患儿，男，8月龄。因“发热咳嗽2天，12小时内抽搐2次”急诊。

可疑受凉后出现发热，体温最高40.5℃，伴阵发性咳嗽。就诊前12小时内出现抽搐 2次，均表现为四肢强直，双眼上翻，牙关紧闭，呼之不应，口周发绀，持续3～5分钟左右后缓解，抽搐时体温分别为39.3℃与39.8℃。外院就诊，门诊给予静脉滴注头孢呋辛、口服水合氯醛及美林退热治疗，120送至我院急诊。病程中否认外伤史。

既往体健，无惊厥发作史，配方奶喂养，否认有围生期窒息与出生抢救史。

查体：体温38.9℃，发热面容，嗜睡，刺激后可睁眼，前囟平软，张力不高，颈软，无抵抗，未见明显三凹征，两肺闻及少许湿啰音，腹部平软，肝脾未及肿大，四肢肌张力正常。

血常规：WBC 14.8 × 10 ⁹ /L，中性粒细胞百分比77%，淋巴细胞百分比21%，CRP 8mg/L。

胸片：两肺纹理增多，右下肺少许渗出。

初步病史采集与体格检查后，因患儿主要表现为发热、咳嗽与抽搐，按照惊厥诊断思路，临床需要考虑以下相关问题。

惊厥为临床症状性诊断，根据发作形式，可分为局部性惊厥与全身性惊厥。

全身性惊厥发作临床表现为意识丧失、两眼凝视、斜视或上翻，头转向一侧或后仰，面部、四肢肌肉呈阵发性强直或阵挛性抽动，可伴有大小便失禁现象；一般抽搐经数秒或数分钟停止，后进入昏睡状态。部分儿童出现喉肌痉挛，气道不畅，表现为屏气甚至青紫；少部分伴有瞳孔扩大，对光反射减弱或消失。

局部性惊厥发作可表现为躯体某个部位肌肉抽动，如某肢体、手、足、手指、足趾或面部某部分肌肉抽动，或者表现为旋转型发作，不对称强直，半侧阵挛发作等。抽搐时可能意识存在、持续时间较长时也可能伴意识障碍。惊厥发作后，在抽搐的部位可出现暂时性瘫痪，称Todd麻痹，一般持续数分钟到数小时。

根据2011年美国儿科学会（AAP）标准，热性惊厥为发热状态下（肛温≥38.5℃，腋温≥38℃）出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥病史。热性惊厥通常发生于发热后24小时内，如发热＞3天才出现惊厥发作，注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。辅助标准：①热退2周后脑电图正常（惊厥后脑电图可暂时出现慢波）；②脑脊液检查正常；③体格及智力发育正常。

1.单纯型热性惊厥 表现为全身惊厥性发作，24小时内无惊厥复发，无异常神经系统体征。

2.复杂型热性惊厥 表现为以下几项中任1项：①惊厥发作时间持续15分钟以上；②局部发作或发作后有神经系统局部定位体征；③一次热程中惊厥发作2次以上。

单纯型热性惊厥与复杂型热性惊厥鉴别见表2-4-1。

新生儿期：以产伤所致颅内出血或窒息引起的缺氧缺血性脑病最多见，其次为新生儿败血症、化脓性脑膜炎、新生儿呼吸窘迫综合征、核黄疸、新生儿破伤风、新生儿手足搐搦症、低镁血症、低钠血症、低血糖症、先天性脑发育及代谢异常等。

婴幼儿期：以热性惊厥、急性感染，如中毒性菌痢、脓毒症所致感染相关性脑病、化脓性脑膜炎、病毒性脑炎为最多。先天性脑发育畸形和先天性代谢紊乱性疾病往往在此年龄阶段表现尤其突出，如苯丙酮尿症、维生素B ₆ 依赖症；一些癫痫综合征如婴儿痉挛、大田原综合征等也在此期间发病，一般均伴有智力落后；此外还有维生素D缺乏性手足搐搦症等。

学龄前期和学龄期：随着血脑屏障及全身免疫功能的不断完善，颅内各种感染性疾病的发病率较婴幼儿期明显下降。癫痫、全身感染性疾病（如菌痢、重症肺炎等）所致中毒性脑病和颅脑创伤在该阶段相对多见，较少见的有颅内肿瘤、脑脓肿、颅内血肿、脑血管栓塞、肾脏疾病引起高血压脑病或尿毒症、低血糖、糖尿病酮血症、食物或药物中毒等。

对复杂热性惊厥患儿，应重点检查中枢神经系统，特别是有无定位体征、脑膜刺激征及病理反射阳性，注意排除是否有中枢神经系统感染，包括：①细菌性脑膜炎、脑脓肿、结核性脑膜炎等；②病毒性脑炎、脑膜炎；③脑寄生虫病；④真菌性脑膜炎等。

神经系统感染性疾病的临床特征：多有感染中毒症状（发热、嗜睡、烦躁、激惹等），呈反复而严重的惊厥发作，惊厥持续时间长，惊厥发作常见于疾病初期或极期，多伴有进行性意识障碍，常伴有不同程度颅内压增高表现，脑脊液与影像学检查有助鉴别。

感染相关性脑病特点：大多见于严重细菌感染过程中，与感染和毒素导致的脑水肿有关。在原发疾病极期发生时，有反复惊厥发作，伴有意识障碍和颅内压增高症状，脑脊液检查仅表现为压力增高，细胞数不高。

