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听力损失的病因多种多样，根据患者听力损失的类型和程度进行区分。听力损失（hearing loss）按病变性质分为三类：听觉敏度损失（hearing sensitivity loss）、阈上听力损失（suprathreshold hearing loss）和功能性听力损失（functional hearing loss）。听力损失也可以按发病的时间来分类，根据出生前后划分为先天性听力损失（congenital hearing loss）和后天性听力损失（acquired hearing loss）。听力损失还可以按照病程来分类，分为急性听力损失（acute hearing loss）、慢性听力损失（chronic hearing loss）、突发性听力损失（sudden hearing loss）、进行性听力损失（gradual hearing loss）、暂时性听力损失（temporary hearing loss）、永久性听力损失（permanent hearing loss）、进展性听力损失（progressive hearing loss）、波动性听力损失（fluctuating hearing loss）。另外，听力损失还可以按发病耳数分为单侧听力损失（unilateral hearing loss）和双侧听力损失（bilateral hearing loss）。
听觉敏度损失在听力损失中最为常见，它是由于听觉机制敏感度降低导致声音需要增大强度才能被接收，可以因为各种影响外耳、中耳、内耳的因素导致。听觉敏度损失又可以分为传导性听力损失（conductive hearing loss）、感音神经性听力损失（sensory/neural hearing loss）和混合性听力损失（mixed hearing loss）三种。感音神经性听力损失可进一步分为三种：病变部位在耳蜗的称为感音性听力损失（sensory hearing loss）；病变部位在听神经的称为神经性听力损失（neural hearing loss）；病变部位在各级听觉中枢的称为中枢性听力损失（central hearing loss）。
外耳和中耳传导路径上任何结构与功能障碍，都会导致进入内耳的声能减弱，所造成的听力损失称为传导性听力损失。有两类引起外耳和中耳异常的原因，一类是胚胎畸形导致的结构缺陷，另一类是感染或外伤导致的结构改变，典型听力图如图7-1-1所示。
图7-1-1 传导性听力损失典型听力图
由于耳蜗、听神经、听觉传导通路或各级神经元损害，导致声音的感受与神经冲动传递障碍以及皮质功能障碍者，分别称为感音性、神经性和中枢性听力损失，在未能区分时可统称为感音神经性听力损失，典型听力图如图7-1-2所示。
合并有外耳和/或中耳以及内耳和/或听神经、听觉传导通路、各级神经元损害导致的听力损失称为混合性听力损失，典型听力图如图7-1-3所示。
图7-1-2 感音神经性听力损失典型听力图
图7-1-3 混合性听力损失典型听力图
阈上听力损失可伴随或不伴随听觉敏度损失，但主要表现为正确接收言语声的能力降低，即听得见声音，但听不清楚声音所代表的意思。根据可能的、潜在的损害原因将其分为两类。
当损害是由于活动性的、可检测到的疾病引起，如肿瘤或其他占位病变，或是由于外伤或脑卒中导致的，它通常被认为是蜗后障碍（retro-cochlear disorder）。也就是说，蜗后障碍是由于神经系统的结构损害造成的。
当损害是由于逐渐加重的功能失调或大脑弥散改变等导致，例如老年性听力损失，通常被认为是听处理障碍（auditory processing disorder）。也就是说，听处理障碍是由于神经系统的功能性损害造成的。儿童的听处理障碍和其中枢听觉神经系统出现的特发性、不明原因的功能失调有关，主要表现为交流困难，特别是在噪声环境下的理解困难。
功能性听力损失是夸大了的或伪装的听力损失，包括非器质性听力损失、癔症性聋、伪聋等等。判断是否为功能性听力损失最好的办法是弄清患者就诊目的。
外耳包括耳郭和外耳道。耳郭除耳垂外其余都是软骨结构。耳垂为脂肪和结缔组织。外耳道是从耳甲腔的底部外耳门到鼓膜，不包括鼓膜的部分。外耳道由软骨和骨性部分组成。软骨位于外耳道的外1/3，骨性部分位于外耳道的内2/3。外耳道走形呈S形弯曲，有两处狭窄。第一个狭窄位于软骨和骨性成分的交界处，因此在外耳道的外1/3处。第二个狭窄位于骨部距鼓膜约0.5cm处。
常见的外耳疾病包括先天性畸形、炎症及其他。常见的先天性耳郭疾病包括小耳畸形、外耳道闭锁、耳前瘘管。
先天性耳郭畸形是由于胚胎发育时期第1、2鳃弓发育畸形所致。根据畸形严重程度分为三级：一级，耳郭形态较正常耳小，但耳郭的各部分结构存在，可以分辨；二级，耳郭没有正常的形态，呈条索状；三级，没有正常的耳郭形态，仅有少许不规则突出。
外耳道闭锁是由于胚胎时期第一鳃沟发育畸形导致。根据畸形程度分为三度：①轻度，外耳道闭锁伴有耳郭轻度畸形；②中度，耳郭畸形明显，外耳道的软骨和骨性部分完全闭锁；③重度，耳郭三级畸形，伴有中耳畸形。
耳前瘘管也是第1、2鳃弓在胚胎发育时期融合不全导致，是常见的先天性外耳疾病。临床表现为耳郭或耳郭前皮肤一小凹。平时无症状，感染时红肿、溢脓。
包括耳郭化脓性软骨膜炎、外耳道湿疹和外耳道炎。
常常因为外伤导致细菌感染所致，临床表现为耳郭红肿、疼痛、灼热感、皮温增高。炎症会导致耳郭软骨坏死，后期导致耳郭畸形。
是一种变应性皮炎，常由接触过敏原导致。临床表现为皮肤有少量渗出、皮肤糜烂、丘疹、水疱。
分为细菌性和真菌性外耳道炎。细菌性外耳道炎导致的急性外耳道炎，出现耳屏压痛，耳郭牵拉痛，外耳道内有分泌物。真菌性外耳道炎无明显疼痛，但瘙痒明显，查体可见外耳道内真菌菌丝。
如耳郭假性囊肿，临床上表现为耳郭上半球形隆起。触之有波动感，无压痛，穿刺可以抽出淡黄色清亮液体。
先天性中耳畸形是第1咽囊发育障碍所致，可以与外耳畸形及内耳畸形相伴，也可单独出现，表现为单侧或双侧传导性听力损失。单纯中耳畸形包括鼓室、听小骨、咽鼓管、面神经和耳内肌等畸形，这些畸形可以单独存在，也可同时出现，其中以鼓室畸形及面神经鼓室部畸形较为多见。
