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胆道肿瘤是指原发于胆管系统的肿瘤，依据原发肿瘤起源的解剖部位不同，分为肝内、外胆道系统及胆囊良、恶性肿瘤。依据“2019世界卫生组织（WHO）肿瘤分类及诊断标准系列”的分类标准，胆道肿瘤主要由良性上皮性肿瘤及癌前病变和恶性上皮性肿瘤构成（表1-0-1），患者人群中以胆管腺癌或胆囊腺癌占主要比例 ［1，2］ 。诸如腺瘤、囊腺瘤、乳头状瘤等胆囊或胆管系统良性肿瘤均有恶变倾向，2019 WHO分类标准中已将其归于癌前病变。胆管系统平滑肌瘤、颗粒细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、卡波西（Kaposi）肉瘤、恶性淋巴瘤等非上皮性肿瘤发病率较低。
表1-0-1 世界卫生组织胆囊及胆管肿瘤组织学分类（2019）
注：NOS：Not Otherwise Specified，非特指型。