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第九章
常见外周性前庭功能障碍

眩晕(vertigo)是因机体对空间定位障碍而产生的一种运动或位置性错觉,为临床常见的症状之一,患病率约为5‰~10‰。前庭系统、本体感觉系统、视觉系统及其中枢联系通路中的任何部位受到外来刺激,都能产生眩晕。其中,由内耳前庭感觉器官、前庭神经节及前庭神经功能障碍所致者,称为耳源性眩晕,亦称外周性眩晕。少数耳源性眩晕亦可由外耳、中耳的疾病所致。本章简要介绍几种临床常见的耳源性眩晕。

一、良性阵发性位置性眩晕

良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)俗称“耳石症”,是一种相对于重力方向的头位变化所诱发的、以反复发作的短暂性眩晕和特征性眼球震颤为表现的外周性前庭疾病,常具有自限性,易复发。

2017年由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会更新了我国“良性阵发性位置性眩晕诊断和治疗指南”。

(一)流行病学

年发病率为(10.7~600)/10万,年患病率约1.6%,终生患病率约2.4%。BPPV占前庭性眩晕患者的20%~30%,男女比例为1∶1.5~1∶2。通常40岁以后高发,且发病率随年龄增长呈逐渐上升趋势。

(二)病因
1.特发性BPPV

病因不明,约占50%~97%。

2.继发性BPPV

继发于其他耳科或全身系统性疾病,如梅尼埃病、前庭神经炎、突发性聋、中耳炎、头部外伤、偏头痛、手术(中耳和内耳手术、口腔颌面手术、骨科手术等)以及使用耳毒性药物等。

(三)发病机制

BPPV是由于椭圆囊囊斑耳石膜上的耳石颗粒脱落,进入半规管,干扰内淋巴的正常流动所致。1969年Schuknecht认为BPPV产生的原因是颗粒(耳石碎片)黏附在后半规管壶腹嵴顶,称嵴帽结石症(cupulolithiasis)。1980年Epley提出管结石症(canalithiasis)理论,认为半规管腔内也可有颗粒漂浮,并且后、外、前三个半规管均可受累。目前已认识到嵴帽结石症和管结石症均可在后、外、前半规管发生,但主要以后半规管型BPPV最常见,且管结石症的发生率高于嵴帽结石症。

1.管结石症

椭圆囊囊斑上的耳石颗粒脱落后进入半规管管腔,当头位相对于重力方向改变时,耳石颗粒受重力作用相对半规管管壁发生位移,引起内淋巴流动,导致嵴帽偏移,从而出现相应的体征和症状。当耳石颗粒移动至半规管管腔中新的重力最低点时,内淋巴流动停止,嵴帽回复至原位,症状及体征消失。

2.嵴帽结石症

椭圆囊囊斑上的耳石颗粒脱落后黏附于嵴帽,导致嵴帽相对于内淋巴的密度改变,使其对重力敏感,从而出现相应的症状及体征。

(四)临床表现
1.症状

BPPV典型表现是当患者头部移动到某一特定位置时,出现短暂眩晕,有旋转性眼震,但一般不伴有听力下降、耳鸣等其他耳部症状。其眼震特点为:

(1)潜伏期:

管结石症潜伏期为数秒至数十秒,而嵴帽结石症常无潜伏期。

(2)时程:

管结石症眼震时间< 1min,而嵴帽结石症眼震时间> 1min。

(3)强度:

管结石症呈渐强-渐弱改变,而嵴帽结石症可持续不衰减。

(4)疲劳性:

多见于后半规管BPPV。其他症状可包括恶心、呕吐等自主神经症状,头晕、头重脚轻、漂浮感、平衡不稳感以及振动幻视等。

2.检查

变位试验是诊断BPPV的特异性试验,包括Dix-Hallpike试验和滚转试验(roll test),其中Dix-Hallpike试验主要用于诊断后半规管BPPV;滚转试验主要用于诊断外半规管BPPV。

(五)BPPV的诊断标准

1.相对于重力方向改变头位后出现反复发作的、短暂的眩晕或头晕。

2.Dix-Hallpike试验、滚转试验中出现眩晕及特征性位置性眼震。

3.排除其他疾病,如前庭性偏头痛、前庭阵发症、中枢性位置性眩晕、梅尼埃病、前庭神经炎、迷路炎、前半规管裂综合征、后循环缺血、直立性低血压、心理精神源性眩晕等。

(六)治疗

耳石复位是目前治疗BPPV的主要方法,根据耳石的具体位置采用不同的复位方法,常见有Epley法、Barbecue法、Yacovino法(或称深悬头手法)等。复位后有头晕、平衡障碍等症状时,可给予改善内耳微循环的药物。复位无效以及复位后仍有头晕或平衡障碍,以及不能耐受复位治疗的患者,可以考虑采用前庭康复训练作为替代治疗,通过中枢适应和代偿机制提高患者前庭功能,减轻前庭损伤导致的后遗症。对于诊断清楚、责任半规管明确,经过1年以上规范的耳石复位等综合治疗仍然无效且活动严重受限的难治性患者,可考虑行半规管阻塞等手术。

