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人体的循环系统（circulatory system）指人体内运送血液的器官和组织，主要包括心脏、血管（动脉、静脉、微血管）。循环系统疾病可以分为先天性疾病（如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄等）及获得性疾病（心律失常、心肌病、心肌炎、川崎病等）。先天性循环系统疾病与遗传、母体和环境因素有关。遗传因素既有单基因的遗传缺陷，也可表现为染色体畸变；母体因素主要为母体的感染和疾病，特别是母孕早期患病毒感染，其他如母体缺乏叶酸、接触放射线、服用药物（抗癌药、抗癫痫药等）、宫内缺氧等，均可能与发病有关；大多数先天性循环系统疾病的病因尚不清楚，可能是周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。
心脏的生理特性：自律性、兴奋性、传导性和收缩性。自律性指心肌细胞在没有外来刺激的条件下，自动地产生节律性的兴奋。窦房结的4期自律性最高，所以窦房结为心脏的起搏点。兴奋性指心肌细胞具有对刺激发生反应的能力，包括有效不应期、相对不应期、超常期。心肌细胞的有效不应期特别长，保证心肌不发生强直收缩。传导性心肌细胞具有传导兴奋的能力。收缩性指心肌能够在电位触发下产生收缩反应。心肌的动作电位分为除极过程（0期）和复极过程。复极过程包括快速复极初期（1期）、平台期（2期）、快速复极末期（3期）和静息期（4期）。正常的心脏周期包括收缩期（systole）和舒张期（diastole），心脏收缩时二尖瓣和三尖瓣关闭，主动脉瓣和肺动脉瓣开放；心脏舒张时二尖瓣和三尖瓣开放，主动脉瓣和肺动脉瓣关闭。
由于气体交换位置的不同，胎儿循环与成人循环相比存在明显差异：胎儿循环通过胎盘完成气体交换，体肺循环彼此联系；而成人循环在肺部进行气体交换，体肺循环完全分开，彼此独立。胎儿循环分为两条主路，一为自胎盘至躯体上部，血液氧合程度较高，即经由胎盘—脐静脉—下腔静脉—右房经卵圆孔—左房—左室—升主动脉—冠状动脉及头臂血管的通路；二为自上腔静脉至胎盘，血液氧合程度较低，即经由上腔静脉—右房—右室—肺动脉—动脉导管—降主动脉—脐动脉—胎盘的通路。胎儿循环通路中存在静脉导管、卵圆孔和动脉导管三处分流（图2-4）。卵圆孔分流使胎儿循环左、右房压力几乎相等，血液通过卵圆孔充盈左侧房室，而动脉导管分流使胎儿循环左、右室压力基本一致，身体上、下部的血管床通过动脉导管联系在一起。出生后循环变化主要是血液气体交换部位由胎盘转至肺，胎盘循环终止而肺循环建立。
出生后，通过一系列复杂过程，肺循环和体循环逐渐分隔形成更加有效的氧摄取和运输，这种分隔是通过快速确立的肺循环和静脉导管、卵圆孔、动脉导管等胎儿通道的关闭来实现的。出生后脐带结扎导致体循环阻力下降、肺血流增加，肺动脉压力降低。肺血流增加使肺静脉回流增加，左房压力上升，左房压力超过右房压力引起卵圆孔功能上关闭。动脉血氧饱和度上升使动脉导管功能上关闭，随后逐渐出现解剖上关闭。在某些病理状态下，胎儿循环可重新开放。正常情况下，全身静脉血由上、下腔静脉流入右心房，经三尖瓣口流入右心室，再由右心室前上方的肺动脉瓣流入肺动脉，气体经肺氧合后形成动脉血，再经左、右各两个肺静脉口流入左心房，经二尖瓣口流入左心室，最后由左心室上方主动脉瓣射入主动脉（图2-5）。
图2-4 正常胎儿循环
图2-5 正常血液循环
（1）先天性心血管结构畸形：
是最常见的先天性心脏病。
1）左向右分流型（潜伏青紫型）：
正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧烈哭吵、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。
2）右向左分流（青紫型）：
某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或者因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。
3）无分流型（无青紫型）：
即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。
（2）先天性心律失常：
是另一大类常见的先天性心脏病，包括心律失常、心动过速（窦性心动过速、室上性心动过速、室性心动过速、心房扑动）、心动过缓（窦性心动过缓、传导阻滞）等。
（3）先天性心肌疾病：
包括先天性扩张型心肌病、先天性肥厚型心肌病、先天性限制型心肌病、先天性心肌致密化不全和先天性心内膜弹性纤维增生症等。
（4）其他：
包括心包疾病（心包积液）和心脏肿瘤（横纹肌瘤）等。
（1）心律失常：
是指心脏冲动的频率、节律、起源部位、传导速度与激动次序的异常。可分为窦性心律失常、房性心律失常、房室交界区性心律失常、室性心律失常以及心脏传导阻滞。
（2）心肌炎：
是指因感染或其他原因引起的，弥漫性或局灶性心肌间质的炎性细胞浸润和邻近的心肌纤维坏死或退行性病变，导致不同程度的心功能障碍和其他系统损害。
（3）心肌病：
是指在无冠状疾病、高血压、瓣膜疾病及足以引起心肌功能异常的先天性心脏病的情况下，心肌发生结构和功能障碍的一组疾病，是导致儿童心力衰竭和心脏移植最常见的原因之一。
（4）川崎病：
是指一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩，四季皆可发病。
依据离散和堆积的原理，采用不同方法堆积材料完成零件的成形和制造。3D打印技术综合了数字建模、机电控制技术、信息技术、材料科学与化学及生命科学等诸多方面的前沿科技知识。通过3D打印技术的辅助，可以帮助医生减少心脏手术体外循环时间，缩短在ICU停留时间，提高总体治疗效果。目前，3D打印技术正转向仿造人体器官及组织，该研究仍处于初级阶段，仿造的组织功能有限，但有望打印出功能良好的器官，进行器官移植替代人体器官。3D打印技术在心血管外科手术制订、科研、教学等领域有着广阔的应用前景，有可能应用于更多疾病的诊治。
是产前了解胎儿主要心血管结构及大体形态的最常用的无创医学影像检查方法，临床应用的主要目的是降低严重的、致命性的及现代治疗技术疗效不佳、预后不良的心血管畸形胎儿的出生率，减少围生期新生儿的死亡率，提高术后新生儿存活率。胎儿超声心动图检查是产前诊断的重点和难点，最佳的检查时间为孕18~24周，该时期胎儿的心脏结构、瓣膜、间隔以及心脏大血管结构等已清晰显示，且多数的心血管畸形已经形成。胎儿超声心动图的临床应用价值包括诊断内脏及心脏位置异常、先天性心血管畸形的产前诊断、胎儿心律失常的诊断及分型、胎儿心功能及血流动力学的评估、产前治疗疗效的检测与评估等。超声成像技术不断发展，包括实时三维超声心动图、时间-空间相关成像技术、胎儿心脏导航技术、胎儿心脏超声智能导航技术等新技术。随着超声影像技术的迅速发展，它在妊娠早期即能较准确诊断心脏结构畸形。