表现为鼓室腔周壁形态、容积的异常及鼓室内传音结构的畸形。鼓室壁的畸形常见为先天性骨质缺失或裂开，如鼓室盖或者鼓室底部的先天性缺失，可合并硬脑膜下垂或颈静脉球向鼓室内突出；鼓室内壁的前庭窗和/或蜗窗狭窄、闭锁、无窗等，而窗裂则较少见。鼓室传音结构畸形中听骨链完全缺如者很少，常见畸形包括锤骨与砧骨融合、砧骨长突缺如和锤骨足弓缺如或者部分缺如或不连接，以及锤骨足弓畸形，呈板状、一弓缺如或与足板不连接。鼓室内肌畸形主要表现为镫骨肌、鼓室张肌腱附着点肌走行方向异常，过于粗大，以锤骨肌腱畸形较多见。
严重的外耳道畸形常合并咽鼓管畸形，如咽鼓管异常宽大或者管口闭塞、鼓口骨质异常增生、水平位移等。
包括骨管异常、面神经形态及走行变异等。面神经鼓室部骨管异常，面神经水平段暴露，局部或整段缺如；面神经形态异常，出现面神经分叉，在鼓室部为两支，一支走在鼓岬部，另一支仍在正常位置；面神经走形异常，在面神经锥段出现移位。
一般诊断可通过局部体格检查、听力学检查、颞骨HRCT，必要时结合MRI扫描。中耳畸形以手术治疗为主，通过外耳道中耳重建术，达到提高听力的目的。有残余听力而不能手术或不愿手术者，可配戴助听装置。
分泌性中耳炎是以中耳负压、积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。本病常见，儿童的发病率高于成人，是引起儿童听力下降的重要原因之一。本病名称甚多，如浆液性中耳炎、急性非化脓性中耳炎、卡他性中耳炎、鼓室积液等。按病程的长短不同，可将本病分为急性和慢性两种，其中病程达8周以上者为慢性。分泌性中耳炎病因复杂，目前看来与多种因素有关。
咽鼓管具有保持中耳内、外的气压平衡，清洁，防止逆行感染和隔声等功能。由各种原因引起的咽鼓管功能不良是酿成本病的重要原因之一：①咽鼓管阻塞；②各种原因所致的咽鼓管通气功能障碍；③咽鼓管的清洁和防御功能障碍。
常见的致病菌为流感嗜血杆菌和肺炎链球菌，其次为溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌和卡他布兰汉球菌，再次为病毒感染等。致病菌的内毒素在发病机制、病变迁延为慢性的过程中具有一定的作用。
中耳具有独立的免疫防御系统，出生后随年龄的增长而逐渐发育成熟。由于中耳积液中可检测出细菌，以及炎性介质的存在，并能检测到细菌特异性抗体、免疫复合物及补体等，说明本病可能是一种由抗体介导的免疫复合物疾病。
分泌性中耳炎在临床主要表现为听力下降、耳痛、耳内闭塞感和耳鸣等症状。病变早期检查常见传导性听力下降，鼓室图呈C型或者B型，鼓膜呈淡黄、橙红或琥珀色，慢性者可呈灰蓝或乳白色。鼓膜内陷，表现为光锥缩短、变形或消失；锤骨柄向后、上移位；锤骨外侧突明显向外突起。一般通过询问病史、电耳镜检查、听力学检查可诊断。治疗原则是解除病因，改善咽鼓管通气功能，通畅引流中耳积液，恢复中耳正常功能。
是细菌感染引起的是中耳黏膜的急性化脓性炎症。病变主要位于鼓室，但中耳其他各部位亦常受累。主要致病菌为肺炎球菌、流感嗜血杆菌、乙型溶血性链球菌、葡萄球菌等。本病多见于儿童。致病菌可通过以下三条途径侵袭中耳，咽鼓管途径、外耳道-鼓膜途径、血行感染，其中以咽鼓管途径最常见。临床上以耳痛、耳内流脓、鼓膜充血、穿孔，听力下降为特点。根据病史、耳镜检查、听力检查可做出诊断。治疗原则为控制感染、通畅引流及病因治疗。
是中耳黏膜、骨膜或深达骨质的慢性化脓性炎症，常与慢性乳突炎合并存在。本病很常见，临床上以耳内长期间断或持续性流脓、鼓膜穿孔和听力下降为特点。在一定条件下可引起颅内、外的并发症。本病多因急性化脓性中耳炎没有得到及时彻底治疗或治疗不当，病程迁延达8周以上而为慢性；或由急性坏死型中耳炎直接迁延而来。另外如腺样体肥大等鼻、咽部的慢性疾病也能使中耳炎反复发作，而成为本病发生的一个重要原因。常见致病菌多为金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌以及变形杆菌等。病程较长者，两种细菌以上的混合感染较多见，且菌种常有变化。需氧菌与无芽孢厌氧菌的混合感染也逐渐受到关注。
1）症状
A.耳溢液：间歇性或长期持续不停，急性感染时耳溢液发作或增多。分泌物为黏液脓性，或稀薄或黏稠，长期不清理可有臭味。有肉芽或息肉者，偶可有血性分泌物。
B.听力下降：患耳可有不同程度的传导性或混合性听力损失。听力下降的程度和性质与鼓膜穿孔的大小、位置、听骨链的连续程度、迷路破坏与否有关。
C.耳鸣：部分患者有耳鸣。
2）体征：
鼓膜穿孔最常见，只要中耳感染病灶存在，穿孔就难愈合。穿孔可位于鼓膜的紧张部或松弛部，也可两者均受累。通过穿孔部位可见鼓室黏膜微红或淡白。
3）听力学检查：
不同程度的传导性、混合性听力损失，亦可为感音神经性听力损失。
4）影像学检查：
通过颞骨HRCT，可以了解乳突的气化程度、听小骨的形态、中耳的各个部位及病变的范围。
慢性化脓性中耳炎治疗原则为控制感染、通畅引流、清除病灶、消除病因，尽量恢复听力。
中耳胆脂瘤是一种位于中耳内的囊性结构，而非真性肿瘤。胆脂瘤可继发于慢性化脓性中耳炎，慢性化脓性中耳炎也可继发于胆脂瘤的细菌感染。由于胆脂瘤可破坏周围骨质，出现严重的颅内并发症，应该引起足够的重视。胆脂瘤可分为先天性和后天性两种，后天性胆脂瘤又分为原发性和继发性两种。
1）症状
A.耳漏：继发性胆脂瘤症状为耳内长期持续流脓，脓量多少不等，脓液常有特殊的恶臭。后天原发性胆脂瘤早期无耳内流脓，待合并感染时方有耳溢液。
B.听力下降：原发性上鼓室内的早期局限性胆脂瘤可无任何症状，不引起明显的听力下降。如听骨链遭破坏，则可以听力下降为主诉就诊。继发性胆脂瘤一般均有较重的传导性或混合性听力损失，但有时中耳胆脂瘤可作为传音桥梁，部分患者听力损失不甚严重。
C.耳鸣：早期多不出现耳鸣。
2）耳镜检查：鼓膜松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔。从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样物质，伴奇臭。
3）听力学检查表现为不同程度的传导性、混合性听力损失。
4）影像学检查：颞骨高分辨率CT显示上鼓室、鼓窦或乳突有骨质破坏，边缘浓密、整齐。
应与不伴胆脂瘤的慢性化脓性中耳炎鉴别，治疗原则为尽早手术。
耳硬化症是内耳骨迷路包囊的密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。累及镫骨使之固定的称为镫骨性耳硬化症，此为临床上最常见。病灶累及耳蜗出现感音功能障碍的称为耳蜗性或迷路性耳硬化症。临床耳硬化症发病率白种人高达0.5%，女性约为男性的2.5倍，我国发病率较低，男女比例接近，以青壮年为主。
