第五节
纤维组织肿瘤和瘤样病变

一、非肿瘤性病变

结节性筋膜炎（nodular fasciitis）常为单个圆形或卵圆形结节，无包膜，一般直径＜2cm。切面黏液样或纤维性，呈灰白、灰红或灰褐色。镜下可见在疏松的黏液基质中包括丰富的、不成熟的成纤维细胞或肌成纤维细胞，以及新生的毛细血管和炎症细胞。不同程度增生的胶原纤维呈带状或束状，具有一定极向或车辐状结构。增生活跃的成纤维细胞或肌成纤维细胞大小一致，呈梭形，较肥胖，可见明显的小核仁，核分裂象易见（图4-5-1），偶可见破骨细胞样巨细胞。

二、肿瘤性病变

（一）纤维组织细胞瘤

纤维组织细胞瘤（fibrous histiocytoma）也称为真皮纤维瘤，是一种良性肿瘤。临床表现为缓慢生长的孤立性小结节，肿瘤呈圆形或类圆形，无包膜，切面呈灰白色、灰黄色、黄褐色至暗红色不等，取决于肿瘤内所含的胶原纤维、含铁血黄素、脂质和血管的数量。短梭形或梭形肿瘤细胞排列成条束状或席纹状，间质内含数量不等的泡沫状组织细胞和慢性炎症细胞。肿瘤分为真皮纤维瘤、纤维黄色瘤和硬化性血管瘤3种亚型。

（二）隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans）位于真皮或皮下，多为单结节状肿块，复发性病变可为多结节状。肿瘤质地坚实，呈灰白色，部分病例因发生黏液样变性而呈胶冻样或透明状。色素性隆突性皮肤纤维肉瘤切面呈黑色。由弥漫性浸润性生长的短梭形细胞组成，通常呈特征性的席纹状或车辐状排列，瘤细胞核的异型性并不明显（图4-5-2），肿瘤常浸润到皮下脂肪组织。

（三）孤立性纤维性肿瘤

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor）好发于胸膜，部分病例可发生于胸膜外，后者以头颈部、上呼吸道、纵隔相对较常见。肿瘤呈类圆形或卵圆形，边界清晰，切面灰白色，质韧而富有弹性，可伴黏液变性，恶性者切面呈鱼肉状，可伴出血、囊变和坏死。镜下可见肿瘤以交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成。瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维（图4-5-3）。瘤内血管丰富，血管壁胶原变性较为常见。肿瘤细胞特征性表达STAT6，CD34、Bcl-2也常阳性。

（四）炎性肌成纤维细胞性肿瘤

炎性肌成纤维细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor）呈结节状或分叶状，切面呈灰白色或灰黄色，质韧，可伴有黏液变性、灶状出血和坏死等。镜下可见肿瘤由增生的胖梭形成纤维细胞和肌成纤维细胞组成，间质内伴有大量炎症细胞，多为成熟的浆细胞和淋巴细胞，可有生发中心形成。部分病例可伴有组织细胞样细胞。

（五）纤维肉瘤

纤维肉瘤（fibrosarcoma）多位于深部软组织内，可发生于肌内和肌间的纤维组织、筋膜、肌腱和腱鞘。肿瘤呈圆形、卵圆形或结节状。切面呈灰白色、质地坚实，或呈灰红色鱼肉状，体积较大者可见出血和坏死灶。肿瘤组织学变化较大，可分为分化良好的纤维肉瘤、中等分化的纤维肉瘤及分化差的纤维肉瘤。瘤细胞似成纤维细胞，常呈特征性“人”字形排列或羽毛状排列。间质含数量不等的胶原成分，可形成纤细的细胞间网络结构，也可以形成细胞稀少的弥漫性或“瘢痕样”硬化或玻璃样变区域。肿瘤可发生黏液变和骨化生。 Kj64AfrrTGk5xDlCBSTm18TA5EcjJaP2Cz0z/rZ4xK0eKLu9zqrSKerLj0pViUbb