随着对心脏发育分子机制的研究和基因测序技术的发展，学者对遗传基础的研究逐渐深入，发现了一系列参与心脏发育调节转录、信号传导和形态发生的关键基因。庞贝病亦称为糖原累积病Ⅱ型（GSDⅡ），是由于先天性酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）基因突变所致，主要表现为进行性的心肌肥厚和肌无力。GAA基因位于17q25.2~q25.3，外周血GAA活性的检测和基因检测联合应用可更及时、有效地诊断庞贝病。基因检测包括Sanger测序和高通量测序两种方法。实验室也可进行产前诊断：一是孕15~18周抽取羊水分离胎儿细胞进行GAA活性测定；二是孕10~20周直接绒毛膜绒毛取样进行GAA基因突变分析以及GAA活性测定。基因诊断使更多儿童得到早期诊断和早期治疗。
技术是由泵提供动力，通过体外血液气体交换，为各种原因导致的心肺功能衰竭重症患儿，暂时性进行心肺支持，为疾病的恢复争取时间窗口。从体外生命支持组织统计数据来看，ECMO在心脏支持方面的应用呈现逐年增多的趋势，其中大部分应用在复杂先天性心脏病术后低心排血量综合征的心脏支持。另外，ECMO也用于急性暴发性心肌炎的心脏支持，稳定血流动力学，为有效内科治疗和患儿恢复争取时间；也为终末期心肌病患儿在得到供体行心脏移植前进行心脏支持。有报道显示婴幼儿ECMO心脏支持的生存率为45%。目前，随着心脏手术水平的不断提高，先天性心脏畸形手术年龄不断降低，手术难度也不断上升，部分病例虽然畸形的纠正治疗满意，但是术后仍会出现药物难以控制的心功能不全。这部分患儿术后可能需要ECMO进行心脏支持。ECMO的护理非常重要，临床首先需要关注机器的管理，防止管道滑脱或扭曲，保证机器的正常运行；其次，需对患儿进行抗凝护理，根据医嘱监测活化凝血时间（activated clotting time，ACT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）、抗活化X因子（Xa）等凝血指标，记录结果，并遵医嘱调节抗凝剂用量；与此同时，呼吸管理也十分重要，ECMO应用期间患儿依靠呼吸机参与氧合，防止肺泡塌陷，通过调节氧合器的流量和浓度改善二氧化碳分压和氧分压。ECMO联合连续性肾替代治疗是治疗先天性心脏病术后心、肺、肾功能衰竭的重要方法。
是一种血液净化方法，通过模拟肾脏对水和溶质的清除模式，持续清除体内水和溶质，替代受损的肾，具备可控性强、创伤小、对循环影响小等优点，特别是对于复杂先天性心脏病术后的患儿，因其病情危重、变化迅速，CRRT的稳定、高效率对其更为合适，但同时也存在费用较高、需要检测抗凝、操作复杂等情况。临床护理过程中需要密切监测出凝血指标、肾功能及内环境稳定，细致观察患儿的出血情况，控制出入量，保证电解质平衡。对于管路的精心维护和病情变化的正确判断是应用CRRT的重要组成部分。
患儿，男，2岁，4个月前因体检发现心脏有杂音，进一步完善超声心动图示房间隔缺损（图2-6）。患儿平素无活动耐量明显下降，无活动后气促发绀，无胸闷心悸，无呼吸困难，无四肢肿胀，身高较同龄儿稍低。现患儿为进一步治疗，来医院就诊。再次完善超声心动图，提示房间隔缺损0.45cm，择日行介入性心导管治疗。
图2-6 超声心动图——房间隔缺损
（1）通知医生，评估患儿意识、神志等一般状况及胸部情况，胸部对称，无畸形，胸壁无静脉怒张，心前区稍隆起。
（2）测量患儿体温：若体温升高提示有感染、炎症存在或散热不好；体温过低则提示循环功能不良或保温不够。
（3）测量患儿心率：心率105次/min，心律齐，心音有力。听诊发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音。若心率过快时应注意是否有发热或心力衰竭；过缓时则应注意心律失常、药物影响等；脉搏短绌提示心房颤动，注意有无血栓栓塞并发症。
（4）测量患儿呼吸：若呼吸加快时应注意是否有缺氧、心力衰竭或呼吸道感染；呼吸浅慢时应注意是否有呼吸抑制或呼吸衰竭。
估计失血量，应查血型，备血，以供必要时用。
（1）术前1d清洁手术区皮肤。
（2）建立静脉通道，术前遵医嘱用药。
（3）术前禁食8h，禁饮2h，以免术中呕吐引起窒息。一般而言，根据“2468”原则可以用于患先天性心脏病的儿童术前禁饮食的时间，术前2h禁止摄入清亮液体，即单纯禁水2h，术前4h禁止摄入母乳，术前6h禁止摄入配方奶，术前8h禁止摄入固体食物。
确保患儿术前禁饮禁食。
如符合适应证，患儿将通过介入性心导管，用Amplatzer型双盘装置关闭缺损。
（1）观察病情变化，如每隔15~30min监测1次意识、血压、脉搏、呼吸和血氧饱和度以及足背动脉搏动情况。生命体征平稳后，改为1~2h监测1次，直至病情稳定。特殊情况或呼吸、循环不稳定者，应随时监测各项生命体征，以便发现异常，及早处理。
（2）患儿回病房后让其头偏向一侧去枕平卧6h或至麻醉完全清醒，股静脉穿刺者应卧床12h，股动脉穿刺者需卧床24h以上，以防局部形成血肿。在敷料外点式压迫2h检查伤口有无渗血，如有渗血应请医师重新止血、包扎。
（3）术后禁食6h或麻醉完全清醒后才能进食。有文献表明，全身麻醉气管插管下儿童先天性心脏病介入封堵术后早进食是可行的，即根据患儿需要，清醒后给予少量饮水，无呛咳、恶心、呕吐后给予流质饮食。
（4）按医嘱输液给药
1）24h输液总量的计算方式：正常生理需要量=［第1个10kg按4ml/（kg·h）+第2个10kg按2ml/（kg·h）+以后按1ml/（kg·h）×24］（表2-2）。
表2-2 儿童先天性心脏病24h输液总量计算表
2）补液顺序和速度应“先盐后糖、先晶后胶、匀速输入、见尿补钾”。
（5）术后开始口服阿司匹林，3~5mg/（kg·d），每天1~2次，疗程6个月。
（6）注意并发症的观察：并发症较少见，有残余分流、封堵器脱落、血栓或栓塞形成等。
（1）心导管介入成功的评估：
术后24h复查超声心动图、心电图及X线胸片（图2-7），以评估封堵装置位置良好。
图2-7 介入装置关闭房间隔缺损后X线观察影像
（2）伤口的按压：
正确按压伤口，防止伤口渗血。
患儿介入手术后，哭吵、心率增快、头痛伴呕吐，呕吐物白色伴少量泡沫。右侧腹股沟伤口少量渗血，脑CT检查示缺血性病灶，脑电图异常。
（1）熟悉阿司匹林的药理作用和特性，了解阿司匹林给药方法和途径。
正确给药方法：
1）口服易吸收，小部分在胃中吸收，大部分在小肠中吸收，1~2h达到血药浓度峰值。
2）临床上按3~5mg/（kg·d），用于防治血栓形成。
3）餐后服用可减轻胃肠道反应。
（2）观察及处理药物不良反应
1）胃肠道反应最为常见：
口服可直接刺激胃黏膜引起上腹不适、恶心、呕吐。
2）加重出血倾向：
阿司匹林抑制血小板凝集，使血液不易凝固导致出血时间延长。大剂量阿司匹林可抑制凝血酶原的形成引起凝血障碍，加重出血倾向，维生素K可以预防。
3）水杨酸反应：
阿司匹林剂量过大（5g/d）时，可出现头痛、眩晕、恶心、呕吐、耳鸣、视、听力减退，总称为水杨酸反应，是水杨酸类中毒的表现。严重者可出现过度呼吸、高热、脱水、酸碱平衡失调，甚至精神错乱。严重中毒者应立即停药，静脉滴入碳酸氢钠溶液以碱化尿液，加速水杨酸盐自尿排泄。
4）过敏反应：
少数患儿可出现荨麻疹、血管神经性水肿和过敏性休克。某些哮喘患儿服用阿司匹林或其他解热镇痛药后可诱发哮喘，称为“阿司匹林哮喘”。