临床上主要表现为无诱因地出现单耳或者双耳缓慢进行性听力下降，起病隐匿，患者常常不能说清发病的具体时间，有的伴有耳鸣，甚至眩晕。早期病变局限于镫骨并固定，呈传导性听力损失，气骨导差大于30～45dB。病变发展后，部分患者骨导曲线在500～4 000Hz间常呈Ⅴ形下降，以2 000Hz处下降最多，称卡哈切迹（Carhart notch）。若病变累及耳蜗，则显示为混合性听力损失。耳部检查发现外耳道多较宽大，鼓膜完整，外观正常，部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区黏膜充血的反映，称Schwartze征，为耳硬化活动期之征象。额骨CT或MRI，可以看到两窗区，迷路或内耳道骨壁有局灶性硬化。但阴性者不能排除耳硬化症。乳突多为气化型。
根据病史、家族史、症状及听力学检查，不难进行典型病例的诊断。各期镫骨性耳硬化症均以手术治疗为主，早中期效果良好，但晚期较差，有手术禁忌证或拒绝手术治疗者，可配戴助听器。迷路性耳硬化症除配助听器外，可试用氟化钠、碳酸钠治疗。
目前与听力损失相关的内耳及蜗后疾病较多，在此主要介绍目前临床中较引人关注的一些内耳及蜗后疾病。
1）突发性聋（sudden hearing loss，SHL）：
在美国2012年发表的《突发性聋临床实践指南》中将其定义为快速起病，在72h内患者一侧或双侧耳发生的主观感受得到的听力下降。
2）突发性感音神经性聋（sudden sensorineural hearing loss，SSNHL）：
是突发性聋的一个亚型：①听力损失性质为感音神经性；②满足规定的听力测试结果标准。感音神经性听力损失是指耳蜗、听神经或者更高级别的中枢听觉感知或处理出现异常。而目前最常使用的听力测试结果标准为至少连续3个相邻频率的听阈下降至少30dB。由于通常无法获取患者发病前的听力测试结果，因此听力下降程度主要通过与对侧耳的听阈相比较来确定。
3）特发性突发性感音神经性聋（idiopathic sudden sensorineural hearing loss，ISSNHL）：
通过适当检查，仍无法明确具体病因的SSNHL。
SSNHL在临床中并不少见，目前报道的发病率约为（5～20）/10万人，不过有些报道估计发病率高达160/10万人。任何年龄都可能患病，但患病的高峰年龄为50～60岁，近年来有发病年龄向年轻偏移的趋势。发病无明显性别差异，双侧耳患病者罕见，而双耳同时患病者更罕见。此外，在SSNHL患者中，30%～40%的患者伴有眩晕，耳鸣也是其常见的伴随症状。
引起SSNHL的病因较多，如肿瘤、感染、颅脑外伤及窗膜破裂、药物中毒、自身免疫反应、内耳供血障碍、先天性发育异常、特发性疾病、部分梅尼埃病、多发性硬化以及结节病等，但大多数病因不明。
通过仔细询问患者病史和发病情况，并进行全面的耳科学、神经耳科学、听力学、前庭功能、影像学和实验室检查，以期找到可能的病因。
1）病因治疗：
针对所查到的不同病因进行相应治疗。
2）ISSNHL患者的治疗：
皮质类固醇仍是治疗ISSNHL患者的首选方法。皮质类固醇通常是常见的合成糖皮质激素，包括泼尼松、甲泼尼龙和地塞米松，其可通过口服、静脉和/或鼓室内注射等路径进行治疗。一般在患者发病后2周内进行激素治疗会有比较好的效果，超过4～6周则效果不明显。对于发病3个月以内的急性ISSNHL患者可考虑使用高压氧作为辅助治疗手段。不推荐常规使用抗病毒药、溶栓药、血管扩张药、血管活性物质或抗氧化剂进行治疗。当首次治疗失败、ISSNHL未得到完全恢复时，《突发性聋临床实践指南》认为可根据患者的意愿考虑使用鼓室内类固醇灌注的方法进行补救治疗。但是在用药剂量、类固醇浓度、持续时间、频率、注射次数以及药物选择上均存在较大差异。
在治疗过程中应注意随访评估，通常在做出ISSNHL明确诊断后6个月内应进行随访听力测试。其目的在于评估进行性听力下降患者可能存在的其他病因、确定患者是否能获得康复、康复的效果以及是否使用补救治疗措施。听力测试主要包括纯音听阈测试、纯音平均听阈（PTA）、言语接受阈和/或言语分辨率测试。对于康复的定义为①如果不清楚发病前是否存在不对称听力情况，那么在对比时应以未受影响侧耳听力作为标准对照；②完全康复：要求听阈和言语分辨率应分别在对照耳听阈10dB以及言语分辨率5%～10%以内；③部分康复：分为两种情况，一种是患者在发病后听力严重下降，即使使用传统助听装置仍然完全无法依靠该侧耳聆听声音，而经过治疗后至少可以通过传统助听装置帮助其聆听声音。另一种是患者发病后至少可以通过传统助听装置帮助其聆听声音，而经过治疗后纯音听阈至少提高10dB或言语分辨率至少提高10%；④康复无效：患者的听阈提高小于10dB。
对于听力没有完全恢复的患者，临床医师应给予指导建议，包括辅助听力装置及其他支持设备。其实对于SSNHL患者，临床医师在诊断、干预过程中均应给予指导建议。在发病期间，听力损失应立即引起注意。
Starr等在1996年首次使用听神经病（auditory neuropathy，AN）来描述一类行为测试和生理测试结果与听神经功能异常引起的结果一致的疾病。然而一些学者认为其暗含一种特定的病理特征，容易产生误导作用，因此尝试选用其他一些术语来描述，如听觉失同步化（auditory dys-synchrony，AD）等。但是由于听神经病的称呼现在被大多数听力学家所认同，因此本部分仍然使用听神经病这个术语来描述该类疾病。其临床表现为不明原因的、以低频听力下降为主的双耳（极少数为单耳）感音神经性听力损失，听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）引不出或明显异常，而诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emission，EOAE）正常。
听神经病目前在临床中并不罕见。多发于青少年，也可婴幼儿时期起病。Davis等报道200例感音神经性听力损失患者中就会有1名听神经病患者。Kraus等报道听神经病在他们所研究的伴有永久性听觉丧失的人群中的发病率为15%。Sininger等经过研究发现10名通过无明显分化波形的ABR测试结果判断为重度或极重度感音神经性听力损失的儿童中就会有1名听神经病儿童。Rance等研究发现433个具有听力损失高危因素的儿童中会有1名听神经病儿童，发病率大概为0.23%；而在每9个伴有永久性听力损失的儿童中就会有1名听神经病儿童，发病率大概为11.01%。
