第十一节
皮样囊肿、表皮样囊肿

【简介】

皮样囊肿（dermoid cyst）、表皮样囊肿（epidermoid cyst）是一种先天性囊性畸形，由皮肤外胚层的细胞在鳃器的胚性剩余发展而来，内衬均为鳞状上皮，具有较低的恶性退化风险。组织学一般认为，异位的皮肤外胚层细胞是在胚胎早期形成头颈部时，随鳃器外胚层结构移位至胚胎表面上的。如囊壁没有皮肤附属器，只由致密纤维组织构成，内衬以一层软薄的鳞状上皮角化层，表皮支突大部分消失，基底细胞不呈栅栏状排列，内为成层排列的脱落的过度角化上皮细胞者称为表皮样囊肿。而皮样囊肿包含由单层鳞状上皮（表皮样）、皮肤附属物（皮样）或其他主要器官组织（类畸型）构成的三种组织学不同的病理类型。

皮样囊肿和表皮样囊肿临床常见，任何部位均可发生，但在头部和颈部比较少见。发生于头颈部者，易见于口腔，尤其是口腔底部。位于颏下区者为无痛性肿块，大小不等。皮样囊肿通常见于10～30岁，作为一个缓慢扩大的颈部中线部位的肿块出现，可能会进展继而引起吞咽困难，而表皮样囊肿在生命早期出现，在婴儿期变得明显。治疗为手术切除。这些囊性病变与舌骨肌的关系在指导外科手术上很重要，舌骨肌上方的囊肿采用口内入路切除，而舌骨肌下方病变通过外部颌下入路切除。

【病理基础】

1.大体检查

表皮样囊肿及皮样囊肿均有完整的包膜，有时呈分叶状。囊壁菲薄，多呈灰白色且有光泽，故有“珍珠瘤”之称。

2.镜下所见

表皮样囊肿及皮样囊肿的囊壁可分两层，外层为胶原纤维，内层为复层鳞状上皮。细胞内散在有透明角质颗粒，多是角化的鳞状上皮或一些碎片，偶可见胆固醇结晶。与表皮样囊肿不同的是，皮样囊肿囊壁含有皮肤附件，包括毛发、毛囊、汗腺和皮脂腺，后者可分泌皮脂。

【影像学表现】

在影像学上，皮样囊肿和表皮样囊肿表现相似，两者在CT和MRI上均表现为囊性病变，但皮样囊肿具有“弹珠样”脂肪球的标志性表现，类似于球状介质（皮脂和钙化等辅助皮肤内容物的混合物），CT表现为低密度，MR T ₁ WI信号多变。表皮样囊肿MRI上表现为明显弥散受限。

【典型病例】

病例

患者，女，15岁，发现颏下肿物半年余。术后病理示表皮样囊肿（图5-11-1）。

【诊断思路及诊断要点】

皮样囊肿和表皮样囊肿在头颈部比较少见，但易发生在口腔，尤其是口腔底部。皮样囊肿通常见于10～30岁，作为一个缓慢扩大的颈部中线部位的肿块出现，可能会进展继而引起吞咽困难，而表皮样囊肿在生命早期出现，在婴儿期变得明显。在影像学上，两者在CT和MRI上均表现为囊性病变，但皮样囊肿具有“弹珠样”脂肪球的标志性表现，CT表现为低密度，MR T ₁ WI的信号多变，表皮样囊肿MRI表现为明显弥散受限。

此外，颏下及颌下间隙囊性病变的影像学诊断及鉴别诊断应纳入前文所提黏液性囊肿及甲状舌管囊肿等，应从组织学特征、发生位置及影像学表现等方面进行鉴别诊断（表5-11-1）。