二、梅尼埃病

梅尼埃病(Ménière disease,MD)是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病,临床表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感。

2017年由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会更新了我国“梅尼埃病诊断和治疗指南”。

(一)流行病学

发病率为(10~157)/10万,患病率为(16~513)/10万。女性多于男性(约1.3∶1),高发年龄40~60岁。儿童梅尼埃病患者占3%~5%。部分梅尼埃病患者存在家族聚集倾向。

(二)病因、发病机制及诱因

梅尼埃病病因不明,可能与内淋巴产生和吸收失衡有关。目前公认的发病机制主要有内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍学说、免疫反应学说、内耳缺血学说等。通常认为梅尼埃病的发病有多种因素参与,其诱因包括劳累、精神紧张及情绪波动、睡眠障碍、不良生活事件、天气或季节变化等。

(三)临床表现

梅尼埃病患者发作期和间歇期的临床表现不同。

1.眩晕

发作性眩晕多持续20min~12h,常伴有恶心、呕吐等自主神经功能紊乱和走路不稳等平衡功能障碍,无意识丧失;间歇期无眩晕发作,但可伴有平衡功能障碍。双侧梅尼埃病患者可表现为头晕、不稳感、摇晃感或振动幻视。

2.听力下降

一般为波动性感音神经性听力下降,早期多以低中频为主,间歇期听力可恢复正常。但随着病情进展,听力损失逐渐加重,间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。

3.耳鸣及耳闷胀感

主要见于发作期。疾病早期间歇期可无耳鸣、耳闷胀感,随着病情发展,症状慢慢加重,可持续存在。

(四)诊断与鉴别诊断

梅尼埃病的诊断分为临床诊断和疑似诊断。临床诊断标准如下:

(1)2次或2次以上眩晕发作,每次持续20min~12h。

(2)病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到中频的感音神经性听力下降。

(3)患耳有波动性听力下降、耳鸣和/或耳闷胀感。

(4)排除其他疾病引起的眩晕,如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等;此外,还需要排除继发性膜迷路积水。

梅尼埃病的诊断和鉴别诊断必须依据完整翔实的病史调查和必要的听-平衡功能检查、影像学检查等。如梅尼埃病患者合并其他不同类型的眩晕疾病,则需分别做出多个眩晕疾病的诊断。部分患者的耳蜗症状和前庭症状不是同时出现,中间有可能间隔数月至数年。

(五)治疗

治疗目的:减少或控制眩晕发作,保存听力,减轻耳鸣及耳闷胀感。

1.发作期

采用前庭抑制剂和糖皮质激素、脱水剂控制眩晕,同时给予支持治疗。

2.间歇期治疗原则

减少、控制或预防眩晕发作,同时最大限度地保护患者现存的内耳功能。

眩晕发作频繁、剧烈,6个月非手术治疗无效的患者,可考虑行内淋巴囊手术、半规管阻塞术、前庭神经切断术、迷路切除术等手术治疗。

此外,通过前庭康复训练改善平衡功能。对于听力损失者进行听力学评估,必要时通过人工听觉辅助装置提高听力。

三、前庭神经炎

前庭神经炎(vestibular neuritis)是由病毒感染所致的前庭神经疾病,临床表现为突发性单侧前庭功能减退或丧失,患者表现为持续眩晕,但常无听力下降。

(一)病因

患者在发病前2周左右有上呼吸道感染病史,辅以其他血清学检查证据,目前病毒感染学说为大多数学者所接受,但尚未发现肯定的和固定的病原。还有学者提出前庭神经炎的发病与外周前庭系统供血障碍有关,亟待病理学证据支持。

(二)临床表现
1.症状

突发性眩晕,视物旋转,伴恶心、呕吐等自主神经症状。单侧发病时可有明显的自发性眼震,方向偏向健侧;双侧发病时,无明显眼震,症状以头晕和平衡失调为主。3~5天后眩晕症状逐渐减轻,发病1~6周后,大多数患者感觉眩晕症状基本消失。无主观听觉障碍或中枢神经病变表现。

