及日常生活、锻炼中的注意事项。

2.出院后应保持伤口敷料清洁、完整、干燥,有渗血渗液时应及时复诊,皮肤受压部位应每日查看,防止因伤口敷料过紧引起皮肤损伤,术后14天门诊拆线并复查。

3.面瘫患者注意保护眼部卫生,给予眼药水及眼药膏保护眼角膜。指导患者锻炼面部肌肉群的运动功能,给予眼周皮肤、肌肉按摩、热敷,增强血液循环,必要时可行理疗。患侧面颊部痛温觉消失者指导患者注意饮食温度,以防烫伤。进食后清洁口腔,以免食物残留发生口腔炎。

4.患者出院后注意劳逸结合,避免过度劳累,如头晕症状明显应注意休息,适当进行户外活动及轻度体育锻炼,以增强体质,防止感冒及其他并发症,戒烟、禁酒。

5.耳鸣、眩晕患者,指导患者下床时应按“三步起床法”,预防跌倒坠床,保持环境安静、整洁,避免噪声及强光刺激,避免剧烈活动头部,保持充足的睡眠,保持心情舒畅,指导患者使用放松疗法,缓解患者心理压力,注意沟通方式,采用非语言沟通技巧。

6.如出现鼻腔内有清亮液体流出或夜间睡眠时有液体流向咽部,应警惕脑脊液漏的发生。嘱患者勿做重体力劳动和过于激烈的体育活动,勿用力打喷嚏,避免情绪激动、剧烈咳嗽,保持大便通畅。减少头部独立运动,卧床休息,勿用力排便,预防发生便秘的情况,可适当应用缓泻剂,活动时勿做低头、弯腰捡东西等使颅压增高的动作,避免挖耳、抠鼻等,保持口腔清洁,并及时到医院复诊。

7.因手术涉及范围较广,术后伤口大,如有疼痛影响正常休息及生活,可适当应用止疼药物对症处理,保证正常作息,以利于病情康复。

8.保持心情舒畅和充足的睡眠,每晚持续睡眠应达到6~8小时。增强战胜疾病的信心。同时做好家属的心理辅导工作,给予患者鼓励和支持。

9.加强营养,进食高热量、高蛋白、高营养、易消化食物,以利恢复体质。指导进食呛咳患者训练吞咽功能,少食多餐。对于出现口角歪斜、咀嚼无力、进食呛咳及吞咽困难的患者,应注意保持食物温度适宜,由健侧进食流食、糊状食物(如粥、蛋羹、菜泥等),进食速度宜慢。

10.出院3个月或半年后定期复查MRI,以了解病情变化。

第六节 大前庭水管综合征

一、病因与发病机制

大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是一种隐性遗传性听力障碍性疾病,以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形,表现为前庭水管扩大并伴有感音神经性或混合性听力损失,不伴有其他内耳发育异常和其他器官系统的异常,可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症候群。大前庭水管综合征导致的感音神经性听力损失可在出生后至青春期的任何年龄发病,发病突然或隐匿,之前常有感冒、发热、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的诱因,听力损失程度从接近正常到极重度聋,双耳听力可不对称。大前庭水管综合征是一种常见听力障碍性疾病,其在感音神经性听力损失中占1%~12%。

目前关于大前庭水管综合征的感音神经性聋的发病机制尚不清楚,通常有三种假说:内淋巴液反流学说,前庭水管扩大时,往往同时伴有内淋巴管和内淋巴囊的异常扩大,突然的脑压变化迫使两层脑膜间内淋巴囊内容物反流入耳蜗,囊内高渗性内淋巴液进入耳蜗基底周,损伤神经感觉上皮,产生感音神经性耳聋;膜迷路破裂和外淋巴漏学说,大前庭水管综合征膜迷路较薄,在基底膜和前庭膜处可产生窝内破裂使内外淋巴液混合,损伤毛细胞,产生进行性感音神经性聋;脑压波动殃及内耳,脑脊液压力异常波动,经宽大的前庭水管传到内耳,正常情况脑压变化,被狭窄的前庭水管和耳蜗水管缓冲,当前庭水管扩大耳蜗水管正常时,快速脑压变化使耳蜗暂时压力失衡,造成膜迷路损伤和窝内漏管。