目前研究证明临床上存在一些可以引起听神经病的危险因素，包括高胆红素血症、缺氧、过长时间的辅助通气、早产（＜ 28周）、先天性脑部异常、多发性硬化等脱髓鞘疾病、其他外周神经疾病相关的症状（如腓骨肌萎缩症、弗里德赖希共济失调）以及一些遗传因素。此外，也有研究报道听神经病与病毒感染有关，高热能够导致听神经病加重。Rance等研究发现除上述危险因素之外，脑积水、低体重、单侧中耳畸形、新生儿脑膜炎、父母的关注程度等也是导致听神经病的危险因素。Madden等研究也发现引起听神经病的危险因素还包括耳毒性药物的使用、大脑性瘫痪以及遗传因素。
对于听神经病的诊断，首先应该详细询问病史。如发病时间、自觉对声音的感觉变化、平衡功能、步态、四肢感觉、视力变化、饮食情况、既往史以及家族史。听神经病患者主要为原因不明的双耳渐进性听力下降，对言语辨别不清，尤其在嘈杂环境中。大多数患者主诉可以听到声音但听不清说话意思，存在不同程度的言语交流困难，有些病例伴有耳鸣、头晕以及其他外周神经病变。要仔细询问患者的家族史，噪声暴露及耳毒性药物应用史。婴幼儿应侧重于询问出生体重和黄疸情况、Apgar评分、生长发育情况、患儿对声音的反应等。详细的耳科检查和神经系统检查必不可少，可初步排除一些中耳疾病以及其他综合征型表现为听神经病症状的疾病。在诊断听神经病的过程中需要一系列完整的听觉测试项目，包括纯音测听、静态鼓室图/声镫骨肌反射测试、OAE测试/耳蜗微音器电位（cochlear microphonics，CM）测试、ABR测试。此外，在与蜗神经发育不全（cochlear nerve deficiency，CND）且不伴有内耳畸形者、听神经瘤等进行鉴别诊断时，还需要加入影像学检查。
对于听神经病的分型，顾瑞根据已报告的听神经病病例的临床表现将其归纳为：①耳蜗和脑干之间的第Ⅷ脑神经听支的神经病（不能排除同时有脑干听觉径路病变的存在）：ABR从波Ⅰ开始就严重异常；②以在听性脑干的病变为主的中枢听觉径路病变（如果有第Ⅷ脑神经听支神经病，也不是唯一的）：可引出ABR波Ⅰ和/或动作电位（action potential，AP），在负总和电位（negative summating potential，-SP）和AP复合波中，可分辨出AP，ABR后几个波严重异常；③同时有耳蜗（外毛细胞）病变：部分频率的EOAE异常，可引出声反射；④至于是否内毛细胞病变，则临床尚难以判断，如果是内毛细胞病变，则超出了听神经的范围。
本病目前尚无特殊治疗方法。目前关于助听器和人工耳蜗的效果存在差异，应注重沟通交流方式的建立。
Valvassori和Clemis在1978年发现一种类似于梅尼埃病的疾病，该病表现为波动性听力损失和眩晕。由于该疾病伴有前庭水管的扩大，因此将其命名为大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS），此病名至今一直在国际上使用。LVAS是一种会同时影响耳蜗和前庭功能的疾病，它是由内耳的异常所引起。虽然在绝大多数Pendred综合征患者中能够发现前庭水管扩大，但大前庭水管综合征通常被认为是一种独立的综合征。前庭水管的扩大被认为隶属于Mondini发育异常系列中的一种小畸形，其常伴有其他部位的异常，如先天性心脏异常、外耳和/或中耳异常（面神经管裂、低耳郭、听骨链畸形）、增大的前庭、增大的半规管或者发育不良的耳蜗（耳蜗轴缺陷、各阶隔膜缺陷、血管纹萎缩等）。LVAS可出现在单侧或双侧耳。
LVAS的发病率目前尚不确定。Emmett等对2 683个患有不同耳部疾病的患者进行研究发现其中26例患者（1%）有一侧或两侧前庭水管扩大。Hirai等则对854例研究对象的颞骨进行了分析，发现其中有11例研究对象患有大前庭水管综合征，其发病率为1.3%。在这11例研究对象中包括2名男性和9名女性，年龄范围为0～91岁，平均年龄为21岁，有7名年龄在1岁以下。Okumura等通过研究报道它在感音神经性听力损失患者中的发病率为7%。而关于大前庭水管综合征在儿童中的发病率情况，Levenson等研究报道其发病率为0.64%。Callison等研究发现在伴有感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）的146例听力障碍儿童中其发病率为5%。Arjmand等研究表明其在伴有感音神经性或混合性听力损失的儿童中的发病率为8.5%。
关于导致LVAS发生的病因，有学者通过实验发现前庭水管在整个妊娠期间都呈进行性、非线性的增长，并且该增长在胎儿期不会下降或达到一个最大值。因此认为大前庭水管综合征可能不是胎儿形成早期前庭水管变窄受阻或失败形成的结果，而是其持续异常增长所导致的结果。而另外有学者等则通过研究发现与大前庭水管相关的非综合征性听力损失与PDS（SLC26A4）基因突变有关联。
对于LVAS的诊断，首先需要询问病史，包括听力下降发生的时间、突发性还是渐进性、是否伴有其他症状（如耳鸣、眩晕）、听力下降发生前是否有头部碰撞、感冒等情况出现。其次必要的耳科学和听力学检查不可缺少，如耳镜检查、电测听测试、声导抗测试、ABR测试等。最终确诊需要影像学检查的支持，目前临床普遍认可的诊断标准是：CT检查示总脚与前庭水管在颅后窝的外侧开口之间连线的中点的前后径超过1.5mm，MRI检查示前庭管和/或前庭囊的直径超过了后半规管的直径。不过Vijayasekaran等通过研究认为当颞骨岩部内前庭水管在迷路的起点与其在硬脑膜外的开口之间连线的中点超过0.9mm和/或前庭水管盖的宽度超过1.9mm时可诊断为前庭水管扩大。
对于LVAS患者，一旦发生听力下降，目前尚无明确有效的干预方法。临床上有研究发现常规给予血管扩张药、神经营养药进行干预，急性起病者给予类固醇激素干预，部分配合高压氧可以使部分患者的症状得到不同程度的改善。但大部分患者随发作时间或次数的增加最终发展至极重度听力下降。此外，也有研究报道使用内淋巴囊清除术来防止大前庭水管综合征患者的听力继续下降，但效果不肯定。对于出现了听力下降的患者应尽早选配助听器，并进行听觉言语康复训练。助听器干预效果较差或无效的患者则应考虑植入人工耳蜗。目前的研究发现人工耳蜗对于重度或极重度大前庭水管综合征患者有较好的效果。此外，Can等建议对于大前庭水管综合征的患者，尤其是医学干预无效的患者，应该进行探测性鼓膜切开术排除是否伴有外淋巴漏。
