人类甲状腺发生于胚胎期的鳃肠及原肠。在胚胎第4周,前外侧壁出现4对突起,形成第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ鳃囊,在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓平面上,上皮细胞增生形成一伸向尾侧的盲管,即甲状腺原基,称甲状舌管。此盲管沿颈部正中线下伸至未来气管前方,末端向两侧膨大,形成左右两个甲状腺侧叶。甲状舌管的上段退化消失,其起始段的开口仍残留一浅凹,称盲孔。胚胎第11周时,甲状腺原基中出现滤泡。第13周初,甲状腺开始出现分泌活动。随着胚胎发育长大,腺泡数急剧增多、增大,甲状腺也随之增大,腺泡中央胞腔内胶质滴成为聚集的胶体。在胚胎发生期,除了上皮细胞和间质细胞外,甲状腺内还出现一些分泌降钙素的滤泡旁细胞。在出生后,甲状腺状似蝴蝶,左右两个腺叶,由峡部相连,有时甲状舌管的残余在咽喉前形成锥状叶。
若在甲状腺原基发育过程中出现任何异常,即为甲状腺先天异常发育,包括异位甲状腺、Zuckerkandl 结节(Zuckerkandl tubercle,ZT)、甲状腺不发育或发育不良、甲状舌管囊肿、甲状腺缺如和甲状舌管瘘。
异位甲状腺是一种胚胎发育畸形,包括舌异位甲状腺、甲状腺胸腺束甲状腺残体(thyrothymic thyroid rests,TTR)(图1-1)及中线异位甲状腺,即甲状腺不在颈部正常位置而出现在甲状腺下降途中的任何其他部位,如咽部、喉前、胸骨上、舌等处,最常见的是舌异位甲状腺。
图1-1 甲状腺残体示意图
根据其与甲状腺的关系分为:第一类,TTR包括从甲状腺下部突出的组织,局限在甲状腺胸腺韧带区域,与正常甲状腺叶下极分界清楚;第二类,TTR包括位于甲状腺胸腺束内的甲状腺组织,只通过细窄的甲状腺组织与正常甲状腺相连;第三类,与第二类相似,只由纤维血管形成的细蒂与正常甲状腺相连;第四类,TTR不与正常腺体相连。
胸骨后甲状腺肿(subternal goiter,SSG)的概念是由Haller教授1749年首次提出,是指胸骨后纵隔区域的甲状腺肿,发生率占甲状腺肿的1%~15%。SSG包括甲状腺肿的腺体下缘向胸骨后延伸及先天发育异常的TTR的甲状腺肿。按照胸骨后延伸程度在计算机断层成像(computed tomography,CT)上将SSG分为三级:Ⅰ级,甲状腺下界在胸廓入口和主动脉弓之间;Ⅱ级,甲状腺肿下缘介于主动脉弓上下缘之间;Ⅲ级,甲状腺向下延伸主动脉弓下缘以下。少数SSG与正常腺体不相连接。
ZT为甲状腺热消融中重要的甲状腺异常发育类型之一,是甲状腺腺叶后侧缘的突出,产生于侧面和中间部分融合的位置(图1-2)。根据其前后径大小将ZT分为:Ⅰ级,<0.5cm;Ⅱ级,0.5cm~1.0cm;Ⅲ级,>1.0cm。其中,Ⅱ级最常见,占60%~70%。ZT与喉返神经和上位甲状旁腺关系密切。通常位于ZT叶内的结节增大发生在喉返神经外侧,喉返神经穿入结节与甲状腺中间的裂隙,但喉返神经也可走行在增大结节的外侧。
图1-2 ZT解剖示意图