第九节
外周神经肿瘤

一、良性肿瘤

（一）神经鞘瘤

神经鞘瘤（neurilemmoma）是最常见的外周神经良性肿瘤，多见于头颈部及四肢，也可发生于躯体、胃肠道、后纵隔、腹膜后等全身任何部位。肿瘤生长缓慢，多为单发。肿瘤呈圆形或椭圆形，大小不等，表浅部者较小，深部者则较大或巨大，包膜完整，切面呈灰白、灰黄、实性，有光泽，可伴出血及囊变。肿瘤由神经鞘细胞构成的束状型antoni A与网状型antoni B组成。antoni A区瘤细胞呈长梭形，排列密集，交织成束或漩涡状，可见Verocay小体形成（图4-9-1）；antoni B区细胞排列稀疏杂乱，间质内血管丰富，血管壁增厚，常伴玻璃样变。免疫组化显示肿瘤细胞S-100阳性。神经鞘瘤除上述典型形态外，还可具有某些特殊结构，分为多种亚型，包括细胞性神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤、腺样神经鞘瘤、神经母细胞瘤样神经鞘瘤、上皮样神经鞘瘤等。

图4-9-1　神经鞘瘤
由神经鞘细胞构成的束状型antoni A与网状型antoni B组成，可见Verocay小体形成（HE，×100）。

（二）神经纤维瘤

神经纤维瘤（neurofibroma）较多见，可发生于任何部位的皮肤或皮下组织，多见于躯干、头颈和四肢等处。肿瘤无包膜，可为孤立的界限清楚的局限性结节；可为界限不清的皮肤或皮下组织的弥漫性增厚；也可为丛状结节，沿较大神经干生长；还可多发，称为神经纤维瘤病，分Ⅰ型和Ⅱ型。肿瘤由构成周围神经的所有成分组成，包括神经鞘细胞、神经轴索、成纤维细胞和神经束膜细胞。肿瘤常侵及周围的真皮、脂肪组织、皮肤附属器。瘤细胞呈长梭形，核呈波浪状或逗点状，可排列成编织状、漩涡状或车辐状（图4-9-2），常伴黏液变性。肿瘤内神经鞘细胞S-100阳性，神经轴索NF和NSE可阳性。

（三）颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤（granular cell tumor）中老年人多见，以四肢皮肤、皮下软组织及舌多见。10%～15%的病例可多发，结节界限不清，常无包膜。切面呈浅黄色或灰黄色。肿瘤组织呈巢状、带状或索状排列，被薄的纤维组织分隔。瘤细胞体积较大，呈圆形、卵圆形或多角形，胞质丰富，胞质内可见嗜酸性颗粒，细胞核小而居中。核分裂罕见。肿瘤多呈良性过程，但当肿瘤异型性明显、核分裂象较多（＞5个/10HPF）、浸润性生长、有出血坏死，而又无明显腺样结构时，可诊断为恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumor）。少数形态学良性的颗粒细胞瘤也可发生远处转移，这使得恶性颗粒细胞瘤的诊断标准一直难以界定。肿瘤细胞可表达S-100、NSE。

图4-9-2　神经纤维瘤
梭形肿瘤细胞排列成编织状，核呈波浪状（HE，×100）。

二、恶性肿瘤

（一）恶性外周神经鞘膜瘤

恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）起源于外周神经，多见于成人，偶见于儿童，可发生于身体任何部位，包括皮肤、头颈部、腹膜后等。有些肿瘤起源于已有的良性神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤等，具有神经鞘细胞分化的组织学特征。分化好者，肿瘤细胞呈长梭形、短梭形或卵圆形，核染色质均匀，异型性不明显，但可见核分裂象；分化差者，瘤细胞异型性显著，常出现单核或多核瘤巨细胞，核分裂象多见。恶性外周神经鞘膜瘤形态多样，可分为多种亚型，包括上皮样型、腺样型、色素型、硬化型及恶性蝾螈瘤。多数病例不同程度表达S-100，一般呈灶性阳性，分化越差，阳性率越低，甚至完全不表达。恶性蝾螈瘤因含数量不等的横纹肌母细胞，可表达横纹肌标记物，如desmin、MyoD1、myogenin等。

（二）软组织透明细胞肉瘤

软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma）可能起源于胚胎发育中迁徙到深部肌腱或腱膜中的黑色素细胞，超微结构显示瘤细胞向黑色素细胞分化，能形成黑色素。肿瘤多见于年轻人，多发生于四肢。肿瘤细胞排列成束状或巢片状，细胞呈圆形、多角形及梭形，胞质丰富且透明，核圆形或卵圆形，核仁明显（图4-9-3），部分细胞质内可见多少不等的色素颗粒。免疫组化显示肿瘤细胞S-100及HMB45、melan-A阳性。

（三）骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤

骨外尤因肉瘤（extraskeletal Ewing’s sarcoma，E-EWS）/外周原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，PNET）好发于青年人，很少超过40岁。大体呈多结节状或分叶状，质软或脆，切面呈灰黄色或灰红色，常伴出血、坏死或囊变，少见钙化。肿瘤多由大小较一致的小圆形细胞组成，核为圆形或卵圆形，核膜清楚，染色质细，呈粉尘样或椒盐样，核仁不明显，核分裂象易见。有时，部分瘤细胞体积相对较大，核型不规则，可见明显的核仁。肿瘤细胞排列成片状、巢状或小叶状，小叶间可见宽窄不等的纤维组织间隔。常可见Homer-Wright菊形团结构，其中心为神经微纤维物质。此外还可见到器官样、血管瘤样、血管外皮瘤样等结构。肿瘤细胞表达vimentin、FLI-1、CD99，其中CD99呈弥漫膜阳性。

图4-9-3　软组织透明细胞肉瘤
肿瘤细胞呈巢片状，细胞呈圆形、多角形，胞质丰富，部分透明，核圆形或卵圆形，核仁明显（HE，×400）。

练习题

（黄文亭）

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［1］刘彤华.刘彤华诊断病理学.4版.北京：人民卫生出版社，2018.

［2］王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学.2版.北京：人民卫生出版社，2017.

［3］EI-NAGGAR A K，CHAN J K C，GRANDIS J R，et al.WHO classification of head and neck tumours.4th ed.Lyon：International Agency for Research on Cancer，2017.

［4］SWERDLOW S H，CAMPO E，HARRIS N L，et al.WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues.4th ed.Lyon：International Agency for Research on Cancer，2017. xgy7fpvrQallEUH8OHoS8oe2wCgQwVf9y/m3+bweQM15UdHzt9uXe7o7ZSsznRdT