5）瑞氏综合征：
阿司匹林偶可引起脑病合并肝脂肪变性综合征（临床上更多的称为瑞氏综合征），以肝衰竭合并脑病为突出表现，虽少见，但预后恶劣，病毒感染患儿不宜服用阿司匹林。
6）对肾脏的影响：
由于阿司匹林抑制前列腺素（PGs），取消了前列腺素的代偿机制，而出现水肿等症状。偶见间质性肾炎、肾病综合征，甚至肾衰竭，其机制未明。
肠溶阿司匹林应在空腹时服用，普通阿司匹林应在餐后服用，注意观察有无全身散在出血点。
（1）伤口按压：
同本节“房间隔缺损介入治疗后的护理”的护理要点（2）。
（2）双下肢护理
1）同时按摩伤口侧的下肢，以促进下肢的血液循环，防止血栓形成。
2）压迫时，每15~30min评估双侧足背动脉搏动及下肢的温度。
3）伤口渗血处理：伤口一旦渗血，应立即戴上无粉橡胶手套，给予无菌纱布立即按压伤口。重新计算按压时间，局部压迫时间为2~4h，同时密切观察，防止再次出血，卧床休息6~20h。
4）并发症观察：如发生局部血肿或动静脉瘘，根据严重程度不同，可给予超声引导下按压修复治疗或外科手术处理。
预防并观察有无下肢血栓形成。
（1）保持患儿平卧位，同时保持患儿情绪平稳，避免哭吵，必要时给予镇静剂。维持病室温度为18~20℃、湿度为50%~60%。
（2）生命体征的观察；密切监测体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，观察患儿的意识状态、面色、神志、瞳孔、囟门等变化，严密监测患儿的呕吐情况，评估呕吐的性质，观察呕吐物的颜色、性质、量。警惕血栓形成，避免与麻醉后复苏反应相混淆。
（3）高热患儿需每4h测量体温1次，密切观察患儿热型，当体温超过38.5℃时，及时给予物理降温或药物降温，以降低脑的耗氧量，防止发生惊厥。退热出汗时应及时更换汗湿的衣裤，注意保暖，保持皮肤、床单、被套的干燥清洁，及时记录降温效果。
（4）如发生栓塞，此时需加强抗凝及低分子右旋糖酐等治疗，尚需加用保护脑细胞的治疗，甚至适当用脱水剂消除脑水肿。
（1）警惕脑疝形成：详细记录观察结果，早期预测病情变化。若患儿出现意识障碍、囟门隆起或紧张度增高、瞳孔改变、躁动不安、频繁呕吐、四肢肌张力增高为惊厥发作先兆；若呼吸节律深而慢或不规则，瞳孔忽大忽小或两侧不等大，对光反应迟钝，血压升高，应警惕脑疝及中枢性呼吸衰竭的发生。
（2）保持气道通畅：疑有脑疝时需进行气管插管保持呼吸道通畅，以气囊通气或呼吸机控制呼吸，使血中PaCO 2 控制在较低水平。
患儿生命体征平稳，复查超声心动图，封堵器位置良好，腹股沟伤口愈合完好，康复出院。
（1）避免上呼吸道感染，随气候变化及时增减衣服。
（2）饮食：饮食清淡、不要过饱，避免辛辣、煎炸、油腻食物。进食易消化的食物。
（3）病情观察：如出现生命体征异常、严重心律失常则考虑封堵器移位或脱落，应立即就医。
（1）评估家长是否掌握出院注意事项。
（2）遵医嘱给患儿口服小剂量阿司匹林。
（3）出院后定期门诊复查，术后1、3、6及12个月复查超声心动图、心电图及X线胸片。
房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是在胚胎发育过程中房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通路（图2-8）。ASD占先天性心脏病发病总数的7%~15%，女性较多见，男女比例约为1∶2。
图2-8 房间隔缺损示意图
根据解剖病变的不同分类：
（1）原发孔型缺损（占5%~10%）：实际上为房室隔缺损的一部分，其缺损使左右房室瓣相连，位置向心尖部偏移，构成两房间的交通。
（2）继发孔型缺损（约占70%）：卵圆孔的帘膜发育不全，未能将继发孔遮盖而致缺损，此为房间隔缺损最常见类型，缺口可单个，或者为多孔。
（3）静脉窦型缺损（较少见）：缺口位于卵圆窝后方，其缺口仅在前下有间隔组织，后方为右房的游离壁，上方为骑跨左右房的上腔静脉开口，骑跨过度可引起青紫。
缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音。缺损大者由于分流量大时体循环血量减少而表现为易感乏力，体型瘦长，面色苍白，由于肺循环血量增多使肺充血，患儿活动后气促、易患呼吸道感染，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时右心房压力可超过左心房出现暂时性青紫。
心浊音界扩大，胸骨左缘2~3肋间可闻及Ⅱ、Ⅲ级收缩期喷射性杂音（肺动脉瓣相对狭窄），肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈不受呼吸影响的固定分裂（肺动脉瓣延迟关闭）。分流量大时，胸骨左缘下方可闻及舒张期隆隆样杂音（三尖瓣相对狭窄）。
典型心电图表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞。
心脏外形呈轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，肺野充血，主动脉影缩小。透视下可见肺门、肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的肺门舞蹈征。
示右心房和右心室内径增大。
由于接受了自左房分流的血氧饱和度高的血液，右房的血氧升高，与腔静脉之间的血氧饱和度差超过10%，对诊断有意义。
是通过非开胸途径，将特种的导管及装置由外周血管插入到达所需治疗的心血管管腔内，以替代外科手术治疗。这种非手术治疗的优势是无须开胸，完全避免了体外循环的风险，不需要全身麻醉，缩短住院时间及康复时间、没有开胸的手术瘢痕。但与手术治疗相比，发生残余瘘的可能性比手术治疗稍大。
缺损较大、影响生长发育者，宜于学龄前行房间隔缺损修补术。
（吴怡蓓 陆红）
患儿，男，4岁4个月，因“发热、乏力、呕吐1d”急诊送入院。家长诉：患儿1d前无明显诱因下出现发热，体温最高38.8℃，给予“对乙酰氨基酚混悬液”口服后体温可降至37.5℃，伴呕吐数次，呈非喷射状，为胃内容物，量少。2周前患儿有上呼吸道感染病史。查体：T 38.8℃，P 108次/min，R 27次/min，BP 96/60mmHg，SpO 2 93%。患儿精神欠佳，食欲减退，稍气促，疲乏无力，胸闷，气短，口腔黏膜光滑，咽充血，扁桃体无肿大，心音低钝，律不齐，可闻及早搏，各瓣膜听诊区未闻及杂音，心前区无隆起，心尖搏动正常，心前区无震颤，无心包摩擦感。值班护士接待，家长非常焦急。
（1）报告医生，立即给予患儿心电、血氧监测及持续低流量氧气吸入（1~2L/min），建立静脉通路；评估患儿神志、面色、心率、心律、呼吸、血压及血氧饱和度，目前饮食架构及营养情况；有无意识障碍，抽搐，电解质紊乱、心律失常及急性心力衰竭的表现。
（2）密切观察体温的改变，给予物理降温，必要时口服降温药物。
（3）患儿卧床休息，保持病室安静，各项护理操作集中进行，减少不必要的刺激。
（4）协助医生安排检验和检查项目，宜先行心电图、超声心动图检查。