二、临床表现

(一)主要症状

1.主要表现 渐进性和逐步下降的感音神经性听力损失,以高频听力损失为主,而在低频可见传导性或者是混合性成分,具有正常的发病年龄和鼓室图。

2.发病年龄 在出生后至青春期的任何年龄发病,通常患者在出生后一两年内听力正常,大多在婴幼儿期出现渐进性、波动性的听力下降,可表现为学语后听力损失,也有直到十几岁时才出现,少数出现在青春期或成年以后。

3.发病诱因 患者的听力可突然下降或隐匿发生,发病之前常有感冒、发热、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的诱因;部分患者有明确的头部碰撞后诱发听力损失加重病史。

4.听力损失 多数是在很长时间内呈渐进性或逐步下降,听力损失可从正常接近极重度聋,严重者可有语言障碍,双侧可不对称,听力下降程度与前庭水管外口的大小似无相关性。

5.前庭症状 约1/3患者有前庭症状,表现为发作性眩晕和不稳感,小儿缺乏良好的运动协调能力,容易摔跤。

6.大龄儿童或成年人会主诉有耳鸣,多为高调,也可为低调或不定声调的耳鸣;其强度不定,但与耳聋程度多无相关性。

(二)体征

一般无特殊的体征表现,如无伴发其他畸形,而形体与外、中耳的发育均表现为正常。

(三)听力学检查
1.听力学检测方法:

纯音测听或行为测听(根据患者年龄选择合适的测听方法)、声导抗及中耳共振频率检查、听性脑干反应。

2.听力学表现

LAVS具有典型的听力学特征,纯音测听表现为高频听力损失为主的感音神经性听力损失,多数患者在低频具有混合性听力损失成分,即在250Hz、500Hz气导与骨导听阈差值常大于15dBHL,最大可达95dBHL;声导抗测试鼓室曲线多数呈“A”型曲线,部分声发射可引出,中耳结构及功能正常,中耳共振频率低。

3.听觉诱发反应

对不合作的婴幼儿可在服用镇静剂(如口服水合氯醛)条件下进行听觉脑干诱发反应检查和多频稳态诱发电位检查以及40Hz听觉稳态诱发电位反应检查。

4.前庭功能检查

眼震电图显示对冷热实验反应低下或无反应,但此项检查不适用于年龄较小的儿童。

三、治疗要点

由于大前庭水管综合征所导致的听力损失多发生在出生以后,可呈波动性或渐进性听力下降,因此早期治疗效果较好。

1.药物治疗 患者突然听力下降的1~3个月内可以按突聋治疗,争取患儿有一个较长时间可维持听力较好阶段,对患儿言语发育非常有益。治疗原则是增加血容量、改善内耳循环、应用糖皮质激素和营养神经药物,多数患者经过及时的治疗,听力可恢复到下降之前水平。

2.佩戴助听器或应用人工耳蜗手术 对应用药物治疗效果不佳者,可在系统治疗的基础上观察3个月,如果听力无好转迹象即可选配助听器,而如果助听器无助于听力改善,则应建议患者咨询人工耳蜗等事项。有研究显示,人工耳蜗植入对因大前庭水管综合征导致的重度听力损失患者很有帮助,术后效果比较理想,此手术虽不能治好患者本身的缺陷,但可以有效地补偿听力,使患者保持一个较好的听力水平。

3.手术治疗 曾有人尝试过手术治疗,如内淋巴囊减压、分流手术等,目的是防止听力下降,早期研究发现部分患者在术后听力稍有提高,部分患者听力全部消失。目前临床上已不倾向于采用这类手术。

