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后尿道瓣膜症（posterior urethral valves，PUV）是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病。新生儿的发生率为1/8 000～1/25 000，约占产前检出泌尿系统畸形的10%，因后尿道瓣膜能够引起下尿路梗阻，梗阻初期可引起后尿道扩张、膀胱壁增厚、小梁形成，梗阻进一步发展会导致输尿管扩张、肾积水，最终导致肾衰竭。目前大多数产前超声检测患儿呈巨膀胱表现，后尿道呈钥匙孔样改变（图1-4-1），提示患儿可能患有后尿道瓣膜疾病，患儿出生后结合排尿费力、尿线细、尿少、电解质失衡、尿路感染等临床表现，以及泌尿系B超、排泄性膀胱尿道造影、膀胱尿道镜检查等可明确诊断，膀胱尿道镜检查多在术前或手术时进行，外科干预的主要原则是纠正水电解质失衡，控制尿路感染，引流尿液及解除下尿路梗阻。
图1-4-1 产前超声检测图像
（a）：膀胱下方后尿道近端可见管状液性区与膀胱相通，形成“钥匙孔”征；（b）：超声观察过程中显示胎儿膀胱壁增厚，双肾积水；（c）：三维超声反转模式可清晰显示“钥匙孔”征；（d）：尿道闭锁胎儿产前二维超声显示膀胱增大，壁较厚，其内见不全分隔；（e）（f）：膀胱输尿管反流胎儿产前二维超声显示膀胱增大，形态饱满，双肾积水。
早期诊断并切除尿道瓣膜可显著提高患儿生存率，经尿道电切术是该病的主要治疗方法，手术可最大限度地保留现有的膀胱及肾脏功能，避免出现重度输尿管反流而需要手术修复。目前应用的新型小儿膀胱镜或小儿输尿管镜体积更小，直径更细，光学技术更加先进。因此，对于婴儿也能够在直视下结合Bugbee电极、带钩或冷刀用于切除后尿道瓣膜。
1.随访过程中肾浓缩功能下降，血肌酐、尿素氮上升。
2.新生儿期出现排尿费力、尿滴沥，甚至急性尿潴留等。
3.反复出现尿路感染、脓尿、血尿。
4.体表处触及胀大的膀胱及积水的肾、输尿管。
5.腹部肿块或尿性腹水压迫横膈引起呼吸困难。
1.患儿营养状态差，感染不易控制。
2.尿路梗阻、肾功能极差，不能耐受手术。
3.尿道畸形、狭窄，不能置入膀胱尿道镜。
1.评估患儿的一般情况以及心、肺、肝、肾等重要脏器功能。
2.检查血尿常规及肝肾功能等常规实验室检查，影像学检查包括泌尿系B超，排泄性膀胱尿道造影。
3.积极纠正水电解质失衡，改善患者营养状态。
4.留置尿管，解除尿路梗阻，充分引流膀胱内尿液。如感染控制不佳或者需要暂缓手术，可以行膀胱造口或膀胱造瘘引流尿液。极少数患儿可能同时合并输尿管梗阻等上尿路梗阻性疾病，因此以上引流方法无效，需考虑行输尿管皮肤造口或肾造瘘。
5.合并泌尿系感染时，通过尿培养来选用敏感抗生素治疗。
6.术前禁食水6～8h，并向患儿家属交代手术相关风险及术后可能出现的并发症。
气管插管，静吸复合麻醉，常规麻醉监测，患者取膀胱截石位，臀部尽可能靠近手术床边缘，双腿用胶带或绷带固定，注意暖风机保温，可用加温盐水灌注膀胱，避免长时间膀胱灌注造成低体温。
术者坐位于患者两腿之间，助手站位于术者左侧或右侧。