（1）评估患儿活动耐力。急性期应卧床休息，至体温稳定3~4周，基本恢复正常时逐渐增加活动量。恢复期继续限制活动量，一般总休息时间不少于6个月。重症患儿心脏扩大者、有心力衰竭者，应延长卧床时间，待心力衰竭控制、心脏情况好转后再逐渐开始活动。
（2）指导患儿进食富含维生素和蛋白质的食物。如出现心功能不全者，需吸氧并限制钠盐摄入。
（3）患儿出现烦躁不安，不易安抚时需要给予镇静剂。出现心力衰竭时应置患儿半卧位，静脉给药速度不宜过快，以免加重心脏负担。
（4）准备好抢救仪器及药物，一旦发生严重心律失常或急性心力衰竭，立即告知医生，并配合急救处理。
患儿精神欠佳，食欲减退、稍气促，疲乏无力、胸闷、气短，T 38.6℃，P 105次/min，R 27次/min给予卧床休息，持续低流量吸氧，营养心肌治疗。
（1）口服退热剂，0.5~1h后复测体温。
（2）松开衣被，躯干部位不宜覆盖过多的衣物或者拥抱过紧，可适当降低环境温度。
（3）病情观察：监测体温变化，观察热型及伴随症状。降温过程中注意观察患儿面色、出汗量的变化，如出现面色苍白、大量出汗应立即通知医生，防止虚脱。
为使患儿感觉舒适，不再以38.5℃为退热的界限。当患儿出现不舒适感时，建议退热药的使用。对乙酰氨基酚混悬液和布洛芬是推荐用于儿童的退热药物，但是不建议联合或交替使用。
（1）保持病房安静、整洁，给患儿提供一个舒适的环境，指导患儿半卧位，并向其讲解休息可减轻心脏负荷，减少心肌耗氧的重要性，保证患儿充足的休息与睡眠。
（2）治疗、护理集中进行，减少对患儿不必要的刺激。向患儿及家长耐心解释保持情绪稳定的必要性，解释病情和治疗方案，告诉家长不良情绪会加重心脏负荷，给予心理安慰。
（3）给予富含维生素、蛋白质的易于消化吸收的饮食，以促进心肌细胞恢复。注意少量多餐，避免过饱，尤其注意补充富含维生素C的食物，如新鲜蔬菜和水果。如伴明显心功能不全者给予低盐饮食。
（4）吸氧：如患儿出现胸闷、气短、心悸时，遵医嘱给予持续低流量鼻导管吸氧（1~2L/min）。
（1）卧床患儿做好生活护理及皮肤护理，指导患儿及家长做好主动或被动活动，以活动后不引起患儿呼吸困难、气急、乏力等为原则。防止肌肉萎缩，预防下肢静脉血栓的发生。评估双下肢足背动脉搏动，评估双侧足底颜色，观察有无肿胀，压之是否褪色、凹陷。
（2）严密监测活动时的心率、血压变化，若活动后出现胸闷、心悸、呼吸困难、心律失常等，应立即停止活动。
（3）评估患儿跌倒、坠床的危险因素，床头放置防跌落警示标识，指导拉好床栏，防止坠床。给予患儿穿防滑的鞋子，护士加强宣教及巡视。
患儿出现呕吐，非喷射状，为胃内容物，量少。给予维生素B 6 静脉滴注。
（1）立即给予头偏向一侧，保持呼吸道通畅，以防呕吐物呛入气管。呕吐停止后给予患儿漱口，清理被污染的衣服及环境。
（2）注意饮食，宜定时定量，不宜过饱；食物宜新鲜、清洁；不宜辛辣刺激性食物。
（3）呕吐较轻者，可以进易消化的流质食物，宜少量多次进食；呕吐较重者，暂给予禁食。
（4）口服药物时药液不宜太热，服药宜缓。
（5）评估患儿生命体征、意识状态，观察患儿有无尿少、口渴、皮肤黏膜干燥等脱水表现。
（6）安抚患儿情绪。
（1）剧烈呕吐而禁食者应及时补充丢失的水分和电解质。
（2）必要时准确记录入水量、进食量、尿量、排便量、呕吐量及出汗情况，以作输液参考。
（3）静脉补钾原则：见尿才能补钾（6h内有尿）；不宜过浓：静脉滴注液含钾浓度一般不超过0.3%；不宜过快；不宜过多。
患儿心电图示频发室性期前收缩，呈二联律；给予口服普罗帕酮。
（1）给予心电监护并密切监测患儿心律、心率、血压、血氧饱和度的变化，发现频发、多形性的室性期前收缩应及时报告医生。每天更换电极片，观察电极片局部皮肤有无发红、过敏反应。
（2）遵医嘱定期监测患儿电解质和酸碱平衡情况，配合治疗，纠正诱因。
（1）室性期前收缩的心电图典型特征为提前出现的宽大畸形的QRS波，时限多超过0.12s，其前没有相关的P波，ST段和T波常与QRS波群主波方向相反，代偿间歇完全（图2-9）。
（2）开放静脉通路，备好急救车、除颤仪等抢救仪器及物品。
（3）对有重度房室传导阻滞者，必要时安置临时心脏起搏器，以帮助患儿度过危险期。
图2-9 室性早搏心电图
患儿住院第三天，精神欠佳，食欲减退、稍气促，疲乏无力、胸闷、气短，心尖搏动弥散，可闻及舒张期奔马律。
（1）保持病室安静，集中护理操作，避免患儿剧烈运动。抬高床头30°~45°，呼吸困难和发绀时给予氧气吸入。每2~4h或按需评估血压、心率、心律、心音、皮肤颜色、末梢循环等。每2~4h或按需评估呼吸状况、氧饱和度，呼吸音等。
（2）控制水和盐的摄入，给予低盐或无盐饮食，钠盐每天不超过0.5~1g。每天水分摄入50~60ml/kg。输液速度不超过5ml/（kg·h）。遵医嘱使用利尿剂，观察药物疗效及副作用。详细记录24h出入量，每天晨起测体重。
（3）根据活动耐力限制日常活动量。心力衰竭严重者绝对卧床休息，心力衰竭控制后根据病情逐渐增加活动量。
（4）少量多餐，防止过饱。给予高能量、高蛋白、高维生素，易消化饮食。多吃蔬菜、水果等含粗纤维较多的食物，定时排便，每天行腹部环形按摩促进肠蠕动，避免因便秘用力排便，而加重心力衰竭，甚至猝死。
（5）遵医嘱给予洋地黄制剂和利尿剂。
向患儿讲解心力衰竭的基本症状和体征，使患儿了解可反映心力衰竭加重的一些临床表现，如疲乏加重、运动耐力降低、安静状态心率增加15~20次/min，活动后喘憋加重。
患儿精神食纳欠佳。血常规：白细胞总数轻度升高，以淋巴细胞比例升高为主；血沉增快，C反应蛋白增加，肌钙蛋白T、肌钙蛋白明显升高，血清柯萨奇病毒IgM抗体滴度明显增高。
（1）抗病毒治疗：
干扰素能抑制病毒复制并调节免疫功能。观察有无发热、畏寒等流感样表现及消化道症状。
（2）心肌保护治疗：
营养心肌常用药物有大剂量维生素C、1，6-二磷酸果糖、磷酸肌酸钠、左卡尼汀；有助于心肌代谢的药物，辅酶Q10有保护心肌和清除自由基的作用，1mg/（kg·d），分两次口服，疗程3个月以上。注意辅酶Q10会引起胃部不适，导致食欲缺乏，嘱患儿餐后服用。
（3）强心药物：
常用地高辛。由于心肌炎时对洋地黄制剂比较敏感，容易中毒，使用时需注意：
①双人核对，抽取准确剂量服药到口，避免呛咳。
②用药之前数患儿心率，婴儿心率低于100次/min，幼儿心率低于80次/min，儿童心率低于60次/min，通知值班医生，必要时暂停口服。
③询问近期使用洋地黄制剂的剂量、方法。
④如需使用钙剂，应间隔6h。
（4）利尿剂：
使用利尿剂时根据利尿药的作用时间安排给药，尽量安排在清晨或上午给药，以免夜间多次排尿影响睡眠。定时测量体重及记录尿量，观察有无水肿或脱水情况。
（5）抗心律失常：
使用抗心律失常药物时应注意严格按医嘱给药，用药期间监测患儿心律、心率及血压变化，严密观察抗心律失常药物的致心律失常作用及其他不良反应。
（1）选择合适的静脉通路：为减少不必要的刺激，建议尽早静脉置管。
（2）目前尚无直接针对心肌炎症的药物，主要是以针对左心功能不全的支持治疗为主，以维持足够的心排量。如有心力衰竭，小剂量的地高辛0.03mg/kg可作为洋地黄化总量的半量，即时口服；以后半量分2次、每8h 1次，维持量为总量的1/5~1/10。
