下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
甲状舌管囊肿（thyroglossal duct cyst，TDC）指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈前部正中甲状腺下降途径中遗留形成的先天性囊肿。TDC多见于儿童，亦可见于成人。在颈前正中区域，TDC多发于舌骨上、下部与舌盲孔之间，以舌骨以下平面最多见。患者常以颈前部中线区无痛性肿块就诊。肿块生长缓慢，周界清楚，与皮肤无粘连，随着肿块增大可伴有颈部胀痛、吞咽不适、咽部异物感等局部症状。一般临床病史和体格检查发现肿块伴随吞咽和伸舌时囊肿或瘘管向上升高即可作出较充分的术前诊断。病变常反复发作并发生局部感染，易自行破溃或误诊为脓肿而切开引流形成瘘管。治疗为手术切除。
大多有完整的包膜，囊壁为纤维组织包绕而形成，壁薄，大部分囊内壁可见明显上皮衬覆。
上皮主要为假复层纤毛柱状上皮、复层鳞状上皮、扁平上皮等。上皮下常见甲状腺与淋巴样组织，囊肿内容物一般为稠厚黏液，可呈胶冻状，其内含有蛋白质和/或胆固醇等。
为边界清楚的低密度影，壁薄、光滑，增强扫描囊内容物及囊壁一般无强化，也可以观察到边缘增强；合并感染时则囊肿壁变毛糙，CT密度增高，周围脂肪影像消失，囊壁则常呈环状明显强化。
一般为囊性均质T 1 WI低信号、T 2 WI高信号。若合并感染或出血，因囊内含高蛋白质内容物可呈T 1 WI等或高信号、T 2 WI稍高或高信号，增强扫描示囊内容物及囊壁强化均不明显；合并感染时囊壁则常有明显强化。
TDC应与异位甲状腺鉴别，前者多位于舌根或盲孔的咽部，呈紫蓝色的瘤状突起，须进行同位素 131 I扫描，可见同位素浓聚。
患者，女，46岁，发现颏下肿物1余年（图5-10-1）。
图5-10-1 甲状舌管囊肿
MRI示颏下规则的囊状占位，信号均匀；轴位水相脂肪抑制T
2
WI（图A）及冠状位脂肪抑制T
2
WI（图B）呈高信号；轴位T
1
WI（图C）及矢状位T
1
WI（图D）呈低信号；轴位增强脂肪抑制T
1
WI（图E）及冠状位增强脂肪抑制T
1
WI（图F）示囊内容物未见明显强化，囊壁明显强化。
甲状舌管囊肿多见于儿童，在颈前正中区域以舌骨以下平面最多见。患者常以颈前部中线区无痛性肿块就诊，体格检查发现肿块伴随吞咽和伸舌时囊肿或瘘管向上升高，CT上为边界清楚的低密度影像，MRI上为均质T 1 WI低信号、T 2 WI高信号的囊性信号影，若合并感染或出血，囊壁变毛糙，密度增高，周围脂肪影像消失，因囊内含高蛋白质内容物可呈T 1 WI等或高信号、T 2 WI稍高或高信号壁薄、光滑，增强后囊内容物及囊壁一般无强化，合并感染时则囊壁常呈环状明显强化。
皮样囊肿（dermoid cyst）、表皮样囊肿（epidermoid cyst）是一种先天性囊性畸形，由皮肤外胚层的细胞在鳃器的胚性剩余发展而来，内衬均为鳞状上皮，具有较低的恶性退化风险。组织学一般认为，异位的皮肤外胚层细胞是在胚胎早期形成头颈部时，随鳃器外胚层结构移位至胚胎表面上的。如囊壁没有皮肤附属器，只由致密纤维组织构成，内衬以一层软薄的鳞状上皮角化层，表皮支突大部分消失，基底细胞不呈栅栏状排列，内为成层排列的脱落的过度角化上皮细胞者称为表皮样囊肿。而皮样囊肿包含由单层鳞状上皮（表皮样）、皮肤附属物（皮样）或其他主要器官组织（类畸型）构成的三种组织学不同的病理类型。
皮样囊肿和表皮样囊肿临床常见，任何部位均可发生，但在头部和颈部比较少见。发生于头颈部者，易见于口腔，尤其是口腔底部。位于颏下区者为无痛性肿块，大小不等。皮样囊肿通常见于10～30岁，作为一个缓慢扩大的颈部中线部位的肿块出现，可能会进展继而引起吞咽困难，而表皮样囊肿在生命早期出现，在婴儿期变得明显。治疗为手术切除。这些囊性病变与舌骨肌的关系在指导外科手术上很重要，舌骨肌上方的囊肿采用口内入路切除，而舌骨肌下方病变通过外部颌下入路切除。
表皮样囊肿及皮样囊肿均有完整的包膜，有时呈分叶状。囊壁菲薄，多呈灰白色且有光泽，故有“珍珠瘤”之称。
表皮样囊肿及皮样囊肿的囊壁可分两层，外层为胶原纤维，内层为复层鳞状上皮。细胞内散在有透明角质颗粒，多是角化的鳞状上皮或一些碎片，偶可见胆固醇结晶。与表皮样囊肿不同的是，皮样囊肿囊壁含有皮肤附件，包括毛发、毛囊、汗腺和皮脂腺，后者可分泌皮脂。
在影像学上，皮样囊肿和表皮样囊肿表现相似，两者在CT和MRI上均表现为囊性病变，但皮样囊肿具有“弹珠样”脂肪球的标志性表现，类似于球状介质（皮脂和钙化等辅助皮肤内容物的混合物），CT表现为低密度，MR T 1 WI信号多变。表皮样囊肿MRI上表现为明显弥散受限。
患者，女，15岁，发现颏下肿物半年余。术后病理示表皮样囊肿（图5-11-1）。
图5-11-1 表皮样囊肿
MRI示颏下类椭圆形囊状占位，信号均匀；轴位水相脂肪抑制T
2
WI（图A）、矢状位脂肪抑制T
2
WI（图C）及冠状位脂肪抑制T
2
WI（图D）呈高信号；轴位T
1
WI（图B）呈低信号。
皮样囊肿和表皮样囊肿在头颈部比较少见，但易发生在口腔，尤其是口腔底部。皮样囊肿通常见于10～30岁，作为一个缓慢扩大的颈部中线部位的肿块出现，可能会进展继而引起吞咽困难，而表皮样囊肿在生命早期出现，在婴儿期变得明显。在影像学上，两者在CT和MRI上均表现为囊性病变，但皮样囊肿具有“弹珠样”脂肪球的标志性表现，CT表现为低密度，MR T 1 WI的信号多变，表皮样囊肿MRI表现为明显弥散受限。
此外，颏下及颌下间隙囊性病变的影像学诊断及鉴别诊断应纳入前文所提黏液性囊肿及甲状舌管囊肿等，应从组织学特征、发生位置及影像学表现等方面进行鉴别诊断（表5-11-1）。
表5-11-1 颏下及颌下间隙囊性病变的特征鉴别