由于头部外伤、感冒喷嚏、剧烈运动等均可导致LVAS患者的听力进一步下降，因此叮嘱患者在生活中要尽量注意防止出现感冒、头部创伤等情况，并且避免参加剧烈的运动，慎用耳毒性药物等。
指伴随老化过程中主要由于内耳的退行性改变引起的自然的听力损失。
随着年龄的增长，人类出现慢性疾病的可能性也在增大，其中老年性听力损失是老年人群中第三个最常见的慢性病。预计到2050年，约有60%的老年人会存在听力损失。如果将平均听阈超过25dB HL定义为听力损失的话，则养老院中80%的老年人都有听力损失。在国内，北京市1996年抽样调查发现，北京市区老年人的听力损失患病率在41.84%左右。
关于老年性听力损失的病因，目前可能和以下因素有关：①噪声和环境污染：人体在生命过程中不断受到交通噪声、音乐、火器发射、空调等各种噪声长期损伤的积累；②听觉系统的老化：整个听觉系统会随着年龄的增长而不断发生变化，如鼓膜变薄变硬、毛细胞和神经节细胞的缺失等；③内环境的改变：如血管病变、神经递质和神经活性物质的改变、间质改变等；④耳蜗线粒体DNA突变：有研究发现老年性听力损失患者4977bp mt DNA缺失，引起线粒体氧化磷酸化作用下降，影响了听神经系统的功能；⑤遗传因素：有研究发现老年性听力损失和遗传因素有关。
60岁以上老年人双耳渐进性听力下降，在排除了噪声性、药物中毒性等引起的听力损失后，可考虑为老年性听力损失。诊断时需要结合全身其他器官衰老情况进行综合分析。
对于老年性听力损失，一是加强科普教育，提醒人们从早期开始注意避免各种引起听力损失的因素，如长期接触高强度噪声、使用耳毒性药物等；二是一旦确定为老年性听力损失，应建议尽早配戴助听器，防止听觉剥夺等现象的出现，同时帮助老年人改善交流能力，提高生活质量。
听神经瘤属于良性肿瘤，起源于第Ⅷ脑神经远端或神经鞘部的施万细胞，又称神经鞘膜瘤。绝大多数肿瘤来自前庭神经。听神经瘤为脑桥小脑三角处最常见的良性肿瘤，占脑桥小脑三角肿瘤的80%～90%，占颅内肿瘤的8%～10%。
听神经瘤多见于30～60多岁成人，女性较多，男女之比为2∶3，多为单侧。虽然听神经瘤起源于前庭神经，但在病变早期前庭功能逐渐被代偿，所以首发症状多为单耳进行性听力下降和耳鸣，有的表现为突发性听力下降。言语识别率下降与纯音听力下降不成比例。一旦前庭功能失去代偿，多有不稳感，偶见眩晕。面神经受累时有耳周疼痛、压迫或者麻木感；三叉神经受累时有三叉神经痛的症状。在后期，当听神经瘤向内推挤脑干或者向上突入颅中窝，可出现脑干受压及颅内压增高症状。影像学检查表明内耳道口可有扩大及占位性病变。听性脑干反应的Ⅰ波存在而Ⅴ波消失，两耳Ⅰ～Ⅴ波间期差超过0.4ms。目前治疗以手术治疗为主，伽马刀可用于小听神经瘤的治疗。
中枢听处理能力通常是指中枢神经系统从第Ⅷ脑神经起传送信息至听皮质的能力，它具有对传入的大量声信息进行搜索、处理和利用，并做出正确的解释、启动及适当反应的能力。中枢听处理障碍（central auditory processing disorders，CAPD）就是中枢神经系统功能的缺陷。1996年，美国言语听力协会将听处理障碍定义为：在有竞争的声信号及减弱的声信号中对声音的定位分辨、声音形式的识别，听觉方面对声信号时间的感受（包括对时间的分辨、掩蔽、整合和排序）等听觉功能出现的一个或多个障碍。但目前对该疾病的定义仍存在争议。
听处理障碍在中枢神经系统功能上损害的主要表现为声特征提取不足，词汇解码不足和听注意力不足。听处理障碍的诊断方法以此特征为依据，分为主观测试和客观测试。
为常用的测试手段。测试声可分为非言语声和言语声，言语声又可分为单音节词、扬扬格词、语句。给声法可分为单耳给声、双耳给声和双耳分听给声。单耳测试方法有敏化言语测听、时间压缩言语测听、合成句识别测试等；双耳测试方法有掩蔽级差测试、声源定位和偏侧测试、双耳听觉整合测试等；双耳分听测试方法有双耳两分试验（dichotic test）、双耳两分辅元音检查、交错扬扬格词测试、竞争句试验、双耳两分合成句识别试验等。
由于没有一项测试对所有类型的听处理均敏感，同时听处理障碍是听觉功能中的某一个方面的功能出现障碍，其表现可以一样但病变部位却不一样，因此选择测试方法时，宜进行配套组合测试，尽量选择测试不同功能的亚测试，不重复选择两个测试同一功能的亚测试，从而较全面地反映患者的听觉功能，提高测试的敏感性，提高诊断的有效性。
分为电生理和电声学测试、神经影像学研究。电生理测试可以直接通过比较训练前后电生理的变化，为训练效果的评价提供客观依据。常用的电生理测试有中潜伏期电反应（middle latency responses，MLR）、失匹配负波（mismatch negativity，MMN）、事件相关性电位（P300）。
听处理障碍的治疗可通过三个方面：改善环境，提高信噪比；利用多个感官获取信息来补偿听觉功能的缺陷；通过训练直接干预。训练能直接改善患者听觉功能。训练分为从下到上和从上到下以及两种方法联合使用。
目前对听处理障碍的本质没有完全了解，诊断上也没有一个公认的诊断标准，因此，尚没有关于听处理障碍的流行病学调查报告。听处理障碍的诊断绝不能仅仅依靠听力师，它需要听力师、语言康复师、儿科医师、神经内科医师、心理科医师等合作来共同诊断治疗。
外耳、中耳、内耳以及听神经以上的疾病都可能导致儿童听力下降。常见的导致儿童听力下降的外耳疾病如下：
1.外耳道炎可见外耳道有分泌物，外耳道红肿、充血，鼓膜充血，出现传导性听力损失。外耳道耵聍栓塞也是儿童常见的导致传导性听力损失的原因。
2.分泌性中耳炎是儿童很常见的导致传导性听力损失的原因。90%的学龄前儿童均发生过分泌性中耳炎。绝大多数的分泌性中耳炎导致的传导性听力损失是暂时性的。分泌性中耳炎的发生具有隐匿性。患儿无疼痛，家长往往发现儿童对声音反应能力下降，听小声困难，注意力不集中等表现。有时仅仅是幼儿园做听力筛查时发现。分泌性中耳炎的发生与儿童咽鼓管短、平、宽有关。随着儿童年龄增长患病率逐渐降低。
3.急性中耳炎是导致儿童暂时性传导性听力下降的常见原因。发病原因与儿童咽鼓管短、平、宽，细菌容易从口咽部逆行进入中耳有关。临床表现为耳部疼痛。鼓膜充血明显，红肿、膨隆。
4.慢性化脓性中耳炎也是导致儿童传导性听力损失的常见原因。儿童出生后，由于咽鼓管功能不好，乳突气化不良，容易导致慢性化脓性中耳炎。临床表现为耳部反复流脓，听力下降。
