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第三章
小儿神经系统的体格检查

小儿神经系统的体格检查,原则上与成人相同,并且小儿神经系统发育尚未成熟,加之体格检查时常不合作,因而小儿神经系统的体格检查有其特殊性,如伸直性跖反射,在成人或年长儿属病理性,但在婴幼儿却是一种暂时的生理现象。因此,对小儿神经系统进行检查与评价时,不能脱离年龄期正常的生理学特征。

一、一般检查

婴幼儿神经系统正处于生长发育阶段,且婴幼儿情绪不稳,有时难以配合,因此在检查过程中要灵活应对。

1.意识和精神状态

根据患儿对各种刺激的反应判断有无意识障碍。意识障碍分为嗜睡、意识模糊、浅昏迷和深昏迷。需观察精神行为状态,注意有无烦躁不安、激惹、谵妄、迟钝、幻觉及定向力障碍。

2.气味

某种特殊气味可为疾病诊断提供依据。如苯丙酮尿症患儿有老鼠尿味;枫糖尿症有烧焦糖味;异戊酸血症有干酪味或汗脚味;甲硫氨酸吸收不良症有干芹菜味;有机磷农药中毒有大蒜味等。

3.面容

有些疾病具有特殊面容,如眼距宽、塌鼻梁可见于唐氏综合征;舌大而厚可见于黏多糖贮积症。

4.皮肤

某些神经系统疾病伴有特征性皮肤异常。面部血管纤维瘤,四肢、躯干皮肤色素脱失斑提示结节性硬化症;头面部红色血管瘤提示脑一面血管瘤病(Sturge-Weber综合征);咖啡牛奶斑提示神经纤维瘤病;皮肤条状、片状或大理石花纹状的黑褐色色素增生提示色素失调症;球结膜及面部毛细血管扩张提示共济失调毛细血管扩张症等。

5.头颅

观察头颅的外形和大小。舟状颅见于矢状缝早闭;扁头畸形见于冠状缝早闭;塔头畸形见于各种颅缝均早闭。头围可粗略反映颅内组织的容量。头围过大时提示脑积水、硬脑膜下血肿、巨颅症;头围过小警惕脑发育停滞或脑萎缩。注意头皮静脉是否怒张,头部有无肿物及瘢痕;注意前囟的大小和紧张度、颅缝的状况等。囟门过小或早闭见于头小畸形;囟门晚闭或过大见于佝偻病、脑积水等;前囟隆起有波动感提示颅内压增高;前囟凹陷见于脱水等。出生6个月后不容易再摸到颅缝,若颅内压增高,可使颅缝裂开,叩诊时可呈破壶音。对疑有硬脑膜下积液、脑穿通畸形的婴儿,可在暗室内用电筒做颅骨透照试验,前额部光圈>2cm,枕部>1cm或两侧不对称时对诊断有提示意义。

6.脊柱

注意有无畸形、异常弯曲、强直,有无叩击痛等。还要注意背部中线部位皮肤有无凹陷小窝,有时伴异常毛发增生,见于隐形脊柱裂、皮样窦道或椎管内皮样囊肿。

二、脑神经检查

1.嗅神经

反复观察对香水、薄荷或某些不适气味的反应。嗅神经损伤常见于先天性节细胞发育不良或额叶、颅底病变者。

2.视神经

主要检查视觉、视力、视野、眼底。

(1)视觉检查:

正常儿出生后就有视觉。检查小婴儿视觉可用移动光或鲜艳的物品。

(2)视力检查:

年长儿应用视力表检查视力,幼儿通过辨别手指数量以及看玩具、动画片等进行检查。检查过程中要注意两只眼睛分别检查。

(3)眼底检查:

对神经系统疾病的诊断有重要意义,应注意视神经及视网膜有无异常。小儿眼底有其特殊性:正常婴儿视盘生理凹陷较浅,乳头小,血管发育不完全,有可能显现出灰白色,不可误认为是视神经萎缩。

3.动眼神经、滑车神经、展神经

此三对脑神经支配眼球运动、瞳孔反射及眼睑。观察有无眼睑下垂、斜视、眼球震颤。检查眼球运动时,注意眼球有无上、下、左、右等各个方向的运动受限。若眼球运动在某个方向受限,瞳孔括约肌功能正常,为眼外肌麻痹,否则为眼内肌麻痹。

