第六节
白塞病

【概要】

白塞病（Behcet disease，BD）是一种全身性、慢性、血管炎性疾病，主要临床表现是复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者的预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者的预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区的发病率较高，被称为丝绸之路病。我国的发病率无确切资料，任何年龄均可患病，好发年龄为16～40岁。我国以女性居多，男性患者的血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。

BD累及消化道溃疡者称为胃肠型BD，文献多称肠白塞病。肠白塞病中胃肠道溃疡可为单发或者多发，深浅不一，病变可累及食管下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。近年来有关肠白塞病的报道逐渐增多，并有研究显示BD的发病率较以往升高。

【临床特征】

本病全身各系统均可受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

1.口腔溃疡

几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡（aphthous，ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，1～2周后自行消退而不留瘢痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本的必备症状。

2.生殖器溃疡

约75%的患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛，仅有分泌物增多。有的患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

3.眼炎

约50%的患者受累，双眼均可累及。眼受累者的致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为葡萄膜炎。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎，可伴有或不伴有前房积脓；而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球的其余各组织均可受累，出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视盘炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外，可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱离。单独的视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。

4.皮肤病变

皮损的发生率高，可达80%～98%；表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。患者可有1种或1种以上的皮损，而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤（针刺）后的炎症反应。

5.关节损害

25%～60%的患者有关节症状，表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎，主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似的表现。

【治疗原则】

本病目前尚未有公认的有效根治办法，多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。

【推荐处方】

急性活动期应卧床充分休息，保证营养，少渣饮食；注意纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱。近年来有学者提出少渣饮食的“进修疗法”可显著缓解肠白塞病的症状，甚至可使原有病变消失。发作间歇期应注意预防复发，如控制口、咽部感染，避免进刺激性食物，伴有感染者可行相应的治疗。

处方1. 柳氮磺吡啶（SASP），4g，口服，4次/d，用药3～4周症状缓解后可逐渐减量，然后改维持剂量1～2g，分1～2次口服，维持3个月～1年。

处方2. 硫唑嘌呤，1.5～4mg/kg，口服，1次/d。

处方3. 泼尼松，40～60mg，口服，1次/d，炎症控制后逐渐减量到10～15mg/d。

处方4. 英夫利西单抗（infliximab），3～10mg/kg，静脉输注，0、2、6周各使用1次。

处方5. 沙利度胺（thalidomide），200mg/d，口服，2次/d。

（郭　勤） bX9QjZkW7xzzgKFqq+/GPe6oytTNIn5OQip2Sz4oEoBOxTuk/TPsLgL0EFXkF6KK