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干燥综合征（Sjögren syndrome）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。患者血清中有多种自身抗体并出现高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。仅有口干症及眼干症者为原发性干燥综合征；有结缔组织病者为继发性干燥综合征。常见结缔组织病有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病和多发性肌炎等。
本病多见于中老年女性，男女比约1∶10。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺（如唾液腺肿大，有时可及包块）及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。
腺体组织弥漫性增大或局灶肿瘤样结节形成，切面见病变区呈灰红色，肿瘤性结节样区域质地较嫩，界限不清。
镜下见腺小叶内灶性淋巴细胞浸润和腺泡破坏，导管尚残余，残余导管上皮可伴有不同程度的增生，形成上皮岛。肿瘤性结节样区域可见淋巴组织成片浸润，淋巴滤泡形成，其间散在大小不等的增生上皮岛。
唾液腺造影是干燥综合征诊断的重要检查方法。其表现主要分为4型。
（1）腺体形态正常，排空功能迟缓。
（2）唾液腺导管末梢扩张：是干燥综合征较典型的造影表现，表现为主导管无明显改变，腺体内分支导管变细、稀少或不显影。
末梢导管扩张按逐渐加重分为4期：①点状期，末梢导管呈弥漫、散在点状扩张，直径＜1 mm；②球状期，末梢导管扩张呈球状，直径1～2mm；③腔状期，末梢导管球状扩张影像融合，呈大小不等、分布不均的腔状，直径＞2mm；④破坏期，在病变晚期周围的导管及腺泡被破坏，不能显影，对比剂进入腺体分隔和包膜下。
（3）向心性萎缩：主导管和少数叶间导管显影，周缘腺体组织不显影。多见于晚期病变。
（4）肿瘤样改变：由于局部小叶受侵，融合，形成包块，造影表现为腺泡充盈缺损，分支导管移位，对比剂外溢。
早期CT和MRI表现为腺体肿大，密度/信号不均匀。T 1 WI可见不均匀的低信号点状、球状或腔状区域，T 2 WI对应区域呈高信号。晚期腺体可萎缩，呈颗粒状改变，内可伴有钙化。
患者，女，68岁，口干眼干半余年（图5-7-1）。
图5-7-1 干燥综合征双侧颌下腺受累
MRI5双侧颌下腺肿大，信号不均匀；轴位脂肪抑制T
2
WI（图A、图B）双侧颌下腺信号不均，内可见明显囊状高信号；轴位T
1
WI（图C）信号不均，内可见囊状低信号。
临床上多有口干、眼干病史，好发于中老年女性，部分患者伴有其他结缔组织疾病。腮腺造影按病程进展程度表现如下。
（1）腺体形态正常，排空功能迟缓。
（2）唾液腺导管末梢扩张：表现为主导管无明显改变，腺体内分支导管变细、稀少或不显影。
（3）末梢导管扩张按逐渐加重分为3期：①点状期；②腔状期；③破坏期。
（4）向心性萎缩：主导管和少数叶间导管显影，周缘腺体组织不显影。多见于晚期病变。
（5）肿瘤样改变：由于局部小叶受侵，融合，形成包块，造影表现为腺泡充盈缺损，分支导管移位，对比剂外溢。CT及MRI表现：早期CT和MRI表现为腺体肿大，密度/信号不均匀；T 1 WI可见不均匀的低信号点状、球状或腔状区域，T 2 WI对应区域呈高信号。晚期腺体可萎缩，呈颗粒状改变，内可伴有钙化。
IgG4相关性疾病（IgG4-related-disease，IgG4-RD）是一类新近被认识的与IgG4浆细胞密切相关的慢性进行性自身免疫性疾病，目前原因不明，好发于中老年人群。患者血清IgG4升高，由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，受累组织纤维化发生结节性增生性病变。此疾病可累及全身各种器官或组织，其中以胰腺、涎腺和泪腺受累最为常见。累及涎腺时，称之为IgG4相关性涎腺炎。激素治疗是该疾病的主要治疗方法。常表现为单侧或双侧颌下腺或腮腺弥漫性肿大，可以对称或不对称，可伴有局灶性腺体萎缩或整个腺体硬化萎缩，颌下或颈部可有淋巴结肿大。病变一般无钙化、结石或出血，可有小囊变。
病变最常累及颌下腺，受累腺体表现为质硬肿块样，切面见腺体小叶不明显，代之以灰黄色组织。
镜下可见腺体组织内小叶轮廓尚在，但部分腺泡被淋巴组织取代，伴有淋巴滤泡形成；高倍镜下可见淋巴组织内含有较多浆细胞，小叶之间可见细胞量较丰富的纤维组织增生，主要为肌成纤维细胞。
在IgG4相关性疾病中，浸润在腺体内的浆细胞部分表达IgG4，且表达IgG4与IgG的浆细胞比例达30%甚至40%以上。
表现为局限性、多结节样或弥漫性密度增高影，边界一般清晰。急性期受累腺体周围可有少量炎性渗出，表现为腺体边界不清晰或周围脂肪间隙模糊。增强后动脉期病变腺体呈轻中度强化，可见多发结节或点片状中等强化影，结节灶之间为粗细不均的条带状低度强化影，静脉期持续性强化。
平扫病变边界清楚，边缘光整，周围脂肪间隙清晰，腮腺或颌下腺导管无扩张，导管壁无增厚，呈T 1 WI等或略低信号，T 2 WI均匀/斑片状低或等信号（与脑灰质比较），以T 2 WI低信号多见，T 2 WI低信号被认为是该病变较为特征性的改变。急性期部分腺体周围可有少量炎性渗出，但包膜完整。增强后病变腺体呈轻中度强化，部分可见多发结节或点片状中等强化影，结节灶之间为粗细不均的条带状明显强化影，延迟扫描为持续强化。联合临床表现、实验室检查和影像学表现可诊断。
患者，女，46岁，双侧颌下腺肿痛2余年（图5-7-2）。
图5-7-2 IgG相关疾病累及双侧颌下腺
MRI示双侧颌下腺信号不均；轴位水相脂肪抑制T
2
WI（图A）及冠状位脂肪抑制T
2
WI（图B）可见颌下腺斑片状低信号；T
1
WI（图C）颌下腺呈低信号。
双侧唾液腺的对称性肿大，可累及一对或多对唾液腺。要与干燥综合征鉴别，确诊主要靠病理学检查。