4.三叉神经

注意观察张口时下颌有无偏斜,咀嚼时扪两侧咬肌及颞肌收缩力以判断运动支的功能。观察额面部皮肤对疼痛刺激的反应,以了解感觉支的功能。检查角膜反射时,用棉絮轻触角膜边缘,正常反应为立即闭眼。

5.面神经

观察小儿随意运动或表情运动(如哭或笑)时双侧面部是否对称。周围性面神经麻痹时,患侧上、下面肌同时受累,表现为病变侧眼睑不能闭合,鼻唇沟变浅,口角向健侧歪斜。面神经核上行通路任何部位受损都可以引起中枢性面瘫,最常见的受损部位是内囊。可能病因是:颈内动脉系统闭塞,尤以大脑中动脉主干及分支闭塞多见,也可因血管瘤或高血压性血管病变导致颅内出血或颅内肿瘤所致。中枢性面神经麻痹时,颜面上部肌肉并不出现瘫痪,所以闭眼、扬眉、皱眉均正常,面额纹与对侧深度相等,眉毛高度与睑裂大小均与对侧无异,而面下部肌肉出现瘫痪,即颊肌、口轮匝肌等麻痹,患儿该侧鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿动作时口角歪向健侧。中枢性面神经麻痹往往还伴有偏瘫的其他体征,如腱反射异常、Babinski征。

6.听神经、前庭神经

观察小儿对突然响声或语言的反应,以了解有无听力损害。对可疑患儿应进行特殊听力测验。检查前庭功能可选用旋转试验或冷水试验。旋转试验时,检查者将婴儿平举,原地旋转4~5圈,休息5~10min后用相同方法向另一侧旋转。冷水试验是以冷水外耳道灌注,此法可测定单侧前庭功能,结果较旋转试验准确。正常小儿在旋转中或冷水灌注后均出现眼球震颤。前庭神经病变时不能引出眼球震颤。

7.舌咽神经、迷走神经

两者为混合神经,常同时受累。损伤时出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水返呛、咽反射消失,临床上称为真性延髓麻痹。由于舌咽和迷走神经运动核受双侧皮质支配,单侧核上性病变时可无明显症状。当双侧皮质脑干束损伤时出现构音和吞咽障碍,但咽反射存在,称为假性延髓麻痹。

(1)咽反射检查方法:

咽反射是通过运动(咽肌收缩)对人体起保护作用的一种反射。当吞咽或呕吐时,咽肌收缩,可封闭鼻咽和喉入口,使食物不反流入鼻腔或吸入气管。若有异物进入咽部,可由异物直接刺激或条件反射作用引起呕吐反射,此时异物下方咽肌收缩,阻止异物下行,异物上方咽肌松弛,咽腔扩大,便于异物排出。检查时,嘱患儿取坐位,嘱其处于自然放松状态,用压舌板压至舌后1/3处(舌根部)可诱发恶心呕吐,即咽反射。

(2)吞咽反射的检查方法:

吞咽反射是指新生儿反射的一种,是指食物进入口中引起的一系列有关肌肉的反射性、顺序性收缩反应。目的是使食物由口腔进入胃内,其过程大致包括3步。

1)舌翻卷把食物推入咽部。

2)食物刺激咽部的大量感受器,引起一系列肌肉的反射性收缩,将食物由咽部挤入食管。

3)食管肌肉顺序性收缩,使食物沿食管下行至胃,从而完成整个吞咽过程。

吞咽反射传入神经分布于软腭、咽后壁、会咽等处,其基本中枢位于延髓,传出神经则存在于第Ⅴ、Ⅸ、Ⅻ对脑神经及迷走神经的分支中。婴儿早期的吞咽能力弱,喂食非液体食物时有一定困难。婴儿的流涎现象也与此有关。早产儿吞咽反射较差,出生后3~4个月的婴儿还不能利用舌的动作将食物送到口腔后部及咽部。

8.副神经

检查耸肩、转颈运动,检查胸锁乳突肌和斜方肌的肌力。病变时患侧肩部变低,耸肩、向对侧转头无力,肌肉也可有萎缩。

9.舌下神经

主要作用是将舌伸出。一侧中枢性舌下神经麻痹时,伸舌偏向病变对侧,即舌肌麻痹侧。而一侧周围性舌下神经瘫痪时,伸舌偏向病变同侧,亦为舌肌麻痹侧,且伴舌肌萎缩与肌纤维颤动。