2.检查

前庭功能检查示患侧前庭功能明显下降,可记录到快相偏向健侧的自发性眼震,或偏向健侧的优势偏向。有少数患者在发病初期前庭反应正常甚至亢进,瘘管试验可能呈假阳性。

近年来,前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potential,VEMP)常被用于评估前庭神经炎患者的前庭功能状态。前庭上神经炎VEMP主要表现为眼源性前庭诱发肌源性电位(ocular vestibular evoked myogenic potential,oVEMP)非对称比增加。前庭下神经炎表现为患侧颈源性肌前庭诱发肌源性电位(cervical vestibular evoked myogenic potential,cVEMP)消失或反应减弱。

(三)诊断

前庭神经炎的诊断依据为:①突然发作的重度眩晕,不伴听力下降;②发病年龄多为20~40岁,病前有感染史;③快相向健侧的自发性眼震,眼震消失后,前庭功能检查多显示患侧前庭功能下降或丧失;④无听力下降及其他中枢神经系统病变表现;⑤多数患者可在半年内痊愈,前庭功能可有不同程度的恢复。

(四)治疗

急性期可采用抗病毒药物、糖皮质激素治疗,并给予支持疗法和相应的对症治疗,尽早进行前庭康复训练。

四、迷路炎

迷路炎(labyrinthitis)为内耳炎的一种,为感染侵入内耳骨迷路或膜迷路所致,是化脓性中耳炎的常见并发症之一,也可见于脑膜炎患者。主要临床表现为眩晕、恶心、呕吐、自发性眼震和听力下降。

按病变范围及病程变化,迷路炎可分为局限性迷路炎、浆液性迷路炎和化脓性迷路炎三类(表9-0-1)。

表9-0-1 三种迷路炎的鉴别诊断

五、前庭性偏头痛

(一)病因

前庭性偏头痛(vestibular migraine,VM)属于有先兆的偏头痛范畴,是耳科医师要予以重视的眩晕病。偏头痛伴前庭症状的机制不明,有学者认为偏头痛患者因中枢对疼痛控制失调,故对外界刺激的传入极为敏感,患者的疼痛阈减低,对光敏感,此类患者中枢对前庭感受器传出的门控受到抑制,从而产生眩晕。

体位改变时眩晕加重的原因是脑皮质扩散抑制以及短暂血管痉挛。如眩晕持续时间长,则可能是由于神经活性肽进入周围或中枢前庭结构中,引起传入的初级神经元放电增加以及对动作反应的灵敏性增加所致。

(二)临床表现

多发生于青年女性,发作时间多与月经周期有关;也可发生于儿童。患者有程度不等的眩晕及感觉障碍以及头痛。眩晕可作为先兆出现,也可发生于头痛发作期和间歇期,有些可表现为位置性眩晕。

眩晕可为非旋转性眩晕,也可为运动错觉的旋转性眩晕,持续数分钟至1~2h,体位或头位改变时可加剧。

(三)诊断

有偏头痛病史,在发作前后出现前庭症状,需考虑此病。偏头痛性眩晕的诊断标准为:中度眩晕病史,确诊为偏头痛,在两次眩晕发作期间至少有一项偏头痛的特殊症状(头痛、畏光、畏声或视觉或其他不适)。

(四)治疗

对症治疗为主,必要时请神经内科医师会诊,治疗偏头痛。

六、前半规管裂综合征

前半规管裂综合征(anterior semicircular canal dehiscence syndrome,ACD)是原因不明的前半规管骨质解剖性缺裂所引起的耳蜗及前庭功能障碍。

(一)病因

病因不明,可能与头部外伤或气压伤有关,也可能与出生后颅骨发育不全有关。

(二)临床表现

多为单侧发病,主要表现为形式多样的急性或慢性前庭症状,如强声刺激引起眩晕、眼震、眼球运动、头位倾斜(Tullio现象),常发生于外耳道、中耳或颅内压力改变时。慢性患者表现为慢性平衡失调和振动幻视。骨导听觉过敏,患侧可合并轻、中度听力损失。也有患者表现为明显的传导性听力损失,而无前庭症状。

(三)诊断

临床诊断依据为:有强声刺激或外耳、中耳、颅内压改变导致眩晕的病史;或有明显的传导性听力损失而无前庭症状,中耳功能正常者;VEMP和声诱发的前庭-眼反射检查均提示患侧高振幅、低阈值。MRI或高分辨率CT扫描发现前半规管裂隙及相应区域骨质变薄,手术中发现半规管裂隙,可以确诊。

(四)治疗

症状不明显的患者,可以临床观察。症状典型者,可以考虑手术治疗,手术方式主要有颅中窝入路进行半规管填塞及半规管裂修补。

(李晓璐) T+s9y4KlsAzVv7n8ZKvk+g5StLsBkwJ2HDIaMVnpLl5dWwb2ptuiqgA6l9Cazh8c

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