4.加强语言锻炼 根据患者的实际情况,应适当加强患者的听力和言语康复。

5.大前庭水管综合征引起的听力损失是逐渐加重的,因此早期发现,早期诊断,采取积极的防范措施,可明显的延缓病情发展。虽然患者出生后听力正常,处于疾病的亚临床期,但细心的父母可发现患儿说话较晚,口齿不清,如果能及时地去医院进行听力和平衡功能检查有助于此病的早期诊断。

6.目前大前庭水管综合征的诊断金标准是CT及MRI,特征性的听力学表现将有助于早期发现疾病。

四、常见护理诊断/护理问题

1.语言沟通障碍

与听力下降有关。

2.有跌倒、坠床的风险

与疾病本身引起的眩晕有关。

3.焦虑/烦躁

与听力下降、言语识别能力及疾病本身有关。

五、护理措施

1.术后护理

术后每日观察伤口敷料的情况:检查有无渗血、渗液,包扎是否松动、脱落,同时观察患者有无清亮液体从耳腔流出,密切观察患者的生命体征、意识、瞳孔情况,检查是否有颈项强直。询问患者是否有头痛、恶心、呕吐等颅内并发症的症状,出现恶心呕吐时,可嘱患者减少活动,进易消化食物,避免辛辣刺激性食物,病房应定时开窗通风,保持空气新鲜,提高患者舒适度。

2.心理护理

平时多与患者沟通,了解其需求,为其提供力所能及的帮助,获得患者的信任,与患者建立有效沟通。对重度耳聋患者可采用写字板、助听器等方式与其沟通,鼓励患者保持愉悦心情,淡化患者角色,稳定情绪,帮助患者增强信心,配合治疗。

3.疾病知识宣教

向患者或患儿家属讲解疾病的相关知识,避免引发疾病的各种因素伴有眩晕的患者在急性发作期,应卧床休息,避免单独勉强起床行走,以免发生跌倒,发作时如出现呕吐,应及时清除呕吐物,防止误吸,眩晕症状减轻后鼓励患者尽量多活动,进行习服训练,早日减轻症状。

4.饮食护理

应给予低钠、清淡、易消化的饮食。

六、出院后的康复指导

1.指导患者及家长切勿使用耳毒性药物,以免造成听力下降。耳毒性药物有消炎抗菌药:庆大霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星、新霉素、小诺米星、红霉素、氯霉素、四环素、多黏霉素、万古霉素、利福平等,其他药物有阿司匹林、保泰松、吲哚美辛、甲硝唑、普萘洛尔、苯巴比妥、胺碘酮、维生素E等。

2.随时增减衣物,预防感冒,注意患儿的情绪控制,减少用力哭闹、擤鼻、剧烈咳嗽、用力解大便等容易产生压力的动作,避免使颅内压升高引起听力下降。避免头部剧烈快速移动,尽量避免对抗性的体育活动如:举重、潜水等,避免外伤,即使是轻微的碰撞。

3.远离噪声,定期检查听力,养成良好的听力随访习惯,出现听力问题及时就诊。

4.佩戴助听器的患者,应在助听器验配师指导下学会正确使用助听器,并维护好助听器功能,定期进行调试。时刻保持助听器的清洁与干燥很重要,不要碰水,尽量远离水源,如不使用助听器,也应该打开仓门,防止电池电量流失,同时可增长使用寿命。学会利用助听听力发展言语,并到正规的言语康复机构进行科学训练。

