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除极少数病程较短的急型克山病和没有心功能障碍的潜在型克山病外，其他类型克山病患者心脏均有不同程度扩大，慢型克山病患者表现明显，儿童慢型克山病更为显著，最高可达正常心脏的2～3倍以上。心脏增大的主要原因是多次的心肌实质变性坏死及瘢痕修复造成的肌源性扩张。心脏增重的程度通常不及扩张显著，心室壁一般不增厚，甚至变薄。坏死严重的急型克山病心脏重量一般在250～350g。有广泛纤维瘢痕的长期慢型克山病病例心脏重量可达500g。
根据心肌病变坏死及其修复过程所处的不同阶段，肉眼观察心室壁切面病灶外观可以将病变分为三期：
心肌切面呈灰黄色，缺乏光泽，不凹陷，质地较软，松弛，呈片状或斑块状。
心肌切面呈暗灰色、稍凹陷，有微透明感，呈斑点状或短索状。
心肌切面呈灰白色、凹陷、质地较硬实，呈不整齐的片块状或树枝状。
上述病变类型可在同一病例标本中出现，心肌病变严重程度通常左室及室间隔较右室为重，乳头肌、心肌内层和中层重于心肌外层。
各型克山病心内膜变化随着病程的加长而越发明显，表现为斑块状增厚，易见附壁血栓。急型、亚急型克山病心内膜的肉眼观察通常无明显改变，在病程较长时，心室扩张明显，可见轻度弥漫性增厚，发白。慢型克山病病例左室内膜可见白色斑块状增厚，系附壁血栓机化覆盖内膜表面。各型克山病均可见附壁血栓，左室肉柱间及左、右心耳内多见。
各型克山病心脏各瓣膜通常无明显变化，只有在扩张明显的慢型克山病病例中可见二尖瓣相对闭锁不全和血液逆流引起二尖瓣游离缘非特异性增厚。
心外膜通常无异常，只有在紧贴心外膜发生带状坏死的病例可见心外膜有局限性或弥漫性的心包粘连，心外膜有少量纤维素渗出及增生的肉芽组织。
肌纤维略显肿胀，胞质淡染，多见细小空泡，肌原纤维隐约可辨。病变逐渐加重后，空泡互相融合，原纤维稀疏，胞核肿大，呈空泡状，最终可发展为液化性坏死。
心肌纤维肿胀，横纹模糊不清，原纤维断续，其间出现多数微细颗粒，病变逐渐严重后，肌原纤维断裂，呈粗糙的颗粒状结构，可发展为心肌凝固性坏死。
肌原纤维间可见大小数量不等的脂滴，多呈灶状分布，且与心肌损伤程度相一致。病变轻时，脂滴细小，重时脂滴粗大，原纤维及横纹不清，严重心肌脂肪变性多见于急型克山病病例。
分为凝固性和液化性肌溶解两种基本类型，共同点是心肌纤维坏死，间质保存，和继发性吸收、修复的炎症反应。
肌原纤维的崩解和凝聚，心肌纤维肿胀，原纤维凝固，呈均匀无结构，粗细不均的结节状质块，或横带状。坏死的心肌边缘不整，其均质程度低，折光性较差，伴多量细胞浸润，坏死物质被溶解吸收后可遗留下海棉状的坏死后空架。
肌纤维呈多液状，胞浆内充满无数空泡，肌原纤维疏散，淡染，逐步溶解消失，最后被巨大空泡代替，露出周围的间质支架，病灶成为网眼状空架。在这类坏死中炎症反应通常不明显，后期成纤维细胞也少，主要通过网状纤维胶原化形成瘢痕。
坏死多呈灶状分布，病灶之间相隔有正常心肌组织。心肌坏死灶的形态可为点状、粟粒状、融合成斑片状或梗死样坏死。以多发性粟状心肌坏死灶为基本形式，病灶大小相仿，数目众多，弥散分布于心肌全层，是区别于其他心肌坏死灶的突出所见。
坏死灶与心肌冠状动脉走行密切相关，常见的有两种围血管坏死灶分布。
（1）位于分支型冠状动脉分支支配区域的病灶呈簇状分布，散在分布于肌壁全层，类似成串的葡萄。
（2）位于直进型或冠状动脉主干枝的围血管性心肌坏死灶，可发生于心外膜下或心壁中层某一段血管周围的心肌组织，又可伴随直进型主干全程形成宽的套袖状围血管。
心肌损害可成批发生，可以新旧并存。在心脏旧、新病变发生顺序通常是先左室、后右室，由内层向外层。
与心肌坏死相伴随，可见程度不等的间质炎反应。在早期变性坏死阶段，炎性反应不明显。坏死严重时，局部可查出一定数量的淋巴细胞。急剧坏死时，坏死肌纤维周围可见较多中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞一过性浸润。此时，间质和血管周围炎也较明显，远离坏死区的心肌只有少量炎性细胞浸润。
心肌线粒体的改变相当普遍和严重，早于肌丝的改变。除可见一般线粒体有肿胀、嵴破坏、空泡化或致密颗粒沉着外，值得注意的还有线粒体增生，成群拥挤在肌原纤维之间，有的可达6列以上。各型克山病均可见线粒体增生改变。心肌细胞电镜酶学的观察发现，在类似急性的心肌细胞内线粒体嵴和内膜上细胞色素氧化酶活性一过性增强，其余部位心肌细胞酶活性有不同程度的减弱或脱失。而琥珀酸脱氢酶除在增生群集小型线粒体内酶活性较强外，其余部位线粒体嵴的酶活性反应降低。