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根据病因可分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管扩张症的病因不明，常由先天性淋巴管发育不良所致。近年认为与免疫因素有关，如自身免疫病、肿瘤、感染（结核、丝虫病等），肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、惠普尔病、腹外伤或手术损伤等使淋巴管狭窄、受压或回流不畅，可造成继发性小肠淋巴管扩张症。淋巴回流受阻后，淋巴液漏入肠腔或腹腔，导致乳糜泻、乳糜性腹水，同时造成蛋白质和淋巴细胞的大量丢失。
1.常见于儿童和青少年，90%于30岁以前发病，呈慢性持续性或间歇性发作。
2.慢性腹泻、水肿、胸腔积液、腹水、低蛋白血症及淋巴细胞减少，可有腹痛、肠梗阻、低钙抽搐等表现。
3.儿童患者的生长发育迟缓、免疫功能低下。
4.外周血淋巴细胞绝对计数减少，血浆白蛋白与IgG同时降低。内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症。实验证明肠道蛋白质丢失增多。
原发性小肠淋巴管扩张症尚无特效疗法，以内科治疗为主；继发性小肠淋巴管扩张症主要是治疗原发病，并给予对症处理。
应用含高中链甘油三酯（medium-chain triglyceride，MCT）的饮食。
处方1. 呋塞米片，20～200mg，口服，1次/d。
人血白蛋白注射液，10g，静脉滴注。
处方2. 托拉塞米片，10mg/片，口服，1次/d。
人血白蛋白注射液，10g，静脉滴注。
（郭 勤）