七、疾病相关文献回顾

文献报道导致冠状动脉受压的疾病：

（一）IgG4相关疾病

1．定义

IgG4相关性疾病是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的疾病 ^［1，2］ 。一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病，以IgG4阳性浆细胞组织浸润和血清IgG4浓度升高为特征，可引起器官肿大、功能衰竭。IgG4有两种临床类型：经典型，淋巴增殖型：泪腺下颌下腺受累，血液IgG4升高；非经典型，纤维化型：IgG4不高，但纤维增生明显，淋巴浸润不明显，最常累及腹主动脉和髂动脉周围（腹膜纤维化）。

2．诊断标准

（1）1个或多个器官出现弥散性肿块。

（2）血清IgG4≥1 350mg/L。

（3）病理学检查：显著淋巴细胞浸润伴纤维化，IgG4（+）/IgG（+）浆细胞＞40%，IgG4（+）浆细胞＞50个/HPF。然而需要注意的是：3%～30%的IgG4-RD患者血清IgG4正常。

3．主要病理特点

（1）高密度淋巴细胞浸润。

（2）席纹状纤维化（storiform-type fibrosis）。

（3）闭塞性静脉炎。

4．冠脉受累表现

主动脉周炎则较为常见，确诊困难，可导致炎性假瘤和动脉周围纤维硬化增厚、管腔狭窄和动脉瘤扩张 ^［3］ ；管腔狭窄可引起缺血性心脏病或心源性猝死。

（二）ECD疾病（Erdheim-Chester disease）

1．定义

非朗格汉斯细胞组织细胞增生症之一，属于炎性髓系肿瘤 ^［4，5］ 。其诊断需结合典型影像学特征以及病理学特征。病理组织中存在片状泡沫状组织细胞，伴有炎性细胞和多核巨细胞（Touton细胞）浸润以及纤维组织混合或包绕在外。超过90%的ECD患者会累及骨骼，有典型的骨扫描表现 ^［6］ 。

2．临床表现

骨痛、多饮、多尿、突眼、皮疹、发热、胸闷、憋气等，以下肢骨受累最常见。多数患者还会有骨外器官受累。

3．ECD疾病的影像学表现

骨扫描可见特征性股骨远端胫骨近端的 ^99m Tc的异常放射性浓聚。

（肖滢　田庄） IwXvwAyFnAl4hlxLwcyVgteZ+y70wdxJ00afOev8QAVwSPolaEVfGpblPAjib4Sk