下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
学习目标
完成本内容学习后，学生将能：
1.复述心肌病的定义、分类。
2.列出不同类型心肌病的病因、临床表现、辅助检查。
3.描述心肌病治疗原则。
4.应用心肌病的护理措施及方法对此类患者进行临床护理及健康宣教。
心肌疾病是指除高血压心脏病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。1995年世界卫生组织/国际心脏病学会及联合会（ISFC）工作组将心肌病分为原发性和继发性心肌病。2006年美国心脏协会将心肌病定义为具有心脏结构和/或电活动异常的心肌疾病，强调以基因和遗传为基础，将原发性心肌病分为遗传性、获得性和混合性，把心脏结构正常的原发性心电紊乱也归入心肌病。中国2007年制订的心肌病诊断及治疗建议将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。有心电紊乱尚无明显心脏结构改变，有明显遗传背景的预激综合征、Brugada综合征等离子通道病暂不纳入原发性心肌病。
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）指多种原因导致以左心室、右心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退为主要病理特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。本病好发于中年男性，是临床心肌病最常见的一种类型。
扩张型心肌病以左心室、右心室或双心室扩大和心脏收缩功能障碍为特征，常伴心力衰竭和心律失常。病因可为特发性、家族遗传性、感染、非感染性炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱等。30%~50%的扩张型心肌病有基因突变和家族遗传背景，以常染色体显性、常染色体隐性和X连锁等方式遗传。持续病毒感染致心肌细胞损害及免疫介导的心肌损伤也是扩张型心肌病的重要发病原因之一。
扩张型心肌病起病缓慢，可在任何年龄发病，20~50岁多见，多在临床症状明显时才就诊，可出现乏力、呼吸困难、水肿、腹胀、食欲缺乏等心力衰竭的症状。体格检查可发现心脏扩大、心尖搏动弥散、奔马律、心律失常、交替脉及肺循环和体循环淤血的表现等。
可见QRS波低电压，多见非特异ST段压低，T波低平或倒置，少数患者有病理性Q波。可见各种类型的心律失常，如室性心律失常、心房颤动、房室传导阻滞及束支传导阻滞。
心影增大，心胸比大于0.5，可见肺淤血及胸腔积液。
早期心脏轻度扩大，后期出现全心扩大，以左室扩大为著，左室流出道增宽。室间隔和心室游离壁的厚度变薄，但亦可正常。室壁运动弥漫减弱，左室射血分数降低。二尖瓣瓣叶舒张活动幅度降低，运动曲线呈“钻石样”改变。瓣环扩大导致相对性二尖瓣、三尖瓣关闭不全。附壁血栓多见于左室心尖部。
核素心血池显像可见心腔扩大，左室收缩功能减退。心肌灌注显像可见室壁运动弥漫减弱，以及散在灶性放射性降低。
左心室舒张末压、左房压及肺毛细血管楔压升高，每搏输出量和心脏指数降低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱。冠脉造影常正常，有助于与冠心病鉴别。
病理学检查可发现心肌细胞肥大、变性，间质纤维化，但对扩张型心肌病的诊断缺乏特异性。可同时进行病毒学检查。
本病缺乏特异性诊断标准，须排除缺血性心肌病，围产期心肌病，酒精性心肌病，代谢性和内分泌性疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病，遗传性神经-肌肉障碍所致的心肌病，全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病，中毒性心肌病等，才可诊断为扩张型心肌病。
目前治疗原则是防治基础病因介导的心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防栓塞和猝死，提高患者的生存率及生活质量。对不明原因的DCM应积极寻找病因并给予积极治疗。如控制感染、严格限酒或戒烟、改变不良生活方式等。在心衰早期积极进行药物干预，使用血管紧张素转换酶抑制剂及β受体阻滞剂，可减少心肌损害，改善心脏重构。有液体潴留者应限盐，监测体重，使用利尿剂改善呼吸困难及水肿，并根据患者的血流动力学状态酌情使用血管扩张药。控制心房颤动患者的心室率可加用洋地黄制剂。终末期心力衰竭患者可在上述药物基础上短期应用多巴酚丁胺、米力农等正性肌力药物。栓塞是DCM的常见并发症，有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞风险且没有禁忌证者，口服阿司匹林预防附壁血栓形成。已有血栓形成和/或发生栓塞者，应长期口服华法林等进行抗凝治疗。心脏移植适用于经内外科常规治疗无效的终末期心脏病患者。心室辅助装置可用于心脏移植前的过渡治疗及终末替代治疗。
肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以左心室和/或右心室心肌肥厚（常为非对称性）、心室腔变小、左心室舒张期顺应性下降和充盈受限为特征的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻，可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
