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血管畸形通常发生在头部和颈部，在颌下间隙罕见。这些病变在出生时就存在，但在以后的生活中随着患者的成长而被发现。根据主要流通道和流速进行分类，低流量病变由淋巴、静脉和静脉淋巴网络组成，而高流量病变由动静脉进行连通。初步评估可采用超声，完整的特征评估则需要CT或MRI检查。
静脉血管畸形（venous malformation）是头颈部最常见的血管畸形，常累及咬肌和腮腺。当它们发生于头颈部时，最常见于口腔底部或颊腔，表现为分叶性和迂曲走行的软组织肿块。病变位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；位置较浅则呈现蓝色或紫色。病变边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。
大体检查及镜下表现：旧分类称海绵状血管瘤，是由内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。
首选超声检查进行初步评估，在超声上很容易诊断，CT/MRI用于评估病变范围，以及是否存在内脏受累和骨质破坏等情况。在多普勒超声上表现为边界不明确的可压缩混合回声结构和单相低速流。在影像学上表现为分叶状或多叶状等密度/信号病变。在MR T 2 WI的信号程度取决于血管大小和范围，从高强度静脉湖到与肌肉等信号的固体状病变。CT密度遵循类似的模式。CT和MRI的增强特点因受累血管大小不同而不同，可为斑片状延迟强化，也可表现为均匀明显强化。任何静脉异常亦存在共同特征，如静脉石或弥漫性静脉期强化。
患者，女，41岁，发现颌下肿大1年（图5-4-1）。
图5-4-1 左颌下腺静脉血管畸形
MRI示左侧颌下腺旁肿块；轴位水相脂肪抑制T
2
WI（图A）及冠状位脂肪抑制T
2
WI（图B）可见颌下肿块呈高信号，内可见流空低信号；轴位T
1
WI（图C）肿块呈低信号；轴位T
1
WI增强（图D）示肿块内呈结节样强化，左侧颌下腺稍受压推移。
头颈部静脉血管畸形常见于口腔底部或颊腔，常累及咬肌和腮腺，表现为分叶性和迂曲走行性软组织肿块。病变位置深浅不一，位置较浅时皮肤或黏膜颜色呈现蓝色或紫色。病变边界不清，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。在超声上表现为边界不明确的可压缩混合回声结构和单相低速流。在CT和MRI上表现为分叶状或多叶状等密度/信号病变，增强特点因受累血管大小差异而不尽相同，可为斑片状延迟强化，也可表现为均匀明显强化。
婴幼儿血管瘤（infantile haemangioma）是一种起源于皮肤血管的良性血管性肿瘤，而并非血管畸形，多见于头、颈部皮肤，但黏膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生，头颈大面积婴幼儿血管瘤常易累及下颌骨和上颌骨。该疾病以增殖和退化为特征，表现出一个独特的生命周期：在婴儿期表现为最初的快速生长和增殖，持续数月；随后在儿童早期发生退化，在大多数情况下，完全消退。发生于头颈部的婴幼儿血管瘤包括鲜红斑痣、毛细血管瘤和海绵状血管瘤。
组织病理示真皮上、中部群集的、扩张的毛细血管及成熟的内皮细胞，但无内皮细胞增生。
可见增生的毛细血管及大而多层的内皮细胞，在某些明显增生区域内，管腔小而不清楚，以后发生纤维化。
见广泛扩张的大而不规则、壁薄的血管腔，与静脉窦类似，内皮细胞很少增生，其外膜增厚，形成纤维性厚壁。
通常血管瘤病变常用MRI和超声进行评估。血管瘤超声通常显示为一个实性的低回声肿块，累及涎腺，以腮腺居多，并有明显的瘤内血管分布；MRI表现为一个形态良好、呈分叶状、T 1 WI呈低信号、T 2 WI呈高信号的肿块，伴有血管内空洞，渐变/消退期可伴有小范围的脂肪替代灶。CT可以明确显示病变对骨结构的累及情况、血管结构与骨的关系。
患者，男，16岁，发现左侧颌下肿物2年（图5-4-2）。
图5-4-2 左颌下血管瘤
MRI示左侧颌下肿物；轴位T
1
WI（图A）示病变呈等信号；轴位脂肪抑制T
2
WI（图B）及冠状位脂肪抑制T
2
WI（图C）示病变呈明显高信号，内见低信号影，为脂肪替代灶。
婴幼儿血管瘤多见于头、颈部皮肤，大面积发生时常易累及下颌骨和上颌骨。该疾病以增殖和退化为特征，婴儿期快速生长，儿童早期发生退化或完全消退。超声常表现为一个低回声的实性肿块，有明显的瘤内血管分布特征。MRI表现为一个界清、分叶状、T 1 WI呈低信号、T 2 WI呈高信号的肿块，伴有血管内空洞，渐变/消退期可伴有小范围的脂肪替代灶。
淋巴管畸形（lymphatic malformation）也称淋巴管瘤（lymphangioma），是一种累及淋巴结构的先天性脉管畸形。淋巴管畸形不会自行消退。头颈部是常见发生部位，约占淋巴管畸形病变的74%，颈后三角和颌下间隙是颈部淋巴管畸形最常见发生的部位，包括大囊型淋巴管畸形、微囊型淋巴管畸形。本病一般在患者出生时或儿童期出现，临床多以局部包块为首发症状，可因病变较小且无症状而不易被发现；病变较大者皮肤局部隆起，当合并出血或感染时包块会短期增大，并出现发热及局部疼痛等症状。骨骼变形，包括下颌骨过度生长和骨溶解，是淋巴管畸形的一部分。
