四、多学科会诊意见

首先多学科会诊团队对患者再次进行详细的病史询问及体格检查，补充病史及查体结果如下：①患者2018年因双手搬东西不便，诊断为“双侧腕管综合征”，于外院行手术治疗，描述“能看见腕关节内有积液和粘连”；②患者偶尔有反酸、胃灼热等症状，但程度较轻，无明显吞咽困难；③患者幼年无长期不明原因发热，无明确血沉或C反应蛋白等炎症指标升高，未诊断过“川崎病”；④查体可见患者口唇及背部毛细血管扩张，硬指表现不突出。

心内科王亮：

对冠脉造影进行解读，患者冠脉造影提示明显的瘤样扩张，尤其是在左主干、LAD以及LCX的近段，直径达到了10mm以上，而且这些扩张的冠脉壁可以看到明显的钙化。一般病变冠脉扩张的程度超过正常参考血管内径2倍以上，可以称为瘤样扩张，患者完全符合冠状动脉瘤的标准，LAD以及RCA的远端血管则无明显扩张。在影像上的另一个特点是冠脉内血流缓慢并出现了涡流现象，尤其是在左冠脉内，与扩张程度相关。根据以往的经验，这些瘤样扩张合并涡流的部位发生急性血栓形成的风险极高。还有一个值得注意的地方是，钝缘支上所谓狭窄90%的部位，那是相对于扩张的血管内径进行比较，如果相对于正常人群的钝缘支内径而言，该患者“狭窄”部位的钝缘支内径接近，仅为轻度狭窄，不到50%。

核医学科陈黎波：

对患者的运动负荷心肌核素检查进行解读，首先患者顺利地进行了运动负荷的检查，过程中达到了目标心率但是没有出现明显的胸闷、胸痛等心脏相关症状。其次，患者在运动负荷达到目标心率时心电图并没有出现动态的ST-T改变，说明运动负荷试验阴性。从核素检查的角度看，患者在运动负荷时，左室侧壁出现了较为明显的放射性减低，而在静息时这种放射性减低明显好转，说明左室侧壁存在可逆性缺血。心脏整体的收缩功能还是正常的。

免疫科李梦涛：

该患者腕管综合征及术中所见可见于类风湿关节炎，同时手术可能缓解了皮肤硬化的表现，需要再核实腕管综合征病史。从整体去评价患者的免疫病情况，尽管患者食管症状不明显，查体硬指不突出，但结合偶有反酸胃灼热、20～30年雷诺现象的临床表现，抗着丝点B抗体（CENP B）等免疫指标异常，基本符合系统性硬化症的标准，其亚型——CREST综合征可能性大。需进一步完善甲皱微循环、上消化道功能检查，而皮肤表现可以暂缓进一步检查。

心内科朱文玲：

CREST综合征是北京协和医院内科大查房多次出现的一种疾病，包括钙质沉着（calcinosis，C）、雷诺现象（Raynaud’s syndrome，R）、食管运动功能障碍（esophageal dysmotility，E）、指端硬化（sclerodactyly，S）、毛细血管扩张（telangiectasis，T）。其中雷诺现象就是一种肢端小动脉在寒冷刺激下痉挛甚至是闭塞的表现。而毛细血管扩张则是CREST综合征另一种累及血管的表现。北京协和医院既往有CREST综合征发生脑卒中的病例，但是尚无冠脉受累的病例，但是国外文献报道有5例CREST综合征女性患者均有冠脉扩张表现。如除外冠状动脉瘤的其他病因，则CREST可以解释这种冠状动脉瘤。

心外科苗齐：

患者冠状动脉瘤比较明确，虽然核医学检查提示侧壁缺血改变，但是患者没有心绞痛的临床症状，其风险主要在于动脉瘤的破裂或者是瘤内血栓的形成。治疗方式可以考虑冠状动脉瘤体的切除同时进行冠脉搭桥，但建议风湿免疫科先进行相应的治疗。

儿科宋红梅：

患者尚不能除外幼年存在川崎病，该病是导致儿童或青少年期发生冠状动脉瘤样扩张的首要原因。一旦确诊川崎病，须长期服用阿司匹林。另一方面，还要考虑到Ⅰ型干扰素病：患者有脑血管家族史支持该诊断。早期可有炎症指标升高，后期可正常。患者已完善基因检测（GWAS），是否可除外Ⅰ型干扰素病须进一步分析基因检测结果。还有腺苷脱氨酶Ⅱ缺陷病，建议完善总腺苷脱氨酶检测，如该酶水平低说明可能存在该问题。

心内科吴炜：

总结一下北京协和医院在过去15年来针对冠状动脉瘤/扩张的病例队列研究，目前已经收集了近150例患者。从病因上可看，儿童期主要是川崎病，成人期常见原因是自身免疫性疾病（主要是结节性多动脉炎、白塞病等血管炎）及孤立性冠状动脉扩张。从发病机制上看，冠状动脉扩张不同于动脉粥样硬化的最主要差异在于动脉壁中膜的结构破坏。由于冠状动脉中膜弹力蛋白的降解及胶原结构的异常，导致中膜无法承受冠脉内血流的压力造成扩张或形成瘤体，这一点可能与中性粒细胞激活有关。从病理生理角度看，虽然冠状动脉瘤/扩张往往不存在严重的狭窄，但是冠脉内血流是缓慢的，同样可以造成患者心肌缺血表现，有的患者出现血栓形成而发生心肌梗死。在我们的经验中，如果瘤体直径＞8mm，病变长度＞20mm，TIMI血流不到Ⅲ级，均是血栓事件的高危因素，该患者血栓风险极高。从治疗方面看，一方面需要控制系统性硬化症的进展，另一方面建议在阿司匹林抗血小板的基础上，增加抗凝治疗，预防血栓；如果有心血管事件，则建议外科积极再血管化。