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神经鞘瘤（neurilemmoma）是最常见的外周神经良性肿瘤，多见于头颈部及四肢，也可发生于躯体、胃肠道、后纵隔、腹膜后等全身任何部位。肿瘤生长缓慢，多为单发。肿瘤呈圆形或椭圆形，大小不等，表浅部者较小，深部者则较大或巨大，包膜完整，切面呈灰白、灰黄、实性，有光泽，可伴出血及囊变。肿瘤由神经鞘细胞构成的束状型antoni A与网状型antoni B组成。antoni A区瘤细胞呈长梭形，排列密集，交织成束或漩涡状，可见Verocay小体形成（图4-9-1）；antoni B区细胞排列稀疏杂乱，间质内血管丰富，血管壁增厚，常伴玻璃样变。免疫组化显示肿瘤细胞S-100阳性。神经鞘瘤除上述典型形态外，还可具有某些特殊结构，分为多种亚型，包括细胞性神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤、腺样神经鞘瘤、神经母细胞瘤样神经鞘瘤、上皮样神经鞘瘤等。
图4-9-1 神经鞘瘤
由神经鞘细胞构成的束状型antoni A与网状型antoni B组成，可见Verocay小体形成（HE，×100）。
神经纤维瘤（neurofibroma）较多见，可发生于任何部位的皮肤或皮下组织，多见于躯干、头颈和四肢等处。肿瘤无包膜，可为孤立的界限清楚的局限性结节；可为界限不清的皮肤或皮下组织的弥漫性增厚；也可为丛状结节，沿较大神经干生长；还可多发，称为神经纤维瘤病，分Ⅰ型和Ⅱ型。肿瘤由构成周围神经的所有成分组成，包括神经鞘细胞、神经轴索、成纤维细胞和神经束膜细胞。肿瘤常侵及周围的真皮、脂肪组织、皮肤附属器。瘤细胞呈长梭形，核呈波浪状或逗点状，可排列成编织状、漩涡状或车辐状（图4-9-2），常伴黏液变性。肿瘤内神经鞘细胞S-100阳性，神经轴索NF和NSE可阳性。
颗粒细胞瘤（granular cell tumor）中老年人多见，以四肢皮肤、皮下软组织及舌多见。10%～15%的病例可多发，结节界限不清，常无包膜。切面呈浅黄色或灰黄色。肿瘤组织呈巢状、带状或索状排列，被薄的纤维组织分隔。瘤细胞体积较大，呈圆形、卵圆形或多角形，胞质丰富，胞质内可见嗜酸性颗粒，细胞核小而居中。核分裂罕见。肿瘤多呈良性过程，但当肿瘤异型性明显、核分裂象较多（＞5个/10HPF）、浸润性生长、有出血坏死，而又无明显腺样结构时，可诊断为恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumor）。少数形态学良性的颗粒细胞瘤也可发生远处转移，这使得恶性颗粒细胞瘤的诊断标准一直难以界定。肿瘤细胞可表达S-100、NSE。
图4-9-2 神经纤维瘤
梭形肿瘤细胞排列成编织状，核呈波浪状（HE，×100）。
恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）起源于外周神经，多见于成人，偶见于儿童，可发生于身体任何部位，包括皮肤、头颈部、腹膜后等。有些肿瘤起源于已有的良性神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤等，具有神经鞘细胞分化的组织学特征。分化好者，肿瘤细胞呈长梭形、短梭形或卵圆形，核染色质均匀，异型性不明显，但可见核分裂象；分化差者，瘤细胞异型性显著，常出现单核或多核瘤巨细胞，核分裂象多见。恶性外周神经鞘膜瘤形态多样，可分为多种亚型，包括上皮样型、腺样型、色素型、硬化型及恶性蝾螈瘤。多数病例不同程度表达S-100，一般呈灶性阳性，分化越差，阳性率越低，甚至完全不表达。恶性蝾螈瘤因含数量不等的横纹肌母细胞，可表达横纹肌标记物，如desmin、MyoD1、myogenin等。