5.先天性中耳发育畸形也会导致儿童传导性听力下降，耳郭畸形可以同时伴有中耳发育畸形，尤其是中度和重度耳郭发育畸形、外耳道闭锁患儿往往伴有中耳发育畸形。
6.感音性听力损失是儿童常见的导致听力下降、语言发育迟滞的原因。感音性听力损失可以是先天性的，也可以是后天迟发性的。导致的原因可以是基因问题、病毒感染、新生儿高危因素，如新生儿溶血性黄疸、缺氧、低体重等。感音性听力损失往往是不可逆的，需要通过助听装置来帮助儿童听到声音，如助听器、人工耳蜗。
7.内耳发育畸形也是导致感音性听力损失的常见原因。如大前庭水管综合征，患儿表现为出生时听力可以正常，逐渐出现进行性、波动性听力下降，也可以突发听力下降。有些患儿伴有眩晕。颞骨CT可以看到扩大的前庭水管。内耳发育畸形除了大前庭水管综合征，如果同时伴有耳蜗畸形还有Mondini综合征、Michel综合征、共同腔。Mondini综合征不仅有大前庭水管，同时伴有耳蜗发育不良，尤其是耳蜗第二圈和顶圈发育不良。共同腔发育畸形严重，内耳融合成一个大腔，没有耳蜗、前庭结构。
8.突发性聋是少见的导致儿童感音性听力损失的原因。儿童突发性聋可能和病毒感染有关，如巨细胞病毒、腮腺炎病毒、流行性感冒病毒。儿童突发性聋发病率低，突发性聋患者中14岁以下占3.5%。
9.儿童常见的蜗后病变包括听神经病谱系障碍，既往称为听神经病。发病部位在耳蜗内毛细胞、听神经。临床表现为患儿能听到声音，但是不能理解言语。有典型的听力学检测结果。患儿的耳声发射正常，声反射消失。听性脑干反应测听表现为Ⅰ～Ⅴ波波形分化差或无分化。可以表现为不同程度的听力损失。纯音测听结果波动，不稳定。
蜗后病变除了听神经病谱系障碍，还包括听处理障碍，其是听觉中枢对声音的处理能力障碍，是中枢神经系统功能的障碍。包括在噪声环境中对声音的处理能力降低，对声音信号的时域、整合、排序等能力存在障碍。临床表现为患儿对言语声理解困难。听力学检查结果显示纯音测听、耳声发射、脑干诱发电位正常，言语测听异常。
随着现代工业的发展，各种噪声污染越来越多的存在于人类的生存环境中，并严重地危害着人类的身心健康，尤其在一些工厂、建筑工地和某些娱乐场所的工作人员出现不同程度的听力损失，噪声是导致耳聋的常见原因。噪声性听力损失是一种因长期接触噪声刺激所引起的以听力损失为主的缓慢进行性的多系统、多部位的损伤，目前尚无有效治疗方法，故应以预防为主。研究发现，噪声性听力损失是行为相关性疾病，近几十年来，噪声性听力损失的发病率逐渐增加，与现代生活方式密切相关，发病率增加的主要原因为日益增加的娱乐性噪声暴露量和薄弱的听力防护措施。人类生存环境中广泛存在各种噪声，如交通噪声、生产噪声、军事噪声、娱乐性噪声等。娱乐性噪声指进行各种娱乐活动，包括各种播放器、乐器、儿童玩具、休闲娱乐场所、演出场所、庆祝活动、体育赛事等发出的噪声。如何预防噪声性听力损失的发生和减轻噪声损伤的程度已成为临床医疗和职业病防治工作者关注和研究的重要课题。
噪声性听力损失（noise induced hearing loss，NIHL）是一种感音神经性听力损失，也是目前世界医学界都为之头疼的难题。噪声性听力损失又称噪声性聋，是由于长期受噪声刺激而发生的一种缓慢的、进行性的听觉损伤，损伤的部位在内耳。人体的内耳有18 000个听觉细胞，这是一种感受听觉的、直径约0.01mm的纤毛细胞，容易受噪声影响，受损后不能再生。噪声性听力损失损伤的程度与噪声的种类、强度、接触噪声的时间和个体因素等有关，主要分为暂时性阈移（temporary threshold shift，TTS）和永久性阈移（permanent threshold shift，PTS）。
是指经强噪声暴露后听觉敏度出现暂时性下降，其典型表现为听觉敏度下降、耳闷感（高频听力下降引起的主观感觉），以及耳鸣。短时间暴露于强声环境所引起的听力下降，一般听力损失不超过25dB，离开噪声环境数小时后听力可自然恢复，属于TTS，这种现象又称为听觉疲劳，属于功能性改变；但是在听觉疲劳的基础上，再继续接触噪声刺激，功能性改变就会发展为器质性退行性病变，听力损失不能再完全恢复即出现PTS。
是长期受到78～130dB SPL声音的刺激，也可是一次性的声创伤所导致的。声创伤（acoustic trauma），一般来说指耳部受到峰值140dB SPL或更强的爆炸声所导致的创伤，但是在高度敏感的人132dB SPL即可造成声创伤。
噪声性听力损失的病理是长期噪声刺激使耳蜗血管纹出现血循环障碍，螺旋器毛细胞损伤、脱落，严重者内毛细胞亦损伤，继之螺旋神经节发生退行性病变，病变的部位以耳蜗基底圈末段及第二圈病变最严重最明显，因此处接近鼓室且血管较细，容易受噪声的影响。而耳蜗基底圈主要负责接受4 000Hz的声音刺激，故早期患者以4 000Hz处听力损失明显。在这方面国外也有若干的解释，包括：①1934年学者提出螺旋板在3 000～6 000Hz的区域的血液供应相对贫乏，且外形有狭窄区，易受淋巴振动波的冲击而受损；②1953年和1960年，又有学者分别提出镫骨足板对高频声波所起的缓冲作用薄弱；③1976年Bohne提出，4 000Hz这个区域的毛细胞的支撑结构易感性更强；④1976年Tonndorf提出，由于频率3 000～4 000Hz的声音在外耳道的共振增强，所以4 000Hz更容易损伤。机械损伤学说则认为这是声波机械的冲击导致听觉器官损伤，主要包括以下四个观点：①强大的液体涡流冲击蜗管，使前庭膜破裂，内、外淋巴混合导致离子成分的改变及螺旋器细胞损伤，继发血管纹萎缩和神经纤维变性；②强烈的基底膜震动导致网状层产生微孔，内淋巴渗入到毛细胞周围，引起内环境中钾离子过高，毛细胞细胞膜在异常的高钾环境中受到损害；③螺旋器与基底膜分离；④盖膜和毛细胞分离。
娱乐性噪声是指由于进行各种娱乐活动所产生的，可能导致听力损失的声音。它包括的范围很广，具体分类如下：①各种播放器发出的声音：手机、MP3、电脑、收音机、汽车内音响、电视等；②各种乐器发出的声音：各种打击乐器等；③各种休闲娱乐场所发出的声音：KTV、迪厅、游戏厅、美发厅等；④各种演出场所发出的声音：戏剧院、影剧院、演唱会现场、各类演出现场等；⑤各种体育赛事发出的声音：射击、足球赛事、篮球赛事、赛车、赛马等；⑥各种庆祝活动发出的声音：燃放鞭炮、婚礼现场、聚会联欢。