大体检查及镜下表现：大囊型淋巴管畸形病理组织学表现为单纯的淋巴管扩张，形成较大的多个囊肿，囊壁有多量的淋巴细胞，囊腔内为清亮的液体。微囊型淋巴管畸形大体病理切面呈海绵状故又称海绵状淋巴管瘤，亦为单纯的淋巴管结构。
影像上，淋巴管畸形表现为局部微囊性或大囊性病变。特征性表现为无强化的多房性囊性病变，有液-液平面，无静脉石。单房病变较少见，可能被误认为甲状舌管囊肿或重复囊肿。伴有骨骼变形时表现为下颌骨过度生长和/或溶骨性改变。
患者，女，28岁，发现颌下肿块3余年（图5-4-3）。
图5-4-3 淋巴管畸形
MRI示双侧颌下及舌下间隙异常信号影，为多房性囊性病变；轴位脂肪抑制T
2
WI（图A）呈均匀稍高信号，可见液-液平面；轴位T
1
WI（图B）呈均匀低信号；冠状位脂肪抑制T
2
WI（图C）肿块呈多囊性均匀高信号。
头颈部淋巴管畸形一般在出生时或儿童期出现，不会自行消退，颈后三角和颌下间隙是最常见的发生部位，包括大囊型淋巴管畸形、微囊型淋巴管畸形，临床多以局部包块为首发症状，可伴有骨骼变形，包括下颌骨过度生长和骨溶解。影像上表现为局部微囊性或大囊性病变。特征性表现为无强化的多房性囊性病变，有液-液平面，无静脉石。
静脉-淋巴混合病变（mixed veno-lymphatic lesion）是一种先天畸形，无明显性别倾向，病变随年龄逐渐增大，无消退现象。发生于口腔颌面部的混合畸形绝大部分在舌部，可能与舌的血管和淋巴管丰富有关。大多体位移动试验阴性。病变部位多表浅，根据临床表现易于诊断，继发感染时，多伴疼痛症状。
镜下表现：发现有大量扩张的血管和淋巴管，管腔内充满红细胞和半透明淋巴液，常伴有微静脉或毛细血管扩张。此外，还有其他特征如淋巴细胞聚集、间质胶原纤维增多、陈旧性出血、血管扩张和淋巴管侵入肌层。
静脉-淋巴混合病变具有静脉畸形和淋巴管畸形的影像学特征，表现为囊性病变，MR T 2 WI呈高信号，为淋巴成分所致，均质强化为静脉成分所致。
发生于头颈部的静脉-淋巴混合病变是一种先天畸形，病变随年龄逐渐增大，无消退现象，大部分位于舌部，继发感染时，多伴疼痛症状。影像上表现为囊性病变，MR T 2 WI呈高信号，为淋巴成分所致，均质强化为静脉成分所致。
颌面组织血供丰富，是高流量血管性病变的好发部位。它们既可发生在软组织，又可侵犯骨组织，还可软、硬组织同时发生，其中颌骨为全身唯一可发生骨内高流量血管畸形的骨骼。发生于颌面部的高流量血管性病变以动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）多见，动静脉瘘和假性动脉瘤较为少见。动静脉畸形又称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤，是一种迂曲、极不规则而有搏动性的血管畸形，主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成。软组织动静脉畸形主要表现为界限不清的软组织膨隆，表面皮肤颜色正常，或伴毛细血管扩张，而表现为暗红色；邻近下方有扩张的淡蓝色静脉；表面触及搏动，听诊可闻及吹风样杂音。颌骨高流量血管畸形临床上主要表现为反复、少量的口腔内自发性出血或难以控制的急性牙槽窝出血，颌骨动静脉畸形主要发生于磨牙或前磨牙区，多伴有牙根吸收和下颌神经管增粗；病变可仅限于颌骨内，也可伴发周围软组织的动静脉畸形。颌面部软组织动静脉畸形可发生于任何年龄，男、女均可发病，但以女性为多。颈外动脉-颈静脉瘘均为先天性病变，表现为腮腺咬肌区的剧烈搏动性膨隆，触之震颤，颈部静脉明显扩张。
多普勒超声显示多动脉网络，舒张流量增加，动脉引流静脉呈双相波形。发生于软组织内的动静脉畸形、动静脉瘘和假性动脉瘤在增强CT呈明显的强化团块影，颈外动脉和颈静脉明显扩张。MRI呈不规则的蜂窝状流空信号巢及曲张的营养血管，或仅可见曲张异常的流空血管，T 1 WI及T 2 WI都表现为低信号，增强后呈明显的高信号。相应的CTA和MRA可立体显示病变。
血管造影是诊断颌面部高流量血管性病变最主要的影像学手段，其中动静脉畸形表现为团状、结节状畸形血管巢，增粗、增多的供血动脉，早期显示扩张的引流静脉，引流静脉迂曲，畸形血管巢的远心段血管由于“盗血”常显示不清。颌骨动静脉畸形在CT呈单囊状骨吸收，血管造影上可见明显的异常血管团（静脉池），并伴回流静脉。颌骨动静脉畸形MRI表现为骨髓腔内不均匀的信号强度，T 1 WI及T 2 WI表现为低信号。
超声和MRI技术是诊断血管性病变的首选。超声在鉴别高、低流量病变中有重要作用；CT有助于明确长期存在的病变、青少年和成人患者的病变及涉及骨结构的病变；MRI对显示病变的程度、受影响区域的体积、周围重要结构的解剖信息及相关分支血管的情况有重要价值。