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这一阶段，新术式层出不穷，术后不良并发症使手术方式不断改进。1948年，美国Swenson和Pickett及Neuhauser采用钡剂灌肠和X线透视方法观察到HD患儿的直肠或乙状结肠存在痉挛肠段，并确定该痉挛段为梗阻部位，这是Swenson医生对HD的第1个贡献。
同年Swenson等对6例患儿实施了近端结肠造瘘术，但3例患儿在关闭造瘘口后梗阻症状复发。这一现象促成了一种新手术方式的出现：于腹腔内游离结肠和直肠，切除扩张的结肠和狭窄的直肠，封闭近端；然后经肛门将结肠和直肠外翻拖出，于肛门外进行环形吻合。这是HD治疗史上划时代意义的事件，即治疗HD第1个成功的手术方式——Swenson手术，这是Swenson对HD的第2个贡献。该术式首先在波士顿儿童医院用于外科实验室动物，随后应用于临床。Swenson在对患儿25年的随访中没有发现勃起功能障碍和尿失禁发生，其中1.4%患儿需要肠造瘘，3.2%的患儿发生持续污便，90%的患儿排便功能正常。但是再无其他医生报道相似的结果（可能是经验或认识上的差异）。
由于Swenson手术盆腔分离广泛，包括直肠前壁、侧壁和后壁，操作复杂，术后吻合口狭窄、尿潴留、盆腔感染、便秘等并发症多，因此，人们继续探索新的手术方式。1952年，美国State报道采用盆腔骶前直肠切除术治疗HD。该术式保留了较多无神经节细胞肠段，便秘复发率高，最终被弃用。1956年，法国Duhamel报道采用直肠后经肛门拖出术治疗HD。该术式是经齿状线上方1cm的直肠后壁处全层切口将正常近端肠管拖至会阴部，盆腔内的解剖只限于直肠后区域，直肠前壁不分离，近端结肠从直肠后壁拖出，降低了排尿神经和勃起神经损伤的可能，但保留了部分无神经节细胞的直肠前壁。该手术对患儿侵袭虽然相对较小，但术后肛门需要拖带钳子，部分患儿出现肛门失禁。而且如果直肠残端保留较长，容易形成闸门或盲袋。这些问题促使医生们对该术式进一步改进，包括改变肛门切口的位置来保留更多的肛门内括约肌，以及完整切除结肠直肠间隔消除盲袋以避免形成粪石梗阻。
1960年，瑞士Grob选择了在直肠后壁齿状线上2.0～2.5cm处做切口，但术后便秘复发率高。法国Pagès则在齿状线上1.5cm处做切口，既避免了大便失禁又避免了便秘的复发。Martin、Ikeda、Soper及Millerji和Steichen等报道了使用各种钳子及吻合器切除或切开无神经节细胞直肠残端后壁和拖出正常肠管前壁构成的结直肠间隔。其中几种改良术式沿用至今，如直肠后结肠拖出、直肠结肠间隔完全切断、直肠结肠“Z”形吻合术（Ikeda术）、肛管后壁缝合、直肠内结肠套出直肠结肠斜形吻合术（赖炳耀手术）、直肠后结肠拖出、直肠结肠前壁钳夹术（张金哲手术）。这些手术应用不同的方法基本消除了盲袋和闸门，治疗效果得到进一步改善。
为了简便操作，1958年，德国Rehbein报道，在行低位骶前直肠切除术后于齿状线上3～4cm做吻合。该术式不解剖盆腔，基本理念是将长段型HD变成短段型HD，配合术后长期扩肛达到治疗效果。然而该术式吻合口瘘和便秘复发率较高，绝大多数医生已基本放弃。
为了进一步减少盆腔操作，1963年，意大利Soave描述了直肠内拖出手术，该手术在盆腔内切开直肠浆肌层向肛门侧剥离直肠黏膜，然后将神经支配正常的肠管通过无神经节细胞的直肠肌鞘拖至会阴部，降低了损伤支配排尿功能和勃起功能的神经的风险。最初Soave手术是将肠管拖出到肛门外，待肠管与肛门附近组织形成粘连后行二期切除及吻合。需要指出：保留直肠肌鞘的方法并不是Soave的首创，澳大利亚Hochenegg曾于1898年描述该方法，Ravitch也于1948年使用该方法治疗1例结肠良性疾病的成年患者，Kiesewetter在治疗高位肛门直肠畸形时也采用了类似的方法。
1964年，Boley进一步改良了Soave手术，他在行经肛门拖出肠管时一期完成吻合。1986年，王果吸取各种手术的优点，设计出一种类似Swenson手术的新术式，即直肠肛管背侧纵切、心形斜口吻合术，并称该手术减少了术后污便、肛门失禁或便秘的发生。
全结肠巨结肠症（total colonic aganglionosis，TCA）的治疗一直在探索之中。1953年，Sandegard首次成功采用结肠切除、回肠肛管吻合术治疗该病，但这种手术的并发症及死亡率大大高于病变累及直肠乙状结肠的典型HD。