5.采取低钠饮食,多吃水果蔬菜,避免大便干结,如排便困难,可根据医生的建议使用开塞露、口服缓泻药物等。

6.对于药物治疗无效的患儿要及时选配合适的助听器,通过听力康复获得良好的语言能力,接受正常教育,减少对日常生活的影响。

7.进行PDS基因检测,能够有效地筛选出听力正常的大前庭水管患者以尽力避免造成此类个体听力下降的诱发因素,做好预防和通过产前诊断防止同类患儿再出生。

8.对极重度听力损失的患儿,耳蜗植入术后,耳部及切口处切勿沾水,以免引起感染。不要对植入体直接施压或直接冲击,如击打、碰撞等,以防导致植入体永久损害,在参加可能引起冲击或外伤的体育活动时,做好防护措施,如佩戴头盔等。做好维护、保养,注意防止麦克风等电话原件受潮,定期干燥,定期清理金属接触点污垢。尽量避免接近核磁造影的区域,尽量避免电磁波及静电环境。按要求预约、按时调机。家长要多给孩子听声音,锻炼语言能力,充分认识术后康复训练的艰巨性和复杂性,做好耐心持久的心理准备。根据具体情况,对孩子康复有切合实际的期望,不要给孩子施加过多的压力,不要轻易地和别的孩子攀比,使孩子在心理上产生反感、恐惧、自卑的情绪,失去学习的兴趣。

第七节 突发性耳聋

一、病因与发病机制

突发性聋(sudden deafness)指突然发生的感音神经性听力损失,故又称为突发性感音神经性聋(sudden sensorineural hearing loss,SSNHL),是在72小时小时内,突然发生的至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失。多为单侧,少数为双侧,可同时或先后发生。

突发性感音神经性聋可为多种不同病因所引起,但大多数患者病因不详。目前认为与以下病因有关:

1.感染 ①病毒感染:病毒性神经炎或耳蜗炎被认为是突发性感音神经性聋最常见的原因。②脑膜炎。③梅毒:约2‰的梅毒患者伴有突发性感音神经性聋,单耳或双耳受累。④艾滋病:文献报道,艾滋病患者可有突发性感音神经性聋,其中部分病因可能为巨细胞病毒感染。

2.肿瘤或瘤样病变 约10.2%的听神经瘤患者以突发性感音神经性聋为首发症状。

3.颅脑外伤及窗膜破裂。

4.药物中毒 除一些已知毒性药物外,亦有丙氧芬、吡罗昔康以及氧萘丙酸引起的突发性感音神经性聋的报道。

5.自身免疫反应 许多患自身免疫病如Cogan综合征、系统性红斑狼疮、颞动脉炎以及多发性结节动脉炎患者伴感音神经性聋,提示自身免疫反应因素可能参与突发性感音神经性聋。

6.内耳供血障碍 因小脑前下动脉或后下动脉远端栓塞导致小脑微小栓塞灶,可出现类似迷路炎的症状。

7.先天性发育异常 如大前庭水管综合征可引起感音神经性聋。

8.特发性疾病、部分梅尼埃病、多发性硬化以及结节病患者可表现有SSNHL。

9.精神心理因素。

二、临床表现

1.突然发生的听力下降:

在72小时内,突然发生的至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失,多为单侧,少数为双侧,可同时或先后发生。

2.耳鸣

耳鸣是患者在缺乏外部声源的情况下,耳内或颅内产生嗡嗡、嘶鸣等不成形的异常声幻觉。这种声音感觉可以是一种或一种以上,并且持续一定的时间。约90%突发性聋的患者伴有耳鸣。

3.耳闷胀感

约50%的患者伴有耳闷胀感。

4.眩晕或头晕

约30%的患者伴有头晕或眩晕,多见血管原因引起突聋患者,同时伴恶心、呕吐。

5.听觉过敏或重听

指对声音变得异常敏感或出现重听的现象,即使低声低语也会刺耳。

6.耳周感觉异常(全聋患者常见)

患者患病期间感觉耳部受到压迫,而且局部有麻木不适等感觉出现,这些都与突聋的发生有关。

7.部分患者会出现精神心理症状

如焦虑、睡眠障碍等,影响生活质量。

三、治疗要点

1.突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变,建议采用糖皮质激素+血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原,具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。

2.糖皮质激素的使用 可口服给药也可静脉注射给药,激素治疗首先建议全身给药,局部给药可作为补救性治疗,包括鼓室内注射或耳后注射。对于有高血压、糖尿病等病史的患者,在征得其同意,密切监控血压、血糖变化的情况下,可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。

3.突发性聋可能会出现听神经继发性损伤,急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。

4.同种类型的药物,不建议联合使用。

5.高压氧的疗效国内外尚有争议,不建议作为首选治疗方案,如果常规治疗效果不佳,可考虑作为补救性措施。

6.疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药,对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后,可根据听力损失程度,选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。