软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma）可能起源于胚胎发育中迁徙到深部肌腱或腱膜中的黑色素细胞，超微结构显示瘤细胞向黑色素细胞分化，能形成黑色素。肿瘤多见于年轻人，多发生于四肢。肿瘤细胞排列成束状或巢片状，细胞呈圆形、多角形及梭形，胞质丰富且透明，核圆形或卵圆形，核仁明显（图4-9-3），部分细胞质内可见多少不等的色素颗粒。免疫组化显示肿瘤细胞S-100及HMB45、melan-A阳性。
骨外尤因肉瘤（extraskeletal Ewing’s sarcoma，E-EWS）/外周原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，PNET）好发于青年人，很少超过40岁。大体呈多结节状或分叶状，质软或脆，切面呈灰黄色或灰红色，常伴出血、坏死或囊变，少见钙化。肿瘤多由大小较一致的小圆形细胞组成，核为圆形或卵圆形，核膜清楚，染色质细，呈粉尘样或椒盐样，核仁不明显，核分裂象易见。有时，部分瘤细胞体积相对较大，核型不规则，可见明显的核仁。肿瘤细胞排列成片状、巢状或小叶状，小叶间可见宽窄不等的纤维组织间隔。常可见Homer-Wright菊形团结构，其中心为神经微纤维物质。此外还可见到器官样、血管瘤样、血管外皮瘤样等结构。肿瘤细胞表达vimentin、FLI-1、CD99，其中CD99呈弥漫膜阳性。
图4-9-3 软组织透明细胞肉瘤
肿瘤细胞呈巢片状，细胞呈圆形、多角形，胞质丰富，部分透明，核圆形或卵圆形，核仁明显（HE，×400）。
1.名词解释
（1）Warthin瘤
（2）孤立性纤维性肿瘤
（3）Castleman病
2.选择题
（1）下列起源于甲状腺滤泡旁细胞的甲状腺癌是
A.乳头状癌 B.滤泡癌 C.低分化癌
D.未分化癌 E.髓样癌
（2）黏液表皮样癌的细胞组成是
A.表皮样细胞、软骨样细胞和中间细胞
B.表皮样细胞、腺上皮细胞和黏液细胞
C.腺上皮细胞、黏液细胞和中间细胞
D.表皮样细胞、黏液细胞和中间细胞
E.黏液细胞、软骨样细胞和中间细胞
（3）下列不属于恶性横纹肌肿瘤的是
A.胚胎性横纹肌肉瘤 B.腺泡状横纹肌肉瘤
C.胎儿型横纹肌瘤 D.多形性横纹肌肉瘤
E.梭形细胞横纹肌肉瘤
（4）下列不符合黏液样脂肪肉瘤特征的是
A.肿瘤呈结节状或分叶状生长
B.由原始间叶细胞、印戒样脂肪母细胞、分支状毛细血管网和黏液样基质组成
C.黏液样基质可形成肺水肿样结构
D.具有 MDM2 基因扩增
E.形成 FUS-DDIT3 和 EWSR1-DDIT3 融合基因
（5）霍奇金淋巴瘤中最具有诊断价值的细胞是
A.隐窝细胞 B.霍奇金细胞 C.镜影细胞
D.“爆米花”细胞 E.未分化型细胞
3.简答题
简述滤泡性淋巴瘤的分级标准及特征性分子改变。
选择题答案： （1）E （2）D （3）C （4）D （5）C
（黄文亭）
［1］刘彤华.刘彤华诊断病理学.4版.北京：人民卫生出版社，2018.
［2］王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学.2版.北京：人民卫生出版社，2017.
［3］EI-NAGGAR A K，CHAN J K C，GRANDIS J R，et al.WHO classification of head and neck tumours.4th ed.Lyon：International Agency for Research on Cancer，2017.
［4］SWERDLOW S H，CAMPO E，HARRIS N L，et al.WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues.4th ed.Lyon：International Agency for Research on Cancer，2017.