为了提高结肠的吸收能力，1968年，美国Martin描述了一种改良的Duhamel拖出术式，该术式保留脾曲以下的无神经节细胞结肠与小肠做侧侧吻合。1981年，Kimura将无神经节细胞的右半结肠制成补片缝合到回肠的系膜对侧面，以达到减慢传输和增加吸收的效果。1984年，Boley采用了左半结肠做补片。1982年，Martin进一步改进了手术方式，他保存并利用了全部的无神经节细胞结肠。然而改进后的手术均可引起严重的HAEC，后来被大多数儿外科医生摒弃。
近10年报道显示，对病变累及末端回肠到中段小肠的TCA患儿，采用标准的改良Duhamel、Soave或Swenson手术治疗均能取得良好的效果。Rintala、Lindahl和Lal认为，采用回肠肛管J袋或S袋手术也可取得良好的效果。
对于累及更近端小肠的神经节细胞缺乏症（近全肠型巨结肠症）的治疗目前仍很谨慎。这些患儿基本上都有短肠综合征，常需要长期全肠外营养（TPN）支持治疗。Escobar、Kimura、Kottmeie及Nishijima等发现采用无神经节细胞肠道切除手术虽然对该类型患儿有益，但会出现缺铁性贫血等远期并发症。1987年，Zieglert提出了无神经节细胞肠段肌切开术（或肌切除术）治疗近全肠段型神经节细胞缺乏症（near total aganglionosis，NTAG）的观念，该类患儿神经支配正常的小肠长度小于40cm。1993年，Ziegler等报道了16例NTAG患儿肌切开术（或肌切除术）的多中心研究结果。10例患儿存活，其中2例可完全依赖肠内营养生活。他们认为肌切开术后的无神经节细胞肠段具有消化和吸收营养的能力，并被视为肠移植的过渡手术。2000年，Saxton等报道了7例NTAG患儿的治疗经验。该学者采用肌切开术和无神经节细胞肠管补片手术，但7例患儿中仅2例存活，术后并发症高，与附加手术有关。
进入20世纪90年代，器官移植的发展使小肠移植成为治疗累及小肠NTAG的可选方法。伴有TPN相关肝衰竭的病例适合做肝肠联合移植。
1995年，美国Starzl团队的Tzakis等报道了1例广泛神经节细胞缺乏症的16岁女童，成功施行了肝肠联合移植，并利用供者的降结肠做了Soave直肠内拖出手术。1998年，Reyes等报道了55例接受小肠移植术的儿童患者中有4例为HD。1999年，法国Enfants Malades医院的Goulet报道了小肠移植的初步临床经验，发现20例患儿中有4例患HD，无神经节细胞病变累及近端空肠。2003年，该医院Revillon等报道了3例成功施行了肝肠联合移植及拖出术（2例Duhamel手术，1例Swenson手术）的广泛神经节细胞缺乏症患儿，患儿术后生活质量获得改善。同年英国Sharif等报道的患有广泛神经节细胞缺乏症（仅有10～50cm的正常空肠）并伴有TPN相关肝衰竭的5例婴儿中，有4例行肝肠联合移植，另外1例行单纯小肠移植，术后有4例取得了成功的疗效。这些学者强调，初次手术要保留无神经节细胞肠管并避免广泛切除肠管以维持腹腔容积，以便今后放入移植物。
HD患儿术前和术后的主要并发症之一是HAEC，这可能是Hirschsprung最初报道（1886年）中婴儿死亡的原因，也是目前HD的主要并发症和死亡原因。Swenson最早强调该并发症在婴儿HD中的重要性（Swenson的第3个贡献）。HAEC是功能性肠梗阻与淤滞的结果，不同报道中HAEC的发生率存在较大差异，主要集中在14%～40%，可能与诊断标准不同有关。
HAEC通常表现为暴发性腹泻（70%）、呕吐（50%）、发热（34%）及嗜睡（27%），腹泻伴有腹胀，提示存在梗阻。在肛窦及结肠黏膜中出现急性炎症细胞浸润，导致肛窦脓肿及黏膜溃疡。确切的发病原因尚不清楚，但黏膜防御机制受损已证明与IgA分泌不足、黏蛋白前体缺乏和 MUC - 2 基因有关。
各种手术方式治疗HD后均可观察到HAEC，但是其在Soave手术后（可能因为无神经节细胞肌鞘的原因）、TCA患儿（特别在Martin改良后的保存全部无神经节细胞结肠的Duhamel拖出术后）及与免疫因子缺陷相关的唐氏综合征的婴儿中发生率更高。这些发现促进了手术方式的进一步改良，如在Soave手术中切开肌鞘后壁及不采用Martin保存全部无神经节细胞结肠的Duhamel拖出术。
近30余年，HD的治疗从多期手术逐步向一期手术的方向发展。1981年，So等首次报道了HD新生儿一期拖出手术，未预先行结肠造口术。1982年，Carcassone等也同样报道了对3月龄以内的患儿行一期手术的经验。这些报道反驳了Swenson提出的婴幼儿早期手术导致并发症和死亡率增加的观点。多因素分析结果显示，一期拖出术与多期拖出术同样安全有效。一期拖出术已经成为治疗HD的标准方法，最近的微创手术使一期拖出术变得更加完善。