四、常见护理诊断/护理问题

1.语言沟通障碍

与听力下降有关。

2.焦虑/恐惧

与听力下降有关。

3.有跌倒、坠床的风险

与突聋引起的眩晕有关。

4.知识缺乏

缺乏突发性耳聋防护及治疗的相关知识。

五、护理措施

1.防止跌倒,指导患者注意安全,伴有眩晕的平衡功能差的患者,避免过度活动头部,注意卧床休息。

2.关心患者,给予适当安慰,主动沟通,向患者讲解疾病的相关知识和早期治疗的重要性,使其消除焦虑情绪,对治疗充满信心,主动配合治疗和护理。

3.对于有高血压、糖尿病等基础疾病的患者,密切监测血压、血糖情况,如有异常数值及时汇报医生并处理。

4.护士热情接待患者,站于健耳侧,避免大声喊叫,言语尽可能缓慢清晰;通过语言、文字或手势与患者交流,向患者做自我介绍,介绍住院环境,与患者建立良好的护患关系。

5.患者治疗期间给予清淡饮食,嘱其多食蔬菜、水果,保持大便通畅,禁食辛辣刺激性食物,禁饮浓茶、咖啡,忌烟酒等。对伴有眩晕、恶心、呕吐者应暂禁食,静脉补充营养,保持心情舒畅,生活有规律,注意休息、避免感冒。

六、出院后的康复指导

1.建立有效沟通

指导家属多与患者进行沟通,耐心听患者讲话,对重度听力损失的患者可采用写字板、助听器等方式交流与其沟通,共同帮助患者消除顾虑、增强自信,使患者进一步配合治疗。

2.用药治疗

口服药物治疗有利于疾病的进一步恢复,患者应遵医嘱用药,服药后注意观察,防止出现药物的不良反应。

3.疾病知识宣传

向患者讲解预防耳聋的相关知识,避免引发耳病的各种因素,如不用发夹、火柴棍等物掏耳朵,噪声环境下注意保护耳朵,鼓膜穿孔未愈不能游泳,不能滥用耳毒性药物。

4.饮食护理

低盐低脂饮食,多吃蔬菜、水果保持大便通畅,不吃辛辣刺激性食物,不喝浓茶、咖啡等,不抽烟喝酒。

5.生活指导

规律生活,戒骄戒躁,保持乐观态度,避免情绪波动,注意休息,避免劳累。积极治疗各种耳部疾病,如各种原因发生鼓膜穿孔,已发生急性中耳炎要防止形成慢性中耳炎,损害听力。避免强声、噪声刺激,如避免长时间戴耳机听音乐,避免放爆竹、在迪厅娱乐等。加强体育锻炼,增强体质,避免上呼吸道感染引起的分泌性中耳炎。

6.助听器的使用

指导患者在助听器验配师指导下学会正确使用助听器,并维护好助听功能,如果有任何不舒适及时看医生。

第八节 颞骨巨细胞瘤

一、病因与发病机制

骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GGT),又称破骨细胞瘤(os-teoclastoma),发病率较高,是较常见的骨肿瘤,有人统计占骨肿瘤的5%~15%,仅次于骨软骨瘤,好发年龄为20~40岁,发病率女性明显高于男性。好发于胫骨上端、股骨下端等长骨骨端的松质骨内,少数发生于锥体扁平骨或短骨,发生在颅底的GGT较为罕见,发病原因可能与外伤及炎症有关。

二、临床表现

颞骨巨细胞瘤早期可无任何症状,随着肿瘤增大,侵及颞骨鳞部及乳突部,可出现疼痛、肿胀,如波及外耳、鼓室、内耳甚至颅内时,则可出现耳鸣、听力减退、耳流脓、面瘫,甚至引起颅内并发症。CT检查表现为蜂窝状、泡沫状阴影或均匀一致的透明区,病理学检查可确诊。

