第一节
概述

19世纪末，Bordet在研究血清凝集反应时发现，用绵羊红细胞免疫家兔产生的血清能够凝集和溶解绵羊红细胞，但加热处理后的血清只能凝集绵羊红细胞，溶解作用消失，加入新鲜血清后又恢复了溶血作用。实验证明血清中存在一种辅助特异性抗体介导溶菌及溶细胞作用的物质，被称为补体（complement，C）。补体是一组存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面，经活化后具有生物学活性的不耐热的蛋白质。迄今已发现的补体约有30余种，统称为补体系统，其具有精密调控机制，参与机体防御反应和免疫调节，是连接固有免疫与适应性免疫的桥梁。

一、补体系统的组成

补体系统的成分按其生物学功能不同可分为三类，即补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体。

1.补体固有成分

指存在于体液中，激活后具有酶活性并参与级联反应的补体成分，包括：①参与经典激活途径的组分，包括C1q、C1r、C1s、C2、C4；②参与凝集素激活途径的组分，包括 MBL和 MASP；③参与旁路激活途径的组分，包括B因子、D因子和备解素（properdin，P因子）；④三条途径共同的末端反应成分，包括 C3、C5、C6、C7、C8 和 C9。

2.补体调节蛋白

指存在于体液中和细胞膜表面，调控补体活化和效应发挥的蛋白质，包括：①血浆中可溶性调节蛋白，如C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、S蛋白、Sp40/40；②膜结合调节蛋白，如衰变加速因子、膜辅助蛋白、同源限制因子和膜反应性溶解抑制物等。

3.补体受体（complement receptor，CR）

指存在于不同的细胞膜表面，与补体激活后产生的活性片段结合，介导多种生物学效应的受体分子。包括CR1～CR5以及C3aR、C4aR、C5aR、H因子受体（HR）等。

二、补体系统的命名

补体系统命名主要有以下几种方式：

1.按发现的先后顺序命名

如补体系统经典激活途径及共同终末途径的固有成分C1（q、r、s）、C2、C3～C9。

2.用大写英文字母命名

如B因子、D因子、P因子、H因子、MBL等。

3.按功能命名

多见于补体调节蛋白，如C1抑制物、C4结合蛋白、衰变加速因子等。

4.补体活化后的裂解片段

该成分符号后面附加小写英文字母表示，如C3a、C3b等，其中a为裂解后的小片段，b为大片段。但C2例外，通常C2a是大片段，C2b是小片段。具有酶活性的成分在其符号上画一横线表示，如 ，在补体片段前加英文字母i表示为无活性片段，如iC3b。

三、补体的生物合成、代谢和理化性质

1.补体的来源

血浆中90%补体成分来源于肝脏，其中肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要细胞。少数补体成分由肝脏以外的细胞合成，例如：C1由肠上皮细胞和单核-巨噬细胞合成；D因子由脂肪组织产生；此外，内皮细胞、淋巴细胞、神经胶质细胞等均能合成补体蛋白。

2.补体的生物合成与代谢

人类胚胎发育早期即可合成补体成分，出生后3～6个月达到成人水平。补体的生物合成具有如下特点：①补体基因存在组织特异性，不同细胞各自调节其补体的生物合成，例如：家族性C3缺乏症患者肝细胞产生的C3明显减少，而巨噬细胞产生的C3可超过正常水平；②补体的生物合成受多种因素调节，例如：机体应激反应中产生的细胞因子（如IL-1、IL-6、TNF-α、IFN-γ等）可以调节某些补体组分的生物合成。正常状态下，补体代谢率极快，血浆补体每天约有一半被更新。

3.补体的理化性质

补体成分均为糖蛋白，多数补体分子属β球蛋白，且以无活性的酶原形式存在。血清补体蛋白约占血清总蛋白的5%～6%，其中C3含量最高，D因子含量最低。补体性质极不稳定，酒精、机械震荡、紫外线照射等因素均可破坏补体，尤其对热敏感，经56℃ 30分钟即可灭活，在0～10℃条件下，补体活性只能保持3～4天，因此补体通常保存在－20℃以下。

相关链接

补体是存在于人和脊椎动物体内的一种固有免疫分子，不是抗原诱导机体的产物。 K1aCEpGpt/gQL4Gj+iS1x9LqnZsS0qbYgFpNQWVia9g1d05fPHZa+x8qdrHsQ0cO