三、运动检查

1.肌容积

有无肌肉萎缩或假性肥大。

2.肌张力

是指安静情况下的肌肉紧张度。检查时触摸肌肉硬度并做被动运动,以体会肌紧张度与阻力。肌张力增高多见于上运动神经元性损害和锥体外系病变,但注意半岁内正常婴儿的肌张力也可稍增高。下运动神经元性损害或肌肉疾病时肌张力降低,肌肉松软,甚至关节可以过伸。

3.肌力

一般分为0~5级。0级:完全瘫痪,无任何肌收缩运动。1级:可见轻微肌收缩,但无肢体移动。2级:肢体能在床上移动,但不能抬起。3级:肢体能抬离床面,但不能对抗阻力。4级:能做部分对抗阻力的运动。5级:正常肌力。一般需要注意运动幅度、速度及力量。

4.共济运动

也称作运动的平衡和协调。检查时,观察小儿手的动作(如拿玩具)是否精准。年龄稍大的孩子可以进行指鼻试验、跟—膝—胫试验和轮替运动等检查。需要注意的是,当患儿存在肌无力或不自主运动时,也会出现随意运动不协调,不能误认为是共济失调。

5.姿势和步态

与肌张力、肌力以及前庭功能有关。观察小儿走路、爬行、站立等姿势是否正常。小儿常见的异常步态如下:

(1)双下肢的剪刀式或偏瘫性痉挛性步态。

(2)足间距增宽的小脑共济失调步态。

(3)举高腿、落足用力的感觉性共济失调步态。

6.不自主运动

主要见于锥体外系疾病,常表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手足徐动症或一组肌群的抽动等。情绪紧张或主动运动时加剧,入睡后消失。

四、感觉检查

临床上很难获得学龄前儿童的充分合作。即使是学龄期儿童,也往往需要检查者更加耐心及反复检查。检查感觉时应先进行解释,取得小儿的信任与合作,必要时可分数次进行。注意两侧对比。

(一)浅感觉
1.痛觉

用针尖轻刺皮肤。如为年长儿,可令其回答是否感到疼痛及疼痛的位置。婴儿则观察其表情。

2.触觉

用细棉条轻触皮肤。

3.温觉

用装有冷水或热水的试管接触小儿皮肤,令其辨别温度差别。

(二)深感觉
1.关节位置觉

移动患儿的指或趾关节,令其回答是否移动及移动的方向。

2.震动觉

用音叉柄放置于骨突起部位(如外踝处)测其有无震动感。

(三)皮质(综合)感觉

皮质(综合)感觉为较高的感觉,需在深、浅感觉都正常的基础上进行。使患儿闭目,用手辨别物件的大小、形状、硬度、轻重、数目等。

五、反射

小儿的反射检查可分为两大类,第一类为终身存在的反射,即浅反射和腱反射;第二类为暂时性反射,亦称原始反射(primitive reflex)。

(一)浅反射和腱反射
1.浅反射

刺激皮肤或黏膜引起的反应称为浅反射,异常多见于末梢神经病变。

(1)腹壁反射:

腹壁反射到1岁后才比较容易引出,最初的反应呈弥散性。检查时,患儿仰卧,两下肢稍屈,腹壁放松,然后用火柴杆或钝头竹签按上、中、下3个部位轻划腹壁皮肤。正常时,受刺激的部位可见腹壁肌收缩。异常情况:上部腹壁反射消失,定位于胸髓第7~8节病损;中部腹壁反射消失,定位于胸髓第9~10节病损;下部腹壁反射消失,定位于胸髓第11~12节病损;上、中、下腹壁反射消失见于昏迷;一侧腹壁反射消失,见于同侧锥体束病损。

(2)角膜反射:

检查时,被检查者向内上方注视,医生用细棉签由角膜外缘轻触患儿的角膜。正常时,被检者眼睑迅速闭合,称为直接角膜反射。通过刺激一侧角膜,对侧出现眼睑闭合反应,称为间接角膜反射。异常情况:直接与间接角膜反射皆消失,见于三叉神经病变(传入障碍);直接反射消失,间接反射存在,见于患侧面神经瘫痪(传出障碍);角膜反射完全消失见于深昏迷。

