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三、微创手术治疗阶段(1994年开始,经历了20余年)

微创手术是伴随着腹腔镜手术发展起来的。手术方式更加完美,手术创伤明显减小。20世纪末期,腹腔镜在成人外科得到迅猛发展,且在儿童疾病渐渐得到应用。1994年,Smith等首次应用腹腔镜辅助Duhamel拖出术成功治疗1例2岁HD患儿,该手术避免了开腹。这种手术在腹腔镜下游离结肠和直肠后间隙;然后经右下腹12mm Trocar置入内镜切缝器(Endo-GIA)离断直肠,在齿状线上10mm直肠后壁做12mm全层横切口,置入12mm Trocar和抓钳,腹腔镜监视下拖出近端肠管;接下来完成结肠和直肠后壁的端侧吻合;最后应用Endo-GIA切开结肠直肠间隔。多余的直肠盲袋可通过Endo-GIA切缝器切除,防止形成大盲袋。

腹腔镜辅助Duhamel拖出术操作较复杂,需要腔镜下的切缝器械,世界范围内普及率不高。与经典的开腹Duhamel拖出术一样,腹腔镜Duhamel拖出术技术要点仍然是直肠盲袋和结肠直肠间隔的处理,操作上与开腹手术有所不同。为了获得短直肠袋,2012年Nah采用直肠脱垂肛门外横断直肠;Lamas-Pinheiro采用可转弯的内镜切缝器,经肛门置于直肠后,低位横断直肠。

腔镜手术也能完成结肠直肠间隔的完全切除。2012年,日本Urushihara报道了经肛门直肠后反折拖出直肠,于肛门外横断直肠,然后腔镜下经肛门完全切断结肠直肠间隔,并经盆腔完成直肠结肠前壁缝合。然而这些手术方式操作复杂,并且盆腔存在污染或感染,限制了临床的应用。2012年,汤绍涛团队将Urushihara术进行了改进,即经肛门直肠后拖出直肠,肛门外横断直肠,保留直肠的长度为4.5~5.5cm,然后应用“紧顶技术”完成结肠直肠间隔切除,简化了操作步骤,缩短了手术时间,减少了盆腔污染或感染并发症,使腹腔镜Duhamel拖出术得以常规开展。

1995年,美国Georgeson等报道了腹腔镜辅助Soave直肠内拖出手术,并于1999年将其进一步改进。Georgeson-Soave手术的要点是应用腹腔镜技术完成浆肌层或全层活检和结肠系膜游离,然后经肛门向头侧剥离直肠黏膜,拖下神经节细胞正常肠管与齿状线上直肠黏膜吻合。该手术很快被很多医生接受并喜欢。Georgeson对HD手术治疗的贡献,一是用腔镜技术代替开腹手术实行肠系膜游离和肠壁活检,二是将经盆腔改为经肛门分离直肠黏膜。随着临床应用的不断增多,很多医生认识到因肌鞘狭窄、翻转导致术后梗阻、便秘和HAEC发生率的增加,因此,需要将肌鞘切开或部分切除,手术技术也由最初的长肌鞘向短肌鞘或无肌鞘的方向发展。

1994年,美国Curran首先在杂交犬动物模型进行腹腔镜Swenson手术并获得成功。1996年,Curran应用腹腔镜Swenson手术治疗了8例巨结肠患儿,获得了满意的近期疗效。2003年,澳大利亚Kumar将其改进为一期手术并获得与分期手术同样的疗效。

我国腹腔镜HD手术的开展晚于国外4~5年。2000年,广州的梁伟成和邓建中首先在国内报道了腹腔镜辅助Soave手术。2001年,武汉的汤绍涛团队报道了腹腔镜辅助Swenson手术,北京的陈永卫报道了腹腔镜辅助Duhamel拖出术,同年上海的吴晔明、南京的刘继炎、焦作的慕希才也发表了腹腔镜辅助Soave手术的中文文章。2012年,汤绍涛在 J Laparoendosc Adv Surg Tech A 杂志上发表了218例腹腔镜Soave手术治疗经验,是当时世界上单中心单个医生的最多病例报道。

Rinatala和Lindahl描述的也是一种经肛门的拖出术式,但游离近端结肠是通过开腹手术完成的。受美国Georgeson、芬兰Rinatala和Lindahl的启发,墨西哥的de la Torre-Mondregon在临床实践中发现,单纯经肛门也能完成典型巨结肠的切除和Soave吻合术,其成果于1998年发表在 Journal of Pediatric Surgery

自此以后,经肛门Soave手术被Langer、Albanese等及Teitelbaum等应用于新生儿HD治疗。欧洲、北美洲及非洲的3个多中心研究结果也支持该手术的应用。该技术比腹腔镜手术对患儿创伤更小,多中心荟萃分析显示疗效与腹腔镜手术相似,但少数报道认为单纯经肛门手术肛门括约肌牵拉损伤大,术后排便频率多于腹腔镜手术。

国内单纯经肛门拖出手术与腹腔镜手术几乎同时起步。2001年,西安的高亚、上海的郑珊和南京易军分别在国内报道了单纯经肛门Soave手术,取得了满意的近期疗效,而高亚也是最早将单纯经肛门手术的论文发表在 Journal of Pediatric Surgery 的中国医生。

2009年,泰国的Sookpotarom、中国的金先庆相继报道了经肛门Swenson手术,操作的主要不同是经肛门Soave手术齿状线以上分离的是直肠黏膜,而经肛门Swenson手术齿状线以上分离的是直肠全层,出血少,但对直肠周围组织如神经、尿道、阴道等有潜在的损伤机会,远期排便功能有待于观察。由于腹腔镜辅助拖出手术和单纯经肛门拖出手术创伤更小,使新生儿时期接受手术的HD患儿也越来越多,减少了家庭压力,减轻了患儿痛苦,也降低了由HD引起的相应并发症的发生率。