（3）监测患儿心率与心律、血压，有无黄视、绿视、腹泻、中枢神经系统反应，如精神抑郁或错乱等洋地黄类药物中毒的表现。疑似洋地黄类药物中毒患儿应检测地高辛血药浓度。一旦发生洋地黄类药物中毒，应立即停用洋地黄类药物和利尿剂，同时补充钾盐。轻者氯化钾0.075~0.1g/（kg·d），分次口服；重者0.03~0.04g/（kg·h）静脉滴注，总量不超过0.15g/kg，滴注时用10%葡萄糖稀释成0.3%的浓度。小剂量钾盐能控制洋地黄类药物引起的室性早搏和阵发性心动过速，但是肾功能不全和合并房室传导阻滞时忌用静脉补钾。
（4）应用扩血管药物时注意患儿血压变化，应用利尿剂时注意观察电解质情况。
入院后第十天，患儿精神食纳好，呼吸平稳，体温正常，未诉乏力、胸闷、气短不适，医嘱给予出院。
（1）注意休息，6个月内避免剧烈运动。
（2）居室每天开窗通风，保持室内空气清新，注意天气变化，及时增减衣物，少去公共场所，预防感染。
（3）保证充足的睡眠，保持患儿情绪稳定，避免情绪波动、劳累及寒冷等刺激。
（4）按医嘱定时、定量、正确服药，定期于专科门诊随诊。患儿如有不适及时就诊。
（1）评估家长是否掌握出院注意事项。
（2）对于出院时仍有心律失常或仍需口服洋地黄类药物的患儿，需评估家长是否学会数患儿的心率。
病毒性心肌炎是指嗜心肌病毒感染引起的以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎，有时病变也可累及心包或心内膜。其病理特征为心肌细胞的坏死或变性。在病毒流行感染期约有5%的患儿发生心肌炎，也可为散在发病。临床谱包括从心肌局灶炎症无症状到心肌弥漫性炎症所致的重症心肌炎。发病季节全年均可见，夏秋季较多。
本病的发病机制尚不完全清楚，一般认为与病毒及其毒素早期经血液循环直接侵犯心肌细胞有关，另外病毒感染后的变态反应和自身免疫也与发病有关。很多病毒感染可引起心肌炎，主要以肠道病毒和呼吸道病毒感染为主，尤其是柯萨奇病毒B型最常见，约占半数以上，其次为埃可病毒。其他病毒如腺病毒、脊髓灰质炎病毒、流感和副流感病毒、单纯疱疹病毒、腮腺炎病毒等均可引起心肌炎。轮状病毒是婴幼儿秋季腹泻的病原体，也可引起心肌的损害。
临床表现轻重不一，取决于年龄和感染的急性或慢性过程。
轻症患儿一般会在病毒感染后的1~3周内发生，最常见的就是急性上呼吸道感染和肠道感染而导致的心肌炎。一般无并发症状，只能通过心电图发现。重症患儿出现心悸、胸闷、胸痛或心前区隐痛、头晕、呼吸困难、水肿，甚至发生阿-斯综合征（Adams-Stokes syndrome）；极少数患儿出现心力衰竭或心源性休克。新生儿患病时病情进展快，多在出生后10d内突然起病，常见反应低下、呼吸困难和发绀、高热、拒食、呕吐、嗜睡等，偶伴有神经、肝脏和肺的并发症，病情多危重，病死率极高。
心脏有轻度扩大，伴心动过速、心音低钝及奔马律，可导致心力衰竭及晕厥等。反复心力衰竭者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾大，呼吸急促和发绀，重症者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。
（1）急性期：
新生儿、病程在6个月以内，临床症状明显而多变。
（2）迁延期：
临床症状反复出现，客观临床指标迁延不愈，病程多在1年以上。
（3）慢性期：
病情反复，时有加重，进行性心脏增大或反复心力衰竭，病程在1年以上。
1.心脏增大 病情轻者通常无心脏增大，重者可出现心脏轻到中度增大。
2.心率和心律的变化 与发热程度不平行的心动过速、心率异常缓慢和各种心律失常，其中以室性期前收缩最常见。
3.心音变化 第一心音减弱或分裂。
4.若同时有心包受累，则可闻及心包摩擦音。
5.合并心力衰竭的其他体征 肺部湿性啰音、颈静脉怒张、肝脏增大和双下肢水肿等。
6.病情严重者可出现心源性休克的体征。
90%的患儿以此为首发症状，严重者发生重度房室传导阻滞、室性心动过速、心室颤动，可给以异丙肾上腺素等。
心肌细胞受到严重病毒的损害，快速的心律失常导致心力衰竭，重者10%以上可致死。可给予强心利尿剂。
病毒长期侵入心脏，使毒素慢性迁延至左右心室扩大，心室收缩功能下降。
可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，心房颤动和心室颤动，Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞。心肌受累明显时可见T波降低，ST-T段的改变，但是心电图缺乏特异性，强调动态观察的重要性。各种心律失常，以室性心律失常和房室传导阻滞多见。
病情轻者可正常；病情重者可有心影增大。
（1）血液生化检查：
急性期白细胞计数增高、血沉增快、C反应蛋白、血清肌酸磷酸激酶同工酶（CK-MB）、血清肌钙蛋白T、血清肌钙蛋白增加。心肌肌钙蛋白（cTn），是评价心肌损害的特异性、敏感性指标。
（2）心肌酶学改变：
肌酸激酶（CK）及其同工酶（CK-MB），心肌炎早期升高。乳酸脱氢酶（LDH）及其同工酶（LDH1、LDH2），病毒性心肌炎尤其以LDH1升高为明显。
可显示心房、心室的扩大，心室收缩功能受损程度，探究有无心包积液以及瓣膜功能。
可显示心肌细胞坏死区的部位和范围，敏感性高，特异性低。
为有创检查，主要用于病情危重、治疗反应差、病因不明的患儿。阳性结果是诊断心肌炎的可靠证据。
疾病早期可从咽拭子、粪便、心肌组织中分离出病毒或用PCR技术检测病毒RNA；血清中检测特异性抗病毒抗体滴定度。恢复期血清抗体滴度比急性期有4倍以上增高，病程早期血中特异性IgM抗体滴度在1∶128以上，利用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交，自血液或心肌组织中查到病毒核酸，可作为某一型病毒存在的依据。
根据典型的前驱感染史、相应的临床表现及体征、心电图、心肌酶学检查或超声心动图、CMR显示的心肌损伤证据，应考虑诊断本病。
有≥1个临床表现，并有≥1项辅助检查异常者；若无临床症状，则需符合≥2项辅助检查异常；同时均应排除其他疾病。临床疑似心肌炎患儿建议入院进一步观察及检查，心内膜心肌组织活检确定诊断。
在急性期至少休息到热退后3~4周。如有心功能不全及心脏扩大者应强调绝对卧床休息。一般总的休息时间不少于3~6个月，以后根据情况增加活动量。
（1）大剂量维生素C和能量合剂：
维生素C有清除自由基的作用，可改善心肌代谢及促进心肌恢复，对心肌炎有一定疗效。剂量为每天100~200mg/kg，以葡萄糖稀释成10%~25%溶液静脉注射，1次/d，疗程3~4周。病情好转可改维生素C口服。能量合剂有加强心肌营养、改善心肌功能的作用，常用三磷酸腺苷20mg、辅酶A 50U、胰岛素4~6U及10%氯化钾8ml溶于10%葡萄糖液250ml中静脉滴注，每天或隔天1次。
（2）磷酸肌酸钠：
可改善心肌细胞代谢，2g/d静脉滴注，疗程为1~3周。
（3）辅酶Q10：
有保护心肌和清除自由基的作用，1mg/（kg·d），分2次口服，疗程3个月。
（4）机械辅助循环支持装置：
体外膜氧合器（ECMO）在心脏不能维持全身灌注时提供体外心肺功能支持。急性心力衰竭时可替代心脏功能，使心脏有充分的时间恢复，还可作为心脏移植的过渡期治疗。