选用F8～F11号电切镜，或者F8号膀胱镜、F6号输尿管镜联合针状或钩状电极（较大患者可用更大口径），涂上可溶性润滑剂，经尿道直视下进镜进入膀胱，充盈膀胱并了解膀胱和输尿管开口情况，逐渐退镜体至膜部尿道，尿道瓣膜大多位于刚越过精阜部位，呈帘状（图1-4-2）。应用上述电切镜或者电极切开尿道瓣膜12点位置，再补充电灼5点和7点位置，因瓣膜薄且有张力，电灼后很容易破溃、分离。电灼时需注意患儿腹侧精阜，如损伤可能会导致逆行射精或者射精管开口梗阻。切开至镜体可顺利越过原尿道瓣膜处及膀胱颈，无明显梗阻。电灼时还需注意观察瓣膜的边缘位置，切不可盲目追求手术效果而电灼过多，造成尿道黏膜的热灼伤，从而引起尿道狭窄，尤其对于婴儿。电灼后所残存的游离瓣膜不需处理，退出膀胱镜后按压耻骨上区可见尿液排出通畅，尿线粗，尿程远，提示手术效果满意。留置F6～F12号foley导尿管，压迫止血，引流尿液。术后给予抗感染、止血、补液及对症支持治疗等。（图1-4-3）
图1-4-2 瓣膜部位及形状
Ⅰ型：最常见，占引起梗阻瓣膜的95%。形态为一对大三角帆样瓣膜，起自精阜的远端，走向前外侧膜部尿道的近侧缘，两侧瓣膜汇合于后尿道的背侧中线，中央仅留一空隙；Ⅱ型：黏膜皱褶从精阜走向后外侧膀胱颈，目前认为不造成梗阻；Ⅲ型：占梗阻性后尿道瓣膜的5%。该类瓣膜位于精阜远端膜部尿道，成环状隔膜样，中央有一空隙。
图1-4-3 膀胱镜后尿道瓣膜的主要过程
（a）一位13岁的Ⅰ型后尿道瓣膜患儿的排泄性尿路造影（VCUG）结果及尿道镜下冷刀切除术中12点，5点，7点切开的镜下影像；（b）一位11岁的同时伴有Ⅰ型和Ⅲ型后尿道瓣膜患儿的VCUG影像和术中影像。
膀胱镜手术过程中，出现以下情况应该及时中转开放手术
1.对于不能经尿道放入内镜的患儿，尤其早产婴儿或未成熟婴儿。
2.后尿道过分伸长，内镜不能到达瓣膜位置。
1.退镜至尿道膜部时注意保持低压液体灌注。电灼需明确尿道瓣膜位置、厚度及与精阜关系。
2.瓣膜12点处一般较厚、基底较宽，较难一次切开，可选择退镜后自尿道远端向近端切开部分瓣膜，然后改为自近端向远端切开，可降低盲目一次性切开造成的尿道切开过深，从而引起尿道狭窄的可能性。
3.若后尿道瓣膜较厚，进镜阻力较大，很难在直视下钩住瓣膜由内向外切开。可以选择退镜至瓣膜远端，在瓣膜12点处从远端向近端逆行切开部分瓣膜组织。待瓣膜部分张开，进镜弹跳不明显时，再钩住瓣膜顺行完全切开。切开后瓣膜自然张开至足够口径。
4.5点和7点处瓣膜组织的色泽与正常尿道不易区分，注意保护精阜组织，切除过程中注意保护尿道外括约肌，以免损伤造成尿失禁。
5.术中需避免“干切”，保持水流通过可有效避免尿道狭窄。对小婴儿选择较细的输尿管镜、膀胱镜或电切镜可有效避免器械不合适导致的尿道狭窄。
1.麻醉清醒后回病房，密切观察患儿生命体征及尿液引流情况。
2.术后维持水、电解质平衡，加强营养支持治疗，若出现多尿、低钾和代谢性酸中毒等情况及时纠正。
3.术后48h拔除尿管，检查排尿后膀胱是否排空，必要时行超声检查。
4.术后3个月复查血肌酐、尿素氮。
5.术后6个月部分患者须重新切除瓣膜，保证尿道无任何狭窄。
6.术后复查需测定是否还有膀胱输尿管反流。约1/3患者术后症状消失，应用肾扫描明确肾皮质厚度并做静脉肾盂造影随诊。
1.术后出现梗阻加重，甚至肾衰竭，需要及时解除梗阻原因。
2.感染、败血症。由于术前多有双肾积水，且有膀胱输尿管反流，术后引流不畅可致肾盂感染，严重时出现败血症。因此，术后应做尿液培养、细菌计数及药敏试验，选择有效抗生素防治感染。
（齐进春 周晓光 张 巍）
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