MP3和鞭炮等噪声致聋已逐渐深入人心，娱乐性噪声也越来越受到重视。值得关注的是，娱乐性噪声致聋的人群，不单单是声音娱乐爱好者，也包括娱乐场所的演员和各种工作人员。同时，娱乐性噪声同职业性噪声一样，这些影响并不只限于听力下降、听觉过敏、耳鸣、语言接受能力和言语信号辨别能力下降，还有头痛、头昏、失眠、心情抑郁、反应迟钝和容易激动等神经症状。其听力损失的频率早期仅在4 000Hz，纯音听力图显示在此频率有个V形缺口，而单单此频率受损对于我们的日常生活影响很小，甚至根本感受不到有问题。所以这些人还会继续接触耳机、演唱会等。但随着高强度、长时间的噪声暴露，毛细胞损伤越来越多，由于内耳毛细胞的自我修复功能及个体对噪声的敏感性不同，患者可出现不同程度的听力下降、听觉过敏、耳鸣等症状，随着噪声剂量及暴露时间的逐渐累积，听力损失会从TTS逐步发展为PTS。因此他们的听力常常会出现其他频率继续下降，从而影响到工作生活，而最后只有通过配戴助听器来解决。
人们感到舒适的外界声音在外耳道测到的具体数据是：安静环境下74dB（A），嘈杂环境84dB（A）。国内外对迪厅、射击、烟花爆竹、体育赛事、儿童玩具的噪声暴露研究情况如下：
美国研究报道，迪厅的平均声压级104.3～112.4dB（A），个人随身听的平均声压级75～105dB（A）。青少年14～17岁，到迪厅等娱乐场所活动的人群，平均阈值产生增加的趋势，特别是在14 000～16 000Hz。
波士顿儿童医院听力诊断中心研究显示目前噪声源首位是射击，大口径步枪的声暴露峰值范围为140～170dB SPL。
科罗拉多州的足球比赛现场进行4h测量，平均值超过100dB（A）。水上摩托和全地形车全油门加速时噪声暴露水平可超过100dB（A）。美国的纳斯卡车赛暴露的声音强度更高，在距离赛道约45m观众座位测量到的噪声强度接近100dB（A），前排的观众座位离赛道约6m，其平均噪声强度可达到106dB（A）。
从20世纪80年代末研究发现在3m外烟花爆竹声峰值可达到126～156dB SPL，同时也发现儿童年龄在9～15岁发病更多，可能是因为儿童的听觉更加敏感，或者因为他们不能像成人能尽快地离开，所以儿童的耳朵更容易被伤害。目前国内也有研究显示燃放鞭炮可能是导致部分地区儿童听力损失发病率较高的原因之一。
通过以上数据可知，我们进行各项休闲娱乐活动并不只是放松，还会给听力带来很大的伤害。因为听力损失是一个渐进的过程，它可能进展多年都不会被注意到，一旦人们注意到自己听不清楚别人讲话、讲话时不自主地提高音量，这时就要选择助听器进行帮助。虽然助听器对言语交流有显著改善，但很难让使用者恢复到以前的言语理解清晰度，尤其是在噪声环境下理解语言会更加困难。随着生活水平的提高，娱乐性声音暴露已经成为人们的日常，人们应该防止娱乐自己时所导致的听力损失。一旦发生噪声性听力损失，不但对音乐的喜好大打折扣，而且如果加重到一定程度，恐怕连最基本的言语交流都会成为困难。
诊断需满足以下条件：明确的噪声暴露史、以进行性耳鸣或听力下降为常见症状、在3 000～4 000Hz处出现V形切迹的双侧高频听力损失。一旦诊断明确，需立刻脱离噪声源终止噪声暴露，尽早治疗。目前普遍认为机械性损伤、代谢性损害、血管性改变及易感性基因等共同参与了噪声引起的耳蜗毛细胞的死亡过程。尽早促进病变的毛细胞恢复或避免毛细胞死亡是治疗NIHL的关键，但至今尚无有效的特异性治疗方法，常用的治疗方法如下。
常用的有改善微循环、降低血液黏滞度、营养神经、清除氧自由基、能量支持、抑制一氧化氮合酶、谷氨酸受体拮抗剂、脂质过氧化物抑制等药物。
高压氧能有效改善内耳的缺血、缺氧状态，对短期病程（2周）内的NIHL有一定的辅助治疗作用，但对陈旧性感音神经性听力损失没有作用。
减少噪声来源是预防NIHL最根本的方法。目前我国大部分人对噪声的危害性认识不足，导致长时间暴露于高强度的噪声中，且很少主动采取有效的个人保护措施，造成不可逆的听力损失。由于目前尚无有效药物治疗NIHL，因此NIHL重在预防，其关键在于减少噪声暴露，对相应人群进行听力健康教育，增强风险意识。同时工作环境噪声要达到国家卫生标准，否则必须采取相应的措施。长期在娱乐噪声中工作的演员、工作人员以及声音娱乐喜好者遵循以下原则：减少接触、个体防护、定期检查、良好习惯。
听力损失的分级程度常以临床上纯音测听所得言语频率听阈的平均值作为标准。而言语频率听阈的平均值，在各国的计算方法不完全一致。1964年国际标准化组织（ISO）公布的分级程度标准以500Hz、1 000Hz、2 000Hz的平均听阈为准。1980年世界卫生组织（WHO）采用了与ISO（1964）相同标准。1997年WHO日内瓦会议修订标准后，将3 000Hz或4 000Hz列入计算范围。2021年WHO在《世界听力报告》（ World Report on Hearing ）中对1997年的标准进行了修订（表7-2-1）。2021年分级标准与1997年的不同之处在于，轻度听力损失的测量起始值从26dB降低到20dB；听力损失分为轻度、中度、中重度、重度、极重度和全聋；并且增加了单侧听力损失。除听力损失程度分类外，修订后的分级标准还提供了每种程度可能伴随的沟通功能的描述。
表7-2-1 世界卫生组织（WHO）听力损失分级标准 *
注： * 本分级仅供流行病学使用，且只适用于成人。
‡“听阈”指的是较好耳在500Hz、1 000Hz、2 000Hz、4 000Hz处，可检测到的最小声音强度的平均值
纯音听力计（pure tone audiometer）发出不同频率不同强度（声级）的纯音，来检测受试耳各频率的听觉敏度，气导和骨导各频率听阈用特定符号连线，称纯音听力图（或称听力曲线，audiogram）。纯音听力图以横坐标为频率（Hz），以纵坐标为声级（dB HL），在测试频率最大声强无反应时，在该声强处标志下作向下的箭头“↙”（右耳）或“↘”（左耳）。且“↙”或“↘”符号与相邻频率的符号不能连线。听力图可以直接反映受试耳有无听力损失，估计听力损失的程度、性质及病变部位。正常成人的听力图，气导和骨导听阈曲线均在25dB HL以内，气骨导之间差距小于等于10dB。气导听阈大于骨导听阈10dB及以上，是传导性或混合性听力损失的表现，一般不会出现骨导听阈高于气导听阈。
听力损失是一种常见的感觉器官疾病，给患者生活造成不便，降低了患者的生活质量。我国先后于1987年和2006年进行了两次全国性的残疾人抽样调查。根据我国2006年第二次全国残疾人抽样调查的数据显示，听力残疾人群达2 780万，位于各类残疾的第一位。同时根据全世界范围来看，听力残疾者所占比例还在逐年增加。由于现代人的生活节奏加快，工作压力增大，听力残疾人群生理功能和人际交往等都受到明显的干扰。