三、治疗要点

骨巨细胞瘤是一种潜在的恶性肿瘤,治疗应以彻底手术为主,被侵蚀的软组织也应彻底清除。手术切除后,局部复发率高,可有远处转移,故不能与一般良性肿瘤等同看待。颅底GGT的手术入路需要根据肿瘤部位及其累及范围决定,完整切除肿瘤后患者术后是否放疗存在争议。

四、常见护理诊断/护理问题

1.疼痛

与颅内压过高或低引起的头痛、手术切口痛、伤口敷料过紧有关。

2.有感染的危险

与颅内通过耳鼻与外界相通有关。

3.自我形象紊乱

与术后面肌瘫痪、口角歪斜有关。

4.脑脊液漏

与术后常见并发症有关。

5.意识障碍

与术后颅内水肿、脑出血有关。

6.水电解质紊乱

使用脱水药、术后面瘫进食困难有关。

7.下肢静脉血栓的风险

与长期卧床、血浆D-二聚体高有关。

8.皮肤完整性受损

与体位、长期受压骨突处有关。

五、护理措施

1.术前护理措施

(1)全面评估患者:包括健康史及相关因素、身体状况、生命体征,以及神志、精神状态、行动能力等。评估患者是否有面瘫,评估面瘫程度,必要时给予玻璃酸钠滴眼液及金霉素眼膏保护眼角膜。

(2)心理护理:对患者给予同情、理解、关怀、帮助,告诉患者不良的心理状态会降低机体的抵抗力,不利于疾病恢复,解除患者紧张情绪,使其更好地配合治疗和护理。保证良好睡眠,如患者失眠,必要时可遵医嘱给予药物辅助睡眠。

(3)饮食护理:指导患者术前多进食富有营养、易消化、口味清淡的膳食,以加强营养,增进机体抵抗力。告知患者术晨0:00起禁食水。

(4)术前一日清洁术区皮肤,遵医嘱备全头皮肤。沐浴更换病号服。

(5)术前指导:说明手术治疗的必要性,介绍手术医师的临床经验及技术水平,介绍手术的大致过程及配合方法,向患者及家属详细说明术前注意事项。

(6)术前一日给予患者行抗生素皮试,以备术中进行抗生素输入。

(7)物品准备:病历、胸片、心电图、CT、MRI、各种检查结果及检验结果等,必要时术前备血。

(8)术前取下活动性义齿,贵重物品交由家属保管。

2.术后护理措施

(1)按耳鼻咽喉头颈外科全麻手术术后护理常规。

(2)病情观察:遵医嘱给予患者持续床旁心电监护,严密观察患者的意识、瞳孔和生命体征。密切观察患者术后是否有头痛剧烈、呕吐频繁、烦躁不安、神志不清、血压增高、呼吸深快,或者术后清醒、但不久又嗜睡或进入昏迷状态,呼吸深而慢,或患侧瞳孔散大,对光反射迟钝或消失等,发现患者对答不切题、嗜睡、呼吸缓慢或者出现意识障碍等,应当立即汇报医生给予及时处理。

(3)卧位护理:患者术后清醒后将床头抬高15°~30°,以促进颅内静脉回流,减轻脑水肿,降低颅压,减少出血,减轻头疼,利于呼吸,利于分泌物引流。告知患者术后出现头晕、恶心、呕吐等不适症状应及时告知护士,指导患者减少头部独立运动,卧床休息,勿用力排便,术后常规给予缓泻药物口服,预防发生便秘的情况。术后第二天开始在床上进行抬高床头直至坐位的训练,第三天可进行下床活动的练习,活动时勿做低头、弯腰捡东西等使颅压增高的动作,如头晕严重,必要时遵医嘱给予对症药物治疗,下床活动要缓慢,如厕要搀扶,防止摔伤。

(4)面瘫的观察与护理:临床表现为眼睑闭合不全,严重时会造成角膜溃疡。护理中帮助患者清除眼部分泌物,纱布覆盖双眼,可给予患者使用眼药水滴眼,夜间涂抹金霉素眼膏,晚间睡眠时可用眼罩保护眼睛。对患者进行睁闭眼训练,给予按摩患侧面部,每日进行张口、鼓腮、吹气训练。遵医嘱给予营养神经药物。

