淋巴管瘤(lymphangioma)无包膜,边界不清,通常浸润至周围脂肪或肌肉组织。切面呈多囊性或海绵状,囊内含有水性或乳性液体。镜下为明显扩张的淋巴管,管壁薄,内衬扁平内皮细胞,周围常伴有淋巴细胞聚集。部分管腔内含有蛋白性液体及淋巴细胞,有时有红细胞。较大脉管周围可有较多平滑肌细胞,长期病变有间质纤维化及间质炎症。
最常累及下肢,其次为头颈部、上肢和躯干。肿瘤在受累的肌肉内呈弥漫性浸润。依据血管大小分为小血管型(毛细血管型)、大血管型(海绵状)和混合型。肿瘤通常由大的厚壁静脉、海绵状血管腔隙、毛细血管或动静脉混合构成。完全由毛细血管成分构成的肿瘤好发于头颈部。肿瘤内还有数量不等的脂肪组织。
肿瘤位于皮下或较深部的软组织,界限不清,由不同程度扩张的大的厚壁血管构成,常伴血栓,偶有静脉石形成。高度扩张的血管,形似海绵状血管瘤。
又称动静脉畸形,是一种非肿瘤性病变,以存在动静脉分流为特征。病变界限欠清,含有数量不等的大小血管,包括静脉和动脉,多见类似海绵状或毛细血管瘤的区域,常有血栓和钙化。
又称伴有嗜酸细胞的血管淋巴组织增生。肿瘤好发部位为头部,多位于皮下。一般肿瘤大小0.5~2cm。皮下上皮样血管瘤中见高度增生的毛细血管型血管,内皮肥胖呈上皮样。不成熟血管可缺乏管腔形成。内皮细胞的胞质有时含空泡。肿瘤内常有一较大血管,一般为肌性动脉。多数病例的病变伴有嗜酸细胞和淋巴细胞为主的炎症性背景。瘤旁常见淋巴组织增生伴淋巴滤泡形成。上皮样内皮细胞表达CD31和CD34,但CD34一般较弱。
卡波西肉瘤(Kaposi sarcoma)好发于皮肤,病变直径从很小到数厘米,表现为大小不等的出血性结节,可相互融合。依据病程组织形态,肿瘤可分为斑片期、斑块期、结节期。梭形肿瘤细胞呈条束状排列,切面呈筛孔状或蜂窝状,瘤细胞间为裂隙样血管腔隙,含有红细胞,间质内可见含铁血黄素沉积,在梭形的肿瘤细胞内或细胞外常可见PAS阳性的透明小体。肿瘤细胞表达CD34、D2-40、ERG、FLI1。
上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EH)好发于四肢浅表和深部软组织。肿瘤呈灰白或灰红色,质实,纤维样。肿瘤与血管关系密切,常呈血管中心性。肿瘤细胞呈小巢状或条索状排列,可见较多的空泡细胞,伴有独特黏液玻璃样间质。典型形态为肿瘤呈离心状从扩张的血管腔向周围的软组织内浸润性生长。肿瘤细胞表达CD34、D2-40、ERG、FLI1,具有特异性染色体易位t(1;3)(p36.3;q25),产生 WWTR1-CAMTA1 融合基因。
血管肉瘤(angiosarcoma)是比较少见的软组织肉瘤,可发生于任何部位,为多结节性出血性肿物。肿瘤组织既有上皮样区域,又有梭形细胞区域,有时可见原始血管结构。免疫组化是诊断血管肉瘤的重要辅助手段。肿瘤细胞表达CD31、CD34和凝血因子Ⅷ。