克山病(Keshan disease,KD)是一种病因尚不完全清楚的地方性心肌病,基本病理改变是心肌实质细胞的变性、坏死和继发性纤维化,心脏呈肌源性扩张,心腔扩大,室壁趋向变薄。主要临床特征是心功能不全和心律失常。1935年,因本病在我国黑龙江省克山县的流行首次被发现而命名。
克山病主要累及自产自给的农业人口,生育期妇女和断乳至学龄前儿童为高危人群,且有家庭聚集性,在重病区一户家庭中常见多个克山病患者。克山病还具有明显的地区特征,病区涉及黑龙江、吉林、辽宁、内蒙古、河北、河南、山东、山西、陕西、甘肃、四川、重庆、云南、西藏、贵州、湖北16个省(自治区、直辖市)330个县。急型和亚急型克山病在发病时间上,存在明显的高发季节,其中北方急型克山病以冬季发病为主,而西南病区的亚急型克山病以夏季发病为主。
临床上根据发病过程和心功能,将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型四个类型。急型克山病发病急、病情变化快,60%表现为心源性休克,或因严重心律失常而致的心脑综合征。亚急型克山病病情较急型轻,一般数日内出现心力衰竭。慢型克山病多表现为慢性心功能不全的症状和体征,心电图可见各种心律失常,个别患者出现急型克山病的表现属慢型急性发作。潜在型克山病心功能代偿良好,多在普查中因心电图改变而确诊,其中不稳定潜在型克山病需加强管理。克山病主要根据临床类型和症状、体征进行治疗,急型克山病可采用大剂量维生素C静脉注射和亚冬眠等治疗方法效果较好。
克山病病理改变主要表现为心肌细胞的变性和坏死,大体标本可见心脏明显的扩大,甚至可增大至正常心脏体积的2~3倍,左心室和室间隔心肌病变一般较右心室严重;光镜下,心肌出现颗粒和空泡变性,坏死表现为灶状,并呈现新旧并存的现象,同时有纤维化的瘢痕形成;电镜可见明显的线粒体肿胀、变性以及嵴断裂。
克山病病因仍不完全清楚,病因学说主要集中在“水土营养学说”与“生物性病毒感染或真菌中毒学说”两方向。“水土营养学说”提出膳食不均衡导致的营养物质缺乏,或硒等微量元素的不足与克山病发病关系密切;“生物病因学说”认为克山病心肌损伤是肠道病毒感染,或粮食真菌毒素中毒所致。复合病因则认为,克山病是在硒缺乏的基础上合并其他致病因素的作用结果。
近5年来,病区无急型、亚急型克山病报告,慢型和潜在型克山病发病维持较低水平,我国克山病达到了基本消除水平。但由于克山病病因仍不清楚,加之靶器官为心脏,克山病防治工作仍不能忽视。在今后的工作中,要充分发挥病情监测的预警作用,继续强调综合防治措施的落实,积极治疗现症患者、提高患者生存质量,实现克山病可持续消除的防控目标。
(孙殿军)