约半数肥厚性心肌病患者有家族史。该病为常染色体显性遗传，由编码心肌的肌节蛋白基因突变所致。部分患者由代谢性或浸润性疾病引起。
临床表现多样，部分患者无症状，部分患者表现为劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛及心悸。头晕及晕厥多在运动时出现，与左室舒张末容量降低、左室流出道梗阻及非持续性室性心动过速等相关。猝死可为首发症状，也是肥厚型心肌病患者的主要死亡原因。少数患者最后出现心肌收缩功能下降，室壁变薄，左室扩大，类似扩张型心肌病。
体格检查可见心尖搏动强而有力。肥厚梗阻性心肌病患者胸骨左缘第3~4肋间可闻及粗糙的收缩期喷射样杂音，可伴震颤，为左室流出道梗阻所致。杂音受心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响。应用β受体阻滞剂及下蹲位可使杂音减轻，应用强心药物、利尿剂、硝酸甘油或行Valsava动作可使杂音增强。
常见左室肥厚和ST-T改变。部分患者在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V 4 ~V 6 导联可出现深而不宽的病理性Q波。心尖肥厚患者的心电图常在胸前导联出现巨大倒置T波。
心影正常或轻度增大，出现心力衰竭时可见肺淤血。
室间隔显著增厚（>15mm）；左室流出道狭窄；二尖瓣前叶收缩期前向运动；主动脉瓣收缩中期部分性关闭。心尖肥厚型心肌病可见心尖室间隔和左室后下壁明显肥厚。
可直观显示心脏结构，尤其对于特殊部位的心肌肥厚具有诊断价值。
左室舒张末期压力增高，梗阻性患者左心腔与左室流出道之间出现压力阶差。心室造影可见心室腔呈狭长裂缝样改变，心尖肥厚患者心室造影可呈香蕉状、犬舌样和纺锤状。冠状动脉造影多无异常。
心肌细胞肥大畸形，排列紊乱。
根据劳力型呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，心脏杂音特点及典型超声心动图改变，可考虑肥厚型心肌病的诊断。肥厚型心肌病需与运动员心肌肥厚、高血压心脏病、心肌淀粉样变、主动脉瓣狭窄、冠心病、先天性心脏病等相鉴别。
治疗原则为改善左室舒张功能，减轻左室流出道梗阻，缓解症状，治疗心律失常，降低猝死风险。嘱患者避免剧烈运动、持重及屏气。β受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂可减轻左心室流出道梗阻，并改善左室壁顺应性。梗阻性肥厚型心肌病患者慎用增强心肌收缩力和降低心脏前负荷的药物，如洋地黄、硝酸甘油及利尿剂，以免加重左室流出道梗阻。药物治疗无效患者可考虑经皮室间隔心肌化学消融术或外科手术治疗。
限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征的一类心肌病。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。
限制型心肌病可能与非化脓性感染、体液免疫异常、过敏反应和营养代谢不良等有关。心内膜心肌纤维化是原发性限制性心肌病常见的一种。淀粉样变累及心肌是继发性限制性心肌病最常见的原因。本病还可见于类肉瘤病、辐射、蒽环类抗肿瘤药物的毒性作用、硬皮病、血色病、糖原累积症、嗜酸性粒细胞增多症、法布里病（Fabry disease）等。
早期可无症状，或仅有乏力、劳累后感心悸、气短、头晕等。随着病情进展，可逐渐出现运动耐量降低、心悸、呼吸困难和胸痛等症状，并出现水肿、颈静脉怒张、肝大和腹腔积液等心功能不全表现。根据心衰表现，可分为左心室型、右心室型和混合型。
非特异性ST-T改变。部分患者可见低电压和病理性Q波。可出现各种类型心律失常，以房颤多见。
心影正常或轻度增大，可见肺淤血表现，偶见心内膜钙化影。
心室腔缩小或正常、心房扩大、心室壁可增厚，可见附壁血栓形成，房室瓣可有增厚、变形。
心内膜心肌纤维化核磁表现为心内膜增厚、内膜面凹凸不平，可见钙化灶。
对心内膜心肌纤维化的鉴别诊断有意义，可见心内膜增厚和心内膜心肌纤维化。但病变在心内膜呈散发性病灶可出现活检阴性。心内膜活检刚果红染色阳性对确诊心肌淀粉样变有重要提示意义。
早期诊断较困难，对心力衰竭无心室扩大而有心房扩大者应考虑本病。临床须与缩窄性心包炎鉴别。
缺乏特异性治疗方法，以对症治疗为主。本病常表现为难治性心衰，对常规治疗反应欠佳，利尿剂可降低心脏前负荷、减轻肺循环和体循环淤血。对继发性限制性心肌病如淀粉样变可采取针对性的化疗等治疗。
症状轻者可参加轻体力工作，避免劳累。保持病室内空气清新流畅、阳光充足，注意防寒保暖，避免感冒等上呼吸道感染。有晕厥史或猝死家族史者应避免独自外出活动，如必须外出应有人陪同，避免发作时无人在场而发生意外。
应予高蛋白、高维生素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增强机体抵抗力。心力衰竭时低盐饮食，限制含钠量高的食物摄入。
坚持服用抗心力衰竭药物、抗心律失常药物、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等，以提高生存年限，并教会患者及家属观察相关药物的疗效及不良反应。定期门诊随访，症状加重时及时就诊。
扩张型心肌病的患者应按照心功能分级进行活动，肥厚型心肌病患者应避免剧烈活动，避免情绪激动、屏气用力等，以减少晕厥和猝死的危险。
教会患者及家属自测脉率/律，发生心悸、胸闷或其他不适时应及时就诊，定期复查心电图、超声心动图等。有晕厥史及猝死家族史者，教会家属心肺复苏（CPR）技术以备不时之需。
（郑方芳）