患儿急诊就诊时再次出现抽搐发作，表现为四肢强直，意识不清，予静脉注射地西泮等治疗，惊厥持续发作15分钟未见缓解。

美国神经重症监护学会将CSE定义为，临床和/或脑电发作活动，持续超过5分钟，或5分钟内惊厥反复发作，脑电未恢复到基线状态。既往我国一直沿用30分钟以上，或两次发作之间意识不清达30分钟以上作为CSE定义的时间标准。但目前研究表明，惊厥发作持续5分钟以上，若未及时止痉治疗亦可导致脑缺氧、水肿，故将CSE的持续时间定义为5分钟。

凡满足以下主要体征1项，次要体征2项，即可诊断颅内压增高。

主要体征：①呼吸节律不规则，由于小儿中枢神经系统发育尚不成熟，脑干受压可引起呼吸节律不齐，暂停，叹息样呼吸，双吸气。潮式呼吸，多为脑疝前驱症状，常提示中枢性呼吸衰竭，脑干受压。②血压增高，为延髓血管运动中枢代偿性加压反应，称为脑缺血反应（库欣反应），多见于颅脑外伤所致颅内高压；血压增高判断标准：血压＞［100 + 年龄（岁）× 2］mmHg。③视乳头水肿，提示眼底静脉受压，多见于慢性颅内压增高。④瞳孔改变，为小儿颅内压增高的重要体征，可见双侧大小不等，忽大忽小，形态不规则，常提示即将发生脑疝。⑤前囟门紧张或隆起，新生儿及婴幼儿颅内高压常有前囟门紧张或隆起，骨缝开裂，头围增大，头面部浅表静脉怒张。

次要体征：意识障碍、惊厥、呕吐、头痛，使用甘露醇后明显好转。

1.常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查，主要目的为明确惊厥的病因及排除引起惊厥的其他疾病。需常规进行血常规、尿常规、血生化（包括血糖、电解质及血气分析）及感染指标（CRP及PCT等）。

2.首次发作的热性惊厥婴儿，需高度关注感染指标的变化，警惕颅内感染可能，建议积极进行腰椎穿刺检查，排除中枢感染及感染相关性脑病。

3.单纯型热性惊厥患儿原则上不需要常规进行脑电图或神经影像检查。对于有继发癫痫危险因素的复杂型热性惊厥及CSE患儿需要检查和随访脑电图。热性惊厥发作后1周内，脑电图监测可见痫样放电或后头部非特异性慢波，不能用于热性惊厥的复发或继发癫痫的预测。因此，热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。

4.局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像检查。对于复杂性热性惊厥患儿，出现以下情况需进行头颅CT或MRI寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。

1.保持气道通畅 惊厥发作过程中需始终密切关注气道通畅、呼吸节律及氧饱和度情况。患儿应取侧半卧位，头偏向一侧，防止唾液或呕吐物吸入气管引起窒息。惊厥停止后，吸痰器清除呼吸道痰液，鼻导管或面罩给氧。对于出现呼吸困难、呼吸节律不规则或呼吸暂停的患儿，立即气管插管给予机械通气。

2.尽快控制惊厥发作 惊厥控制的初始治疗为地西泮首剂0.3～0.5mg/kg，最大不超过10mg。如不能马上建立静脉通道，咪达唑仑肌内注射具有很好的止惊效果，推荐剂量是0.2～0.3mg/kg，最大不超过10mg。如果第一次苯二氮䓬类治疗无效，可以在10分钟后重复使用一次同样剂量或半量。若二次使用苯二氮䓬类治疗无效原则上不再进行第三次苯二氮䓬类给药，需转入重症监护病房按照难治性惊厥持续状态进行治疗。

3.防治脑水肿 CSE后常有继发性脑水肿，宜加用20%甘露醇2.5ml/（kg·次）脱水降颅压。

4.综合治疗 包括生命支持、并发症处理及病因学治疗。治疗过程中密切监测血压、呼吸、血糖、血气分析、血电解质。尽快排除可能存在的以下病因：中枢神经系统感染、低血糖、代谢紊乱、药物（包括抗癫痫药）中毒等，并且给予合适的处理。

RSE指使用苯二氮䓬类药物联合其他一线抗惊厥药物中的一种或两种一线抗惊厥治疗，仍不能控制发作，发作时间超过30～60分钟者。对于苯二氮䓬类难以控制的惊厥，在以上药物基础上，可选择丙戊酸、左乙拉西坦等抗癫痫药物治疗。如以上药物治疗仍无改善时，应收入儿童重症监护病房（PICU），按RSE进行处理。在使用呼吸机辅助呼吸和严密监护下，可以使用麻醉药治疗。惊厥和CSE处理流程见图2-4-1。

有热惊厥的复发与惊厥的初发年龄、惊厥发作时体温、惊厥发作类型及有无惊厥家族史等密切相关，性别及热退后脑电图异常对惊厥复发预测无帮助。

有热惊厥转为癫痫的主要危险因素包括：①已存在明显的神经系统异常或发育落后；②复杂型高热惊厥；③一级亲属中有癫痫史。

经给予丙戊酸30mg/kg静脉注射后抽搐停止，继续予丙戊酸维持量持续静脉输入后未再出现惊厥发作。收入PICU继续治疗，未再有惊厥发作。1天后转入普通病房，6天出院。