根据2008年我国颁布的残疾人保障法解释，残疾人是指在心理、生理、人体结构、某种组织、功能丧失或者不正常，全部或部分丧失从事某种活动能力的人。目前，残疾评定主要包括六大方面，即视力残疾、听力残疾、言语残疾、肢体残疾、智力残疾、精神残疾。中华人民共和国国家质量监督检验检疫总局和中国国家标准管理委员会于2011年发布了《残疾人残疾分类和分级》的国家标准GB/26341—2010。新标准源于2006年第二次全国残疾人抽样调查残疾标准，并且在原有标准基础上更多的参考了国际标准，将其与我国国情进行了很好的衔接。除此标准基础之外，中国残疾人联合会和中华人民共和国国家卫生健康委员会共同组织编写了《残疾人残疾分类和分级国家标准实施手册》，孙喜斌教授等编写了其中《听力残疾评定手册》部分。
听力残疾是指由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力损失，听不到或听不清周围环境声及言语声（经治疗1年以上不愈者），导致患者日常生活及社会参与受限。
听力残疾的评定标准强调双耳听力下降，并且程度的划分必须以听力较好耳作为评定依据，且病程必须至少1年以上。听力残疾包括：听力完全丧失及有残留听力但辨音不清和不能进行听说交往两类。听力残疾的原因众多，可能是先天性的或者后天性的，创伤、中耳炎、肿瘤和发育畸形等因素都可能导致不同程度的听力残疾。
在听力残疾的申报和评定过程中，最为重要的核心就是听力测试。在大规模的残疾抽样调查中，听力检测通常采用的是便携式听力检测设备进行，为普查性听力残疾评定，而对于申领残疾人证的听力残疾评定，需要由指定医疗机构的专业人员完成，为诊断性听力残疾评定。
我国先后有多个残疾人评定标准，目前全国各地采用的是2011年1月14日发布的《残疾人残疾分类和分级》，此标准是根据2006年第二次残疾人抽样调查时由孙喜斌、李兴启和张华提出的标准而定。据此标准，残疾分级是根据听力损失的程度不同而评定。不同年龄残疾者评定等级的标准也不同。3岁以上的听力残疾划分为4级，1岁以上3岁以下只评定1～3级，6月龄～1岁只评定1～2级，6月龄以内的婴儿不做听力残疾评定（表7-3-1）。
表7-3-1 听力残疾评定标准
注：上表中的听力损失值均为平均纯音气导听阈，测试频率必须包括500Hz、1 000Hz、2 000Hz、4 000Hz共4个频率。
参考世界卫生组织《国际功能、残疾和健康分类》（International Classification of Function Disability and Health，ICF），在残疾评定过程中更加注重听力问题影响残疾人士日常生活和社会参与及功能障碍等因素。我国第二次残疾人抽样调查听力残疾标准较第一次调查测试频率、分级参考标准、等级称谓、测查结果均不相同，结果显示，听力残疾呈逐年上升的趋势。
听力测试应在安静的测听室进行，测试内容应为患者裸耳听力。对耳聋定残普查的测试环境亦是在安静房间内，本底噪声＜ 50dB（A）进行，室内应限制非测听人员入内。言语识别率测试在普通安静房间内进行，用当地人发音，其言语声约70dB SPL（正常说话声），房间本底噪声小于50dB（A）。对于听力残疾四级患者的评定，应该要求测听室本底噪声必须≤40dB（A）。
通过观察受试者对不同频率、不同刺激声强声音的听性行为反应，来判断其听力损失。
用听话识图法识别双音节词，测试者在受试者好耳侧并排而坐，间距0.5m，测试者（当地人）用正常言语声发音，注意避开受试者视觉，通过观察受试者对双音节词的正确识别情况，确定其言语识别率。
测试用具：汉语双音节词测听图卡。
指（A）500Hz、（B）1 000Hz、（C）2 000Hz、（D）4 000Hz听力损失分贝数之和的均值。
指受试者正确回答数与测试总数之比。
在安静房间每个频率连续测试3次，其中有2次测试结果相同方可确认听力残疾等级，其测试按照纯音测试规范执行，同时可结合言语识别率测试结果，对照听力残疾分级标准评定等级。
可选用与本方案配套的汉语双音节词测试图片及测听录音磁带，对方言地区可选用当地人发音。音量应控制在正常言语声（约70dB SPL）。
对无言语能力的听力残疾者，要以行为测听结果作为评定依据。
听觉系统结构功能极重度损伤。无助听设备的帮助，残疾者无法依靠听觉进行言语交流，并且活动极重度受限，社会生活参与障碍极严重。
结构功能重度损伤，无助听设备帮助，交流理解等社会活动重度受限，社会参与方面存在严重障碍。
结构功能中重度损伤，无助听设备帮助，理解交流等活动中度受限，社会生活参与方面存在中度障碍。
结构功能中度损伤，无助听设备帮助，理解交流等活动轻度受限，参与社会生活方面存在轻度障碍。
听力残疾的医学评定需有区县级残疾人联合会委托的医疗机构进行。各级医疗机构只有在接受委托授权后方能开展评定，并且评定需要专人负责，定期接受授权单位审定考核同意后方能开展。
评定流程如下：①残疾人士或者监护人申请；②乡镇或街道办事处初审；③县级以上残联复核；④残联指定医学评估单位；⑤相应的医疗机构进行病史采集、听力测试及出具初步评测结果；⑥县级残联审查确定结果；⑦省残联审批办理相关证明。
大体上评定过程为身份审核、病史采集、专科查体、听力学检查、出具证明、残疾认定。听力学检查包括需要患者配合的主观性检查，如纯音测试和言语分辨率测试；如果在上述检查不能明确患者听力情况，或者患者主观意志干扰检测结果时，还应当进行客观听力学检查，如ABR、ASSR等客观检查；如与初次测试听力水平不符时，还可以进行伪聋测试或者与其他医院的检测结果进行比较。如无法明确患者听力损失程度或条件不能满足要求应该转诊到上级医院复查。据研究报道，在评定过程中仍有0.7%的患者主观听阈与客观听阈明显不符，存在夸大听力损失程度的情况。
随着听力损失人群的日益增多，听力残疾评定工作也成了医疗机构的一项重要任务。医疗机构应当加强对于参加评定的医师和技术人员的管理，定期组织业务学习，严格监督评定工作。医务人员应当认真负责，遵照国家法律法规办事，既不能草率办事，损害听力障碍人士的权益，也不能徇私舞弊，弄虚作假。对于纯音测试配合不佳的患者要采取分频ABR、ASSR等检查进行相互印证，提高准确性。同时医疗机构还应当定期对检测设备进行校准，对测试环境噪声水平进行检测。上级行政机构也应当定期组织专家对医疗机构的残疾评定工作进行考核监督。
（郑芸）