(3)提睾反射:

出生4~6个月后才明显。检查时,用火柴杆或钝头竹签由下向上轻划股内侧上方皮肤,可引起同侧提睾肌收缩,睾丸上提。异常情况:双侧反射消失见于腰髓第1~2节病损;一侧反射减弱或消失见于锥体束损害。

2.腱反射

新生儿期可引出肱二头肌反射、膝反射和跟腱反射。腱反射减弱或消失提示神经、肌肉、神经肌肉接头处或小脑疾病。反射亢进和踝阵挛提示上运动神经元疾病。恒定的一侧性反射缺失或亢进有定位意义。

(二)暂时性反射

出生后最初数月的婴儿存在许多暂时性反射。随年龄增长,各自在一定的年龄期消失,见表3—1。当它们在应该出现的时间内不出现,或者在应该消失的时间不消失,或者两侧持续不对称都提示神经系统异常。

另外,正常小儿5~7个月时出现支撑反射,9~10个月时出现降落伞反射,此反射可终身存在。如不能按时出现,提示有脑性瘫痪或发育迟缓的可能。

表3—1 正常小儿暂时性反射出现和消失的年龄

续表

六、病理反射

1.Babinski征

用较尖的叩诊锤柄端,由足跟沿足底外侧缘向足尖轻划至小趾根部足掌时再转向 趾侧,正常时引起跖反射( 趾背伸)。若其他四趾呈扇形展开,则为Babinski征阳性。正常2岁以下婴幼儿可出现双侧Babinski征阳性,若该反射恒定不对称或2岁后继续阳性时,提示锥体束损害。Babinski征阳性是锥体束损害的最重要体征之一,亦可出现于深昏迷或熟睡时。

2.Chaddock征

患儿平卧位,双下肢伸直,用一钝尖物由后向前轻划足背外侧部皮肤出现 趾背屈,即为阳性。多见于小儿锥体功能不良综合征等锥体束损伤疾病。

3.Gordon征

用拇指和其他四指分置于腓肠肌部位,然后以适度的力量捏压,阳性表现为 趾背屈,其余四趾呈扇形散开。多见于小儿锥体功能不良综合征等锥体束损伤疾病。

4.Oppenheim征

用拇指及示指沿患儿胫骨前缘用力由上向下滑压,阳性表现同Babinski征,多见于锥体束损伤疾病。

七、脑膜刺激征

脑膜刺激征见于各种脑膜炎,亦可见于脑炎、蛛网膜下腔出血,各种原因导致的颅内压增高、脑疝等。原理是由于脑脊髓神经根受刺激导致反射性颈背肌张力增强,同时全身感觉过敏,出现膜脑刺激征的表现。常见的重要体征有:

1.颈强直

患儿仰卧,用手托住患儿枕部,将颈向胸前屈曲以测试颈肌抵抗力。正常时无抵抗存在,若屈颈时感觉到抵抗力增强,即为颈强直。除脑膜受刺激外,颈强直也可见于颈椎或颈部肌肉局部病变。

2.Kerning征

患儿仰卧,将其一侧下肢在髋关节和膝关节处屈曲成直角,左手置于其膝部,右手将其小腿尽量上抬,使膝关节伸直。正常膝关节可伸达135°以上。阳性反应为伸膝受限,伴有疼痛和屈肌痉挛。

3.Brudzinski征

患儿仰卧,双下肢伸直,检查者右手按于其前胸,左手托起其枕部使头部前屈,此时如膝关节和髋关节同时屈曲,则为阳性。

婴儿由于肌张力较高,正常时亦偶见Kerning征阳性,应结合其他检查以确定诊断。

八、自主神经系统

1.脉搏、血压

观察患儿起立时和卧倒时脉搏、血压的变化。

2.血管运动

观察皮肤和黏膜的颜色(苍白、潮红、青紫)、温度减低或增高,皮肤划纹的结果。

3.发汗

注意皮肤出汗的情况。

(张凤云 张泊宁) y/vTOpe0xXHbpCBF5Fl7r+bwG7SFXxHisoR7k82bf/7t49u3rVYLk681iLL1KdUg

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