2000年,da Vinci机器人诞生于Intuitive Surgical公司,此手术系统随后广泛应用于泌尿外科、心外科、妇科、普外科等成人微创手术。由于机器人手术系统操作器械相对较大,小儿腹腔容积较小,机械手操作空间有限,da Vinci机器人手术系统在小儿外科应用受到限制,仅在国外有少量报道。

2001年,德国Meininger等首次报道了小儿da Vinci机器人手术(胃底折叠术)。2011年,美国Hebra报道da Vinci机器人辅助巨结肠Swenson拖出术。第1位将da Vinci机器人引入我国小儿外科的是香港大学玛丽医院的黄格元,2013年,他们应用da Vinci机器人完成了20例小儿外科手术,患儿平均年龄10.7岁,包括6种疾病,最多的是胃底折叠术,但没有HD手术。2016年,汤绍涛团队首先在国内报道了3例da Vinci机器人治疗HD手术,其显著的优势是从盆腔浆膜下解剖全部直肠,减轻了直肠周围神经、血管损伤的同时进一步减少了肛门括约肌的牵拉性损伤。根据汤绍涛团队的经验,da Vinci机器人适合于各种年龄的患儿。

2009年,Keckler统计了美国270名小儿外科医生开展HD手术的情况,80%的医生采用微创手术,其中42.3%的医生应用腹腔镜技术,37.7%的医生经肛门手术,只有5.4%的医生应用开腹Duhamel拖出术。2016年,全日本基于患儿的调查显示,96.5%的HD患儿接受微创手术,其中49.6%接受经肛门手术,36.9%接受腹腔镜技术。2016年,欧洲小儿外科学会基于医生的调查显示,83.5%的医生应用微创手术治疗HD,其中57.2%采用经肛门手术,26.3%采用腹腔镜技术。可见,微创手术已经成为HD治疗的主要方法。

腹腔镜辅助Soave手术、Duhamel拖出术及Swenson手术均取得了令人满意的结果,与传统开腹手术相比,前者疼痛轻、美容效果好、疗效相当或更优。尽管大部分患儿术后恢复良好,但是除了之前提到的HAEC外,部分患儿仍存在便秘复发问题。其中包括将神经支配正常的近端结肠拖出后出现的“获得性”神经节细胞缺乏症,可能与拖出肠管缺血有关,再次行拖出手术则有很好的效果。同样,少数因术后狭窄而疗效差或顽固性便秘的患儿,也需要再次行拖出手术。持续的排便问题可以采用肛门内括约肌切开术、直肠肌切开术(肌切除术)、肉毒杆菌毒素注射及局部应用一氧化氮(NO)等方法进行治疗。

2016年,Puri团队发表了2篇荟萃分析文章,通过总结20余年的微创手术经验显示,腹腔镜和单纯经肛门手术虽然创伤明显小于开腹手术,但腹腔镜手术仍然有1/3患儿存在长期排便问题,而单纯经肛门手术有15%或更多的患儿有便秘复发。

TCA是HD的严重类型,目前有关该类型治疗的手术方式尚未达成共识,经典Martin术、Kimura术和J-pouch术相对于Swenson、Soave和Duhamel手术虽然减少了术后腹泻、肛周溃烂等并发症,但术后HAEC、梗阻、盲袋炎发生率高,且操作复杂,现已很少应用或放弃。Peña建议采用回肠肛门直接吻合(Soave和Swenson手术),保留末端回肠造口3~5年,排便功能更好。而南非的Moore等认为改良Duhamel拖出术可以获得更加满意的长期排便功能。

将腹腔镜技术应用于TCA的治疗起步晚,推广慢。2011年,法国de Lagausie等报道了腹腔镜Duhamel拖出术和Soave手术治疗TCA。2013年,日本Miyano报道了腹腔镜Duhamel拖出术治疗TCA并与开放Duhamel拖出术比较,认为腹腔镜Duhamel拖出术安全、可行、美容效果好,但手术时间长,平均需要5~6小时。2017年,汤绍涛报道了腹腔镜Duhamel拖出术治疗TCA,应用脐部造口游离部分肠管,然后经脐部放入Trocar完成腹腔镜左半结肠切除手术,肛门外横断直肠,“紧顶技术”完成肠管间隔的切除,手术时间从5~6小时缩短至2~3小时,并认为5cm左右的直肠盲袋既降低了排便频率,减少了肛周皮肤破溃的发生率,又避免了盲袋炎,同时降低了HAEC的发生率,同时腹壁的美容效果可与一期腹腔镜手术媲美。

100多年前,HD被认为是不可治愈的,患儿最终均会死亡。随着手术技术的进步,其死亡率在20世纪40年代为70%,20世纪70年代降到25%,到20世纪90年代90%以上的患儿可存活。目前,在大多数医疗条件先进的地区,HD患儿的生存率达95%以上。与此同时,随着腹腔镜技术和经肛门手术的应用,患儿腹壁美容效果、住院时间、术后并发症得到明显改善。

尽管如此,仍有许多地方有待进一步研究,如有些HD患儿手术治疗后预后较差的原因,HAEC的发病机制,治疗变异型HD患儿(先天性巨结肠同源病)的合理方法。对肠神经系统(enteric nervous system,ENS)及此类疾病分子遗传学的深入研究会为解决这些问题提供线索,并有助于更好地为患儿选择治疗措施。 qN01suq0a5GFwUvznRH/WHm5C8SV/mumP6GluPoiwUL1XFFra93VnbkOneOtBXjb

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