患儿，女，1岁3个月，因“发现心率快”急诊抱送入院。2d前，患儿心率加快（200~250次/min），食纳欠佳，活动后可见乏力，活动较前减少，门诊完善心电图示阵发性室上性心动过速，未给予特殊处理，心率可自行降至130次/min左右，恢复窦性心律。半天前再次出现心动过速，不能自行降至正常。查体：T 36℃，P 259次/min，R 46次/min，BP 86/50mmHg，患儿精神反应好，面色红润，律齐，心音有力，未闻及早搏，各瓣膜听诊区未闻及杂音，心前区无隆起，心尖搏动正常，心前区无震颤，无心包摩擦感，SpO 2 95%。值班护士接待，家长非常焦急。
（1）立即报告医生，给予患儿心电、血氧饱和度监护。评估患儿神志、面色、心率、心律、呼吸、血压及血氧饱和度情况，观察患儿有无面色苍白、烦躁不安、拒食、气促、发绀、手足冷、出汗等充血性心力衰竭等表现。
（2）指导家长置患儿于舒适卧位，并保持病房安静，避免刺激患儿，避免患儿剧烈哭闹。
（3）向医生汇报患儿情况，如心率及呼吸数值。立即建立静脉通路。
（4）协助医生尽早、合理安排各项检验和检查，尤其是心电图及心脏B超的检查。
（1）对于无意识障碍、血压稳定、无休克表现的循环稳定型室上性心动过速者给予静脉推注三磷酸腺苷或普罗帕酮治疗；对于出现意识障碍、血压不稳定或有休克表现的循环不稳定型室上性心动过速者首选电复律治疗。
（2）如患儿出现面色苍白、烦躁不安、拒食、气促、发绀、四肢肌张力下降、手足冷、出汗、血压下降等表现，提示有充血性心力衰竭，应立即通知医生，配合进行急救。
（1）患儿室上速发作时给予卧床休息，以减少心肌耗氧量，采取舒适的卧位，如高枕卧位，半卧位等，同时注意防止跌倒、坠床的发生，保持病房安静整洁，保证患儿充足的休息和睡眠。
（2）治疗、护理集中进行，减少对患儿不必要的刺激，指导家长保持患儿情绪稳定，剧烈哭闹不易安抚时应遵医嘱给予镇静剂。
（3）吸氧：若患儿出现呼吸困难，发绀等缺氧表现时，应遵医嘱给予持续低流量吸氧（1L/min）。
（1）患儿尽量避免左侧卧位，因左侧卧位患儿能感觉到心脏的搏动而使不适感加重。
（2）评估患儿跌倒、坠床的危险因素，观察患儿有无头晕、晕厥发生。床头放置防跌落警示标识，指导家长拉起床护栏，给予患儿穿防滑的鞋子，护士加强巡视。
（1）此患儿病情易反复，先后住院3次，家长非常焦虑，尤其是患儿的母亲，因此，医护人员在查房、治疗、护理等时间段应多与家长进行沟通，以减轻其焦虑情绪。
（2）向家长讲解心律失常发生的常见原因、诱因和治疗护理知识，并列举预后较好的病例，帮助其树立战胜疾病的信心。
（1）儿科病房相对较吵闹，因此每天应固定时间给予患儿家长进行相关知识的宣教，尽量避开患儿哭闹，输液时间段，以免影响宣教效果。
（2）根据患儿的病情进展情况，及时评估家长的心理动态，做到有目的、有针对性地进行宣教。
持续给予患儿心电监护，严密监测心率、心律，心电图、血氧饱和度的变化，发现异常应立即报告医生，安放监护电极前注意清洁皮肤，电极放置位置应避开胸骨右缘及心前区，以免影响做心电图和紧急电复律；每天更换电极片，观察有无皮肤发红、发痒等过敏反应。
（1）心室颤动为本病最常见并发症，因此，应密切观察患儿的心电图变化，准确识别心室颤动的发生，并及时给予电除颤，使用电除颤的时间是心肺复苏成功最重要的决定因素。并尽量缩短停止按压与开始电除颤之间的时间。
（2）备好抗心律失常药物及其他抢救药品、除颤仪等，一旦患儿发生心搏、呼吸骤停，应立即进行心肺复苏，并配合电除颤，并及时遵医嘱给予药物治疗。
（1）主要观察患儿有无意识突然丧失、抽搐、大动脉搏动消失、呼吸停止等表现。
（2）心室颤动主要诊断标准：QRS波群与T波完全消失，代之以形态不同、大小各异、极不规则的颤动波。
入院后1h，患儿心率持续250次/min左右，无法自行降至正常，遵医嘱给予兴奋迷走神经终止发作。
（1）冰毛巾敷面法：
适用于较小的患儿，尤其对6个月以下的婴儿效果较明显，每次10~15s。
（2）刺激咽部：
以压舌板或手指刺激患儿咽部使患儿产生恶心、呕吐。
（3）按摩颈动脉窦法：
患儿取仰卧位，先右侧，无效再左侧，每次5~10s。
（4）Valsalva动作：
深呼吸后屏气，再用力做呼气动作，适用于较大儿童。
（1）按摩颈动脉窦时应先一侧，无效后再另一侧，切忌两侧同时按摩。
（2）兴奋迷走神经终止发作无效，或者当即有效但很快复发时，应遵医嘱给予药物治疗。
使用兴奋迷走神经终止发作后，患儿心率仍为240次/min左右，遵医嘱给予三磷酸腺苷原液快速弹丸式静脉推注。
（1）用药前准备好抢救药品及除颤仪。
（2）用药前再次核对，确认无误后方可给药。
（3）弹丸式静脉推注。
（4）静脉推注时密切观察患儿心率、心律及血压的变化。
（1）ATP的作用主要由其降解产物——腺苷所介导，腺苷进中入血浆很快转化为肌苷，并破坏红细胞摄取，参与再循环。因而，其疗效取决于给药途径和给药速度，快速弹丸注射直接由静脉进入心脏，药物起效快，可提高转复窦律的效果。
（2）本药对窦房结有明显抑制作用，因此对窦房结综合征、窦房结功能不全者及老年人慎用或不用。
（3）“弹丸”式静脉注射：指在一定压力和冲力下将高浓度药物像弹丸一样通过外周静脉被送至心脏，从而使药物快速起效。
使用ATP静脉推注后，患儿心率迅速降至124次/min左右，恢复窦性心律，持续1~2s后心率又升至248次/min，之后无明显降低趋势。遵医嘱给予胺碘酮片口服，抗心律失常治疗。
（1）使用过程中注意观察患儿心率、心律变化，是否转为窦性心律。
（2）观察患儿有无便秘、恶心、呕吐、食欲下降等不良反应。
（3）用药期间应定期检查血压、心电图、肝功能等。
（1）胺碘酮可导致甲状腺功能亢进，可发生在用药期间或停药后，除突眼征以外可出现典型的甲亢征象，也可出现新的心律失常。发病率约2%，停药数周至数月可完全消失，少数需用抗甲状腺药。
（2）胺碘酮可增加血清地高辛浓度，亦可增高其他洋地黄制剂的浓度达中毒水平。当开始用本品时，洋地黄类药物应停药或减少50%，如合用应仔细监测其血清中药物浓度。
（3）与排钾利尿药合用，可增加低血钾所致的心律失常。
遵医嘱给予胺碘酮片口服后，患儿心率仍未见明显降低，波动于200~250次/min，遵医嘱给予普罗帕酮静脉推注。
（1）使用过程中注意观察患儿心率、心律变化。
（2）严密监测患儿血压变化。更换体位时应缓慢，避免体位性低血压的发生。
（3）观察药物不良反应：口干、头痛、眩晕、胃肠道不适等。
（1）心肌严重损害者慎用。
（2）严重的心动过缓，肝、肾功能不全，明显低血压患儿慎用。
（3）如出现窦房性或房室性传导高度阻滞时，可静注乳酸钠、阿托品、异丙肾上腺素或间羟肾上腺素等解救。
入院第二天，患儿口服胺碘酮片及普罗帕酮静脉推注后，心率仍波动于220~250次/min，无明显降低趋势，遵医嘱给予去乙酰毛花苷静脉推注。入院第三天凌晨1：00，达到饱和量后，患儿心率在80~120次/min波动，转为窦性心律，之后未再次升高。
（1）双人核对，用1ml注射器吸取，抽取准确剂量。
（2）用药之前数患儿心率，婴儿心率<100次/min、幼儿心率<80次/min、儿童心率<60次/min暂停服用。
