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第六节
颌下腺恶性肿瘤

【简介】

颌下腺区域内的恶性病变通常表现为侵袭性鳞状细胞癌,起源于口腔底黏膜或相对罕见的原发性唾液腺肿瘤,最常见的是腺样囊性癌,唾液腺淋巴瘤及鳞状细胞癌、未分化癌、腺癌、黏液表皮样癌、颌下腺转移瘤较少见。该区域恶性肿瘤治疗手段主要是颌下腺及肿瘤同时切除,对腺样囊腺癌或低、中度恶性分化型黏液表皮样癌在未触及颈淋巴结肿大时,无须做颈清术;对高度恶性分化型黏液表皮样癌、鳞状细胞癌、未分化癌、腺癌等,术后宜辅助放疗,可降低局部复发率、提高生存率。

1.腺样囊腺癌(adenoid cystadenocarcinoma)

是上皮源性恶性肿瘤,好发于涎腺,在颌下腺恶性肿瘤中最常见,是一种侵袭性且常为惰性的肿瘤;常见于成人,尤其55~75岁;病程较黏液表皮样癌长,为数月或数年,边界不清,活动度差,与周围组织粘连。病变组织学分低、高级别,其特征分别为良性肿瘤和侵袭性肿瘤。在所有头颈部肿瘤中,本病沿神经周围扩散发生率最高,表现为神经周围弥漫性增厚。病变累及面神经最常见,故此类患者有相对高的肿瘤疼痛发生率(33%)和面神经麻痹;颈淋巴结转移率低,约10%,直接侵犯淋巴结较多见;病变易侵入血管,造成血行转移,肺转移多见,亦可沿骨髓腔浸润,X线片上无明显骨质破坏,但不能据此判断颌骨未被肿瘤侵犯。本病可在诊断和治疗后20年内发生晚期复发。

2.原发性和继发性唾液腺淋巴瘤(lymphoma)

均罕见。原发性唾液腺淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤5%,以黏液相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤为最常见亚型;唾液腺可因慢性炎症或自身免疫性疾病(如干燥综合征)或腮腺内淋巴结而形成淋巴细胞;典型的影像学特征与其他淋巴增生性疾病相似。

【病理基础】
1.腺样囊腺癌

可见瘤细胞呈圆形或卵圆形,似基底细胞,并呈球团形聚集;黏液呈球团形,在其周围有一层或多层肿瘤细胞。病理组织类型分为管状型、筛孔型和实体型。管状型可见两层细胞组成的管状结构,内层为上皮细胞,外层为肌上皮细胞;筛孔型是最常见的类型,肿瘤细胞排列呈筛状,筛网内含黏液样物或透明样物;实体型肿瘤细胞呈层状分布,只有少量小管和筛孔可见。这三型细胞密度依次增加,预后逐步变差。

2.唾液腺淋巴瘤

是由弥漫性中心细胞样细胞(centrocyte like cell,CCL)组成,并有“淋巴上皮病变”。电镜下瘤细胞圆形,高核浆比,胞质内有少量溶酶体和免疫球蛋白颗粒,无胞质丝,无细胞外基膜,无细胞间连接。

【影像学表现】
1.唾液腺造影

可见侵蚀性破坏,导管缺损或中断,远端导管出现部分或完全不充盈,管壁不光滑,也可能出现分支导管破坏,碘油外漏等恶性肿瘤表现。

2.CT表现

为不规则肿块,密度混杂,肿块表面光滑或呈结节状。肿块可为囊性,其内常见多发囊腔及附壁结节,增强后间隔和附壁结节强化,囊腔无强化;亦可为实性,其内可有液化及坏死区,密度不均匀与肿瘤内是否伴有出血、坏死和黏液及其程度有关,增强后不均匀轻或中度强化。根据病情发展状况不同,可有邻近组织浸润、淋巴结侵犯及转移等表现,沿神经周围途径扩散晚期可在CT上看到神经孔增大的表现。颌下腺原发性淋巴瘤常表现为腺内等或稍高密度结节,密度较均匀,平扫边界可清晰或稍不清晰,增强扫描轻中度均匀强化,周围脂肪间隙清晰。

3.MRI表现

是评价涎腺恶性病变的首选检查方法,典型特征是肿块边界模糊,内部信号不均匀,呈混杂信号,增强扫描呈不均匀强化。肿瘤沿神经周围扩散,表现为神经孔内脂肪的替代和弥漫性或结节性增厚伴强化,不连续的神经侵犯可能导致跳跃损伤,这些征象在MRI较CT明显。颌下腺原发性淋巴瘤所有序列上均表现为均匀的等信号,增强扫描呈轻中度均匀强化。继发性淋巴瘤除上述影像学征象外,常具有全身原发性淋巴瘤病史,易于诊断。

【典型病例】
病例1

患者,男,64岁,发现颌下肿物2余年。术后病理证实为腺样囊腺癌(图5-6-1)。

图5-6-1 左侧颌下腺腺样囊腺癌
MRI示左侧颌下腺见一不规则形态异常信号,边界不清,信号不均匀;轴位T 2 WI(图A)呈混杂高信号;轴位T 1 WI增强扫描(图B)可见肿瘤明显强化,强化略不均匀;轴位T 1 WI(图C)呈不均匀低信号;冠状位脂肪抑制T 2 WI(图D)显示右侧颌下腺占位呈不均匀稍高信号。

病例2

患者,男,53岁,发现颌下肿物1余年。针吸细胞学病理证实为非霍奇金淋巴瘤(图5-6-2)。

图5-6-2 右侧颌下腺非霍奇金淋巴瘤
MRI示右侧颌下腺一不规则形态异常信号影,边界尚清,信号不均匀;轴位T 2 WI(图A)呈均匀稍高信号;轴位T 1 WI(图B)呈均匀低信号;轴位T 1 WI增强扫描(图C)可见肿瘤轻度均匀强化。

【诊断思路及诊断要点】

影像学表现有助于鉴别颌下腺肿瘤的良恶性,而无法区分恶性肿瘤的病理类型。在颌下腺肿瘤性病变的影像诊断中,良性占位常表现为边界清晰,密度/信号较均匀,坏死少见,罕见钙化,增强扫描常较均匀强化,以多形性腺瘤多见;腺样囊性癌和黏液表皮样癌在影像学上往往难以区分,主要通过CT和MRI明确恶性特征,评估局部侵袭和区域扩散、淋巴结状况等,其扩散途径沿神经和骨扩散。

MRI有助于评估肿瘤的范围,特别是确定浸润深度,是口腔癌T分期的一个关键组成部分。恶性占位常表现为境界不清,密度/信号不均匀,中心易坏死,常累及周围脂肪间隙,伴周围淋巴结肿大,增强后常不均匀强化,坏死区无强化。

颌下腺原发性淋巴瘤CT常表现为腺内等或稍高密度结节,密度较均匀,平扫边界可清晰或稍不清晰,增强扫描轻中度均匀强化,周围脂肪间隙清晰;MRI所有序列上均表现为均匀的等信号,增强扫描轻中度均匀强化。继发性淋巴瘤除上述影像学征象外,常具有全身原发淋巴瘤病史,易于诊断。 e01FRv7Vf0PaRojxF44sQeNvLaEw6QzxDsRB9dDQ7vV+z0FLX9h2I76Cr4kv7RR7

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