第六节
脂肪组织肿瘤和瘤样病变

一、良性肿瘤

脂肪瘤（lipoma）是最常见的良性肿瘤之一，可发生于皮下或深部软组织，生长缓慢。位于浅表或皮下者多有菲薄的纤维性包膜，呈类圆形、结节形或分叶状，大小不一。切面呈淡黄色或黄色，质地柔软。位于深部者，外形通常不规则。肿瘤由成熟的脂肪细胞组成，与周围正常脂肪组织相似（图4-6-1）。瘤细胞排列紧密，并由纤维性间隔分成大小不等的小叶，小叶内的脂肪细胞在大小和形态上基本一致。

二、恶性肿瘤

（一）脂肪肉瘤

1.非典型性脂肪瘤样肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤（atypical lipomatous tumor/well differentiated liposarcoma）

肿瘤体积多较大，呈多结节状或分叶状，有菲薄的纤维性包膜。切面呈黄色，可伴出血和梗死等继发性改变。硬化性脂肪肉瘤切面呈灰白色，质地坚韧，纤维样。根据肿瘤的形态分为脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、炎症性脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤。常在同一肿瘤中有多种亚型并存。镜下可见脂肪细胞大小不一，可见数量不等的脂肪母细胞（图4-6-2）。间质中散在奇异型、核明显深染的间质细胞是各亚型的重要诊断线索。分子遗传学发现，非典型性脂肪瘤样肿瘤/分化良好的脂肪肉瘤具有 MDM2 基因扩增。

2.黏液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）

是第2位最常见的脂肪肉瘤，肿瘤边界较清，呈多结节状，切面呈胶冻状、黄色或灰黄色，可伴出血而呈褐色。镜下见肿瘤呈结节状或分叶状生长，结节周边细胞相对丰富。肿瘤由圆形、卵圆形至短梭形的原始间叶细胞、大小不等的印戒样脂肪母细胞、分支状毛细血管网和黏液样基质组成（图4-6-3）。部分病例中，黏液样基质可形成肺水肿样结构。遗传学检测显示特异性的t（12；16）（q13；p11）和t（12；22）（q13；q12），分别形成 FUS-DDIT3 和 EWSR1-DDIT3 融合基因。

3.去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）

常为大的多结节性黄色肿物，含散在实性灰褐色的非脂肪区域，常有坏死。肿瘤由不同分化和形态结构的成分组成，脂肪肉瘤成分多为分化好的脂肪瘤样脂肪肉瘤，去分化成分可分为高度恶性和低度恶性两种。高度恶性者呈多形性未分化肉瘤/多形性恶性纤维组织细胞瘤样或纤维肉瘤样，后者呈黏液纤维肉瘤或纤维瘤病样（图4-6-4）。去分化成分中也可含有异源性成分。脂肪肉瘤与去分化成分之间多有清楚的界限。