（3）监测患儿心率、心律、血压，观察有无黄视、绿视、腹泻、中枢神经系统反应如精神抑郁或错乱等洋地黄类药物中毒的表现。
（4）给药速度宜缓慢。
（1）使用洋地黄类药物，要注意观察有无洋地黄药物中毒表现。
（2）不可与钙剂同用，如需使用钙剂，应间隔6h。
（3）禁忌证：任何洋地黄类制剂中毒者；室性心动过速；心室颤动；肥厚型梗阻性心肌病；预激综合征伴心房颤动或心房扑动者。
入院第四天，遵医嘱停用去乙酰毛花苷，同时遵医嘱给予患儿口服地高辛抗心律失常。
（1）双人核对，用1ml注射器吸取，抽取准确剂量，服药到口，避免呛咳。
（2）如果患儿将药物吐出，应及时告知医生，不可随意加服。
（3）按时服药，每12h服药1次。
（4）用药之前数患儿心率，婴儿心率<100次/min、幼儿心率<80次/min、儿童心率<60次/min暂停使用。
（5）检测患儿心率、心律、血压，有无黄视、绿视、腹泻、中枢神经系统反应如精神抑郁或错乱等洋地黄药物中毒的表现。
（1）使用洋地黄类药物，要注意观察有无洋地黄类药物中毒表现，长期使用地高辛患儿或疑似洋地黄类药物中毒患儿应监测地高辛血药浓度。
（2）不可与钙剂同用，如需使用钙剂，应间隔6h。
（3）禁忌证：任何洋地黄制剂中毒者；室性心动过速；心室颤动；肥厚型梗阻性心肌病；预激综合征伴心房颤动或心房扑动者。
入院后第十天，患儿反应好，无乏力、多汗，无烦躁、哭闹。心电监护示窦性心律，心率在85~119次/min波动，复查心电图正常，遵医嘱给予出院。
（1）注意天气变化，及时增减衣物，少去公共场所，预防感染。
（2）抗心律失常药物应遵医嘱服用，勿自行减量、改量或停药，如患儿出现不适及时就诊。
（3）避免患儿剧烈活动及哭闹，保持充足的睡眠及休息，保持患儿情绪稳定，避免感冒、情绪波动和寒冷等刺激。
（4）教会患儿家长自测脉搏的方法。
评估家长是否掌握出院注意事项；是否掌握药物的正确用法。
心脏正常激动起源于窦房结，沿着传导系统下传，在一定时间范围内依次抵达心房和心室，使心脏收缩和舒张。如果窦房结激动异常或激动产生于窦房结以外，激动的传导缓慢、阻滞或经异常通道传导，就会出现心律失常。因此，心律失常是由于心脏活动的起源和/或传导障碍导致心脏搏动的频率和/或节律异常。
临床上引起心律失常的原因很多。
1.各种器质性心脏病 如先天性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、心肌炎、心包炎、心肌病、心内膜炎等，由于心脏的窦房结和传导系统受病变的侵害，很容易发生心律失常，所以心律失常几乎见于各种类型的心脏病。
2.神经、内分泌系统调节紊乱，水、电解质失衡 心脏的神经和内分泌系统调节紊乱、心脏的离子平衡失调等；除心脏因素外其他各种原因引起的低氧血症介导的心肌乏氧、全身及心脏局部酸碱平衡的调节障碍等，具备了心律失常的离子和代谢所必备的基础，形成心律失常的条件因素，因而常常诱发心律失常。
3.药物的影响 多种药物可以引起心律失常，比如非保钾利尿药、洋地黄类药物、肾上腺素、去甲肾上腺素、异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、氨力农和米力农等。尤其值得注意的是各种抗心律失常药物或者经过改变离子通道，或者稳定细胞膜，或者改变心脏的不应期，或者作用于心脏的受体，达到防止或终止心律失常的目的。但是，抗心律失常药物本身也有致心律失常的作用，如果应用不当，也能导致心律失常，甚至死亡。
4.全身性或其他系统疾病 如神经系统疾病、内分泌系统疾病、代谢疾病、创伤、手术、心脏导管检查等都可以引起心律失常的发生。
5.正常人在情绪激动、惊吓、忧郁、饮酒、饮浓咖啡等情况下会发生窦性心动过速或期前收缩。健康的老年人比青年人更容易发生心律失常。
心律失常按其发生原理可分为冲动起源异常和冲动传导异常两大类。
（1）窦性心律失常：
窦性心动过速、窦性心动过缓、窦性心律失常、窦性停搏、窦房传导阻滞。
（2）异位心律
1）被动性异位心律：
逸搏（房性、房室交界性、室性），逸搏心律，游走心律。
2）主动性异位心律：
过早搏动（房性、房室交界性、室性），阵发性心动过速（室上性、室性），心房扑动、心房颤动，心室扑动、心室颤动。
（1）生理性干扰及房室分离。
（2）病理性：窦房传导阻滞、心房内传导阻滞、房室传导阻滞、心室内传导阻滞。
（3）房室间传导途径异常预激综合征。
另外，心律失常还可按发作时心率的快慢分为快速性心律失常和缓慢性心律失常两类。
房性期前收缩的P波提前发生，与窦性P波形态不同。如发生在舒张早期，适逢房室结尚未脱离前次波动的不应期，可产生传导中断（称为被阻滞的或未下传的房性期前收缩）或缓慢传导（下传的PR间期延长）现象。多为不完全代偿间歇。房性期前收缩下传的QRS波群形态通常正常，亦可出现宽大畸形的QRS波群，称为室内差异性传导。
（1）P波消失，代之以形态、振幅、间距绝对不规则的心房颤动波（f波），频率350~600次/min。
（2）心室律绝对不规则。未接受药物治疗、房室传导正常者，心率通常在100~160次/min。宽QRS波群伴极快速的心率（大于200次/min）提示存在房室旁道。儿茶酚胺类药物、运动、发热、甲亢等均可缩短房室结不应期，使心率加速；相反，洋地黄制剂延长房室不应期，减慢房室传导，减慢心率。
（3）QRS波群通常形态正常，但振幅并不一致；伴室内差异性传导、束支传导阻滞或预激综合征时，QRS波群增宽、畸形。
（1）心率150~250次/min，节律规则。
（2）QRS波群形态与时限正常，但发生室内差异性传导、原有束支传导阻滞或预激综合征时，QRS波形可不正常。
（3）P波为逆行性（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联倒置），并与QRS波保持恒定关系。
（4）起始突然，通常由一个房性期前收缩触发，其下传的PR间期显著延长，随之引起心动过速发作。
（1）提前发生的QRS波群，时限>0.12s、宽大畸形，ST段与T波的方向与QRS主波方向相反。
（2）室性期前收缩与其前的窦性搏动之间期（称为配期）恒定。
（1）持续而显著的窦性心动过缓（50次/min以下）。
（2）窦性停搏或窦房传导阻滞。
（3）窦房传导阻滞与房室传导阻滞并存。
（4）心动过速-心动过缓综合征。
（5）在没有应用抗心律失常药物下心房颤动的心率缓慢，或者其发作前后窦性心动过缓和/或Ⅰ度房室传导阻滞。
（6）房室交界性逸搏或逸搏性心律。
患儿可在不同时间出现一种以上的心律失常。
心律失常的治疗是一个相对复杂的过程。主要有以下几项：
消除各种能引起心律失常的因素，有心律失常者应避免吸烟、饮酒，不要饮浓茶和咖啡；如果心律失常是药物引起的，要停用该药物。
是根治心律失常的主要方法。如甲状腺功能亢进患儿引起的窦性心动过速，甲状腺功能恢复正常后窦性心动过速也就得到了矫正；冠心病心肌缺血介导的心律失常，解除了动脉的狭窄，心肌得到正常的血液灌注，心律失常就会随之消失。房室折返或房室结折返性心动过速，阻断了引起折返的多余通道，心动过速就会得以终止。
（1）药物治疗：