(5)预防下肢静脉血栓:由于手术创面较大、手术时间长及术后卧床时间长、术后使用止血药等,易形成下肢静脉血栓,应给予抗血栓压力带保护,指导患者床上功能锻炼,检测血浆D-二聚体指标,避免下肢输液等。如果一旦发生应及时行床旁超声检查,下肢抬高制动,请相关科室会诊,对症治疗。

(6)用药护理:术后遵医嘱给予患者抗感染、止血、脱水等药物治疗,以降低颅内压、预防脑水肿,给予营养神经等药物对症治疗,向患者讲解药物作用及注意事项,并观察患者用药后反应。动态监测患者电解质的变化,防止发生低钾、脱水及电解质紊乱。

(7)饮食护理:术后6小时可饮水,无不适可给予流质饮食。根据病情逐渐恢复为半流食、软食等。对于面瘫患者及吞咽困难者,应指导患者健侧进食,进食速度宜慢。

(8)心理护理:护理人员帮助患者了解治疗的目的、方法及预后,以消除其紧张、焦虑等负性心理,保持情绪稳定,树立信心。

六、出院后的康复

1.出院后应保持伤口敷料清洁、完整、干燥,有渗血渗液时应及时复诊,每日查看皮肤受压部位,防止因伤口敷料过紧引起皮肤损伤,术后14天门诊复查并拆线。

2.面瘫患者注意保护眼部卫生,给予眼药水及眼药膏保护眼角膜。指导患者锻炼面部肌肉群运动功能,给予眼周皮肤、肌肉按摩、热敷,增强血液循环,必要时可行理疗。对患侧面颊部痛温觉消失者,指导其注意饮食温度,以防烫伤。进食后清洁口腔,以免食物残留发生口腔炎。

3.患者出院后注意劳逸结合,避免过度劳累,如头晕症状明显应注意休息。适当进行户外活动及轻度体育锻炼,以增强体质,防止感冒及其他并发症,戒烟、禁酒。

4.耳鸣、眩晕患者,指导患者下床时应按“三步起床法”,预防跌倒坠床,保持环境安静、整洁,避免噪声及强光刺激,避免剧烈活动头部,保持充足的睡眠,保持心情舒畅,指导患者使用放松疗法,缓解患者心理压力,注意沟通方式,采用非语言沟通技巧。

5.如出现鼻腔内有清亮液体流出或夜间睡眠时有液体流向咽部,应警惕脑脊液漏的发生。勿做重体力劳动和过于激烈的体育活动,勿用力打喷嚏,避免情绪激动、剧烈咳嗽,保持大便通畅。减少头部独立运动,卧床休息,勿用力排便,预防发生便秘的情况,可适当应用缓泻剂,活动时勿做低头、弯腰捡东西等使颅压增高的动作,避免挖耳、抠鼻等,保持口腔清洁,并及时到医院复诊。

6.因手术涉及范围较广,术后伤口大,如有疼痛影响正常休息及生活,可适当应用止疼药物对症处理,保证正常作息,以利于病情康复。

7.保持心情舒畅和充足的睡眠,每晚持续睡眠应达到6~8小时。增强战胜疾病的信心。同时做好家属的心理辅导工作,给予鼓励和支持。

8.加强营养,进食高热量、高蛋白、高营养、易消化食物,以利恢复体质。指导进食呛咳患者训练吞咽功能,少食多餐,对于出现口角歪斜、咀嚼无力、进食呛咳及吞咽困难的患者,应注意保持食物温度适宜,由健侧进食流食、糊状食物(如粥、蛋羹、菜泥等),进食速度宜慢。

9.出院3个月或半年后定期复查MRI,以了解病情变化。 5yqaEiMSsIQXaMKNvOO5sbf6ZCoOfNhTFIKi9I8WnjhYiLoFTmCK/+NLdVfsHMi6

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