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四、多学科会诊意见

多学科会诊对患者再次进行详细的病史询问及体格检查,通过补充病史,并经与会专家激烈的讨论争锋,集思广益、群策群力。

放射科王怡宁:

患者于2018年行冠脉CTA提示:前降支近端轻中度狭窄;于2019年复查冠脉CTA结果提示:冠状动脉呈右优势型,前降支近端软组织密度影包绕,边缘欠光滑,CT值94~114Hu(平扫CT值48Hu),管腔节段性闭塞,以远各段及第一对角支、回旋支、钝缘支、右冠均未见狭窄,病原性质待定,不排除IgG4相关疾病。进一步行冠脉造影显示:LAD近段狭窄99%。北京协和医院行血液检查结果提示:IgG亚类测定均正常。尚不支持IgG4的临床诊断。

心内科朱文玲、田庄:

患者心肌核素结果提示:运动负荷试验阳性,运动负荷心肌灌注显像:左室前间隔近心尖段、前壁近心尖段心肌缺血。与冠脉狭窄部位相符合。患者12导联同步动态心电图报告提示:偶发房性期前收缩,短阵房性心动过速,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V 4 ~V 6 导联ST段压低,V 3 ~V 5 T波倒置。心脏磁共振:左室侧壁心尖过度小梁化。PCI植入可缓解患者心脏缺血状况。

血液科李剑、曹欣欣:

全身骨显像报告提示:下段颈椎、胸4、5椎体处可见轻度异常放射性浓聚灶,余骨未见明显异常放射性浓聚或稀疏区,不除外退行性变,疾病不符合ECD疾病诊断。

内科学系张奉春:

患者血液IgG4亚类(-),可初步排除IgG4相关疾病相关血管狭窄。然而目前尚不能排除疾病是否处于早期阶段,部分典型临床症状尚未出现的可能。待患者状况稳定后,可尝试性小剂量干扰素或糖皮质激素经验性治疗,并密切观察用药前后血管周围肿块有无缩小。

心内科刘震宇:

在临床无法取到活体组织病理检查结果前,肿块的性质有4种可能,仍需逐步排除:肿瘤、主动脉根部脓肿、肺动脉主干扩张、主动脉根部扩张。

心外科苗齐:

患者近1年来无胸部外伤、胸部挤压伤病史,详细询问患者无骨痛、皮疹、发热、体重减轻以及其他临床症状,且全身骨扫描未见明显异常,尚不支持ECD诊断。患者目前PCI术后,最关键的治疗策略在于保持支架通畅性,规律服用抗栓药物治疗,每1~3个月规律门诊随访。综合考虑不宜采取外科干预,继续观察随访。

多学科会诊意见总结

心内科张抒扬: 多学科会诊对患者再次进行详细的病史询问及体格检查,补充病史及查体结果。通过详细查看患者历年体检报告及血脂情况后,初步排除动脉粥样硬化相关及大动脉炎相关血管狭窄(大动脉炎相关血管受累主要累及开口和近端)。患者家族中有冠心病病史,建议下一步完善基因检测,探索其发病机制,进一步鉴别与ECD及IgG4相关的临床疾病。

1.患者目前PCI术后2周余,一般状态较好,需要定期门诊随访,规律服用抗栓药物治疗,每1~3个月规律门诊随访。

2.关注患者精神及心理状态,加强医患沟通交流,消除患者紧张焦虑情绪。

3.详细告知泼尼松及小剂量干扰素尝试性治疗的相关注意事项,由患者参与选择是否采用。

4.完善全外显子基因测序结果,等待结果回示。 BvF/0YMfSKcL7yLkesqk/URuBRM7u9EGQIBj/NJ1Yi56Xq5eL+gcNjygCedAQTRA

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