是心律失常的主要治疗方法。由于心律失常的复杂性，药物作用的方式和途径也不一样。一般药物的应用以口服为主，急性发作则采用静脉或气雾用药。外用药物应用较少。由于心律失常机制复杂而多样，许多因素还不很清楚，所以临床用药有一定难度。一般原则应根据心律失常的发生机制，选择作用针对性强，疗效明显而不良反应小的药物。
（2）电学治疗：
心律失常的电学治疗近年来发展很快，既有紧急情况下的电复律，也有根治心律失常的导管消融。
1）电复律（同步或非同步）：
包括最常用的体外电复律、外科应用的经胸心外膜电复律、经食管电复律、电生理检查时的心腔内电复律和植入型心律转复除颤器（ICD）等。
2）电刺激法：
是一种经食管或心腔内快速刺激而终止心律失常的方法。
3）起搏治疗：
已经从单纯治疗心动过缓，向治疗心动过速领域发展。
4）导管消融：
该法发展较快，治疗的范畴和适应证不断扩展，治疗效果也越来越好。
（3）机械治疗：
如刺激迷走神经、压迫眼球、刺激咽部等。
（4）手术治疗：
包括旁路或慢通道切断、长QT时的交感神经节切断、室性心动过速的手术治疗等。
阵发性室上性心动过速突然发生，突然停止。听诊第一心音强度完全一致，发作时心率固定而规律。由于心动过速后心肌氧耗量增加，心排血量减少，冠状动脉血供减少，婴幼儿常烦躁不安、拒食、呕吐、面色苍白、呼吸急促、听诊肺部有啰音，心率230~300次/min。一次发作时间可为数秒或数小时。若时间长达24h以上可导致心力衰竭或休克，易误诊为重症肺炎。儿童发作时心率160~200次/min，常自诉心悸、头晕疲乏、烦躁，伴有恶心、呕吐、腹痛，少数可有短暂晕厥，但较少发生心力衰竭或休克。
（1）R-R间期绝对匀齐，婴儿心率常为230~300次/min。儿童心率常为160~200次/min（图2-10）。
图2-10 室上性心动过速心电图
（2）异位P波形态视激动起源部位而定。大部分P波可以辨认，当心率过快时，P波与T波重叠，不易辨认。
（3）QRS波群形态正常，少数合并室内差异传导或逆向型折返心动过速时，QRS增宽。
（4）心率过快，持续时间久者，可出现继发性ST段压低和/或T波倒置。
（5）突发突止，刺激迷走神经可终止发作。
（1）终止发作
1）兴奋迷走神经：
对于无器质性心脏病或无明显心力衰竭者可用此法。如小婴儿用冰水毛巾敷面部，每次10~15s。儿童可深呼吸气屏住呼吸或刺激咽后壁使作呕，或者压迫一侧颈动脉10~20s或压迫眼球。
2）抗心律失常药物：
上述方法无效但很快复发者，可用药物。
ATP：0.1mg/（kg ·次），原液快速静脉推注后立即推注2~5ml生理盐水。有时此药伴有严重不良反应，如心脏停搏，需做好心肺复苏准备，备好抢救药物。
普罗帕酮：对折返性心动过速和自律性增高均有效，剂量为1~2mg/kg加入10%葡萄糖注射液10ml缓慢推注，首剂未转复者，隔10~20min可重复，但不可超过3次，总量不超过8mg/kg。有心力衰竭或传导阻滞者忌用。
盐酸胺碘酮片：
①负荷量：通常每天600mg，可以连续应用8~10d。
②维持量：宜应用最小有效剂量。根据个体反应，可给予每天100~400mg。由于胺碘酮的延长治疗作用，可给予隔天200mg或每天100mg。已有推荐每周停药2d的间隙性治疗方法。严重窦房结功能异常者、Ⅱ或Ⅲ度房室传导阻滞者、心动过缓引起晕厥者禁用。
地高辛：有心力衰竭者宜选用，用量与急性心力衰竭者相同。
3）同步直流电击复律：
用于药物疗效不佳者。具体操作方法：
将患儿摆放为复苏体位；选择除颤模式为非同步；儿童，能量选择2J/kg；确认电复律状态为非同步方式；迅速擦干患儿胸部皮肤，手持电极板时不能面向自己，将手控除颤电极板涂以专用导电糊，并均匀分布于两块电极板上；电极板位置安放正确（“STERNVM”电极板上缘放于胸骨右侧第二肋间，“APEX”电极板上缘置于左腋中线第四肋间），电极板与皮肤紧密接触；充电、口述“请旁人离开”；电极板压力适当；再次观察心电示波（报告仍为心室颤动）；观察患儿四周，确定周围人员无直接或间接与患儿接触；（操作者身体后退一小步，确认操作者身体离开床，不能与患儿接触）；双手拇指同时按压放电按钮电击除颤；（从启用手控除颤电极板至第一次除颤完毕，全过程不超过20s）；除颤结束，报告“除颤成功，恢复窦性心律”；移开电极板；旋钮回位至监护；清洁除颤电极板及患儿皮肤；协助患儿取舒适卧位，密切观察生命体征变化；电极板正确回位、关机。
4）射频消融术：
对上述药物难奏效或频繁复发者可用射频消融术治疗。
①射频消融术：是将电极导管经静脉或动脉血管送入心腔特定部位，释放射频电流导致局部心内膜及心内膜下心肌凝固性坏死，达到阻断快速心律失常异常传导束和起源点的介入技术。经导管向心腔内导入的射频电流损伤范围在1~3mm，不会造成机体危害。射频消融术目前已经成为根治阵发性心动过速最有效的方法。基本设备包括X光机、射频消融仪及心内电生理检查仪器。
②射频消融具体操作方法：首先导管插入部位（腹股沟、手臂、肩膀或颈部）的皮肤消毒，局麻药进行局部麻醉；然后用穿刺针穿刺静脉/动脉血管，电生理检查导管通过血管插入心腔；心脏电生理检查所用的电极导管长而可弯的导管，能将电信号传入和传出心脏。电极导管记录心脏不同部位的电活动，并发放微弱的电刺激来刺激心脏，以便诱发心律失常，明确心动过速诊断；然后医生通过导管找到心脏异常电活动的确切部位（此过程称为“标测”），再通过消融仪发送射频电流消融治疗，从而根治心动过速。
（2）预防复发：
在终止发作后继续口服药物，常用药物有地高辛、普罗帕酮、胺碘酮、普萘洛尔等，口服维持6~12个月。
（1）心力衰竭：
若不及时治疗易致心力衰竭，心力衰竭是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈和/或射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损，心排血量不能满足机体代谢的需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和/或体循环淤血，临床表现主要是呼吸困难，无力而致体力活动受限和水肿。某些情况下心肌收缩力尚可使射血功能维持正常，但由于心肌舒张功能障碍左心室充盈压异常增高，使肺静脉回流受阻，而导致肺循环淤血。
（2）心室颤动：
是严重的异位心律，心室丧失有效的整体收缩能力，而是被各部心肌快而不协调的颤动所代替。二者的血流动力学的影响均相当于心室停搏。心室扑动常为心室颤动的前奏，也常是临终前的一种致命性心律失常。
（3）阿-斯综合征：
是心源性脑缺血综合征，指突然发作的、严重的、致命性、缓慢型或者快速型心律失常，心室排出量在短时间内锐减，从而产生严重的脑出血、神志丧失和晕厥等症状。阿-斯综合征是一组由心率突然变化而引起急性脑缺血发作的临床综合征，与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。阿-斯综合征最突出的表现就是突然晕厥，轻者只有眩晕、意识障碍，重者意识完全丧失，常伴有抽搐及大小便失禁，面色苍白进而青紫，可有鼾声及喘息性呼吸；有时也可以见到潮式呼吸。潮式呼吸是一种由浅慢逐渐变成深快，然后再由深快转为浅慢，随之出现一段呼吸暂停后，又开始如上变化的周期性的呼吸。
（管咏梅 吴怡蓓 陆红 李荣）