患者,男性,55岁,因“再生障碍性贫血、血小板减少症”收入院。入院时患者Hb 31g/L,急需输注红细胞以改善贫血状况。常规抗体筛查结果阳性。既往有多次输血史。
应用微柱凝胶血型卡检测结果显示患者红细胞与抗-A、抗-B、抗-D均呈现凝集,患者血清与A 1 c、Bc均出现凝集,质控孔为阳性。试管法分别采取直接离心、37℃孵育15分钟离心,红细胞经温盐水洗涤3次后正定型、患者红细胞经45℃热放散后正定型,具体结果见表2-25。患者ABO血型鉴定为B型,RhD阳性。
表2-25 患者血型鉴定结果
阳性,结果详见表2-26。
使用患者血清与16系谱细胞反应,微柱凝胶抗人球蛋白法检测,自身对照和直抗均为阳性3+;盐水法16系均呈阳性,自身对照3+;37℃孵育15分钟后,16系及自身均为阴性,结果见表2-27。对照谱细胞分析患者体内可能存在抗-Ce,同时存在冷凝集素。
共配血4人份,结果见表2-28。
强阳性(4+)。
患者红细胞经45℃热放散后鉴定为CcDEe表型。
由于该患者DAT为强阳性,因此对患者红细胞进行酸放散,检测放散液特异性,结果提示存在抗-C、e抗体,与患者血清检测结果相一致。结果见表2-27。
因此,推断患者存在抗-C、e自身抗体,同时存在冷凝集素。
经过抗体鉴定确认患者体内存在类抗-C、e后,为患者配血4袋,配血结果见表2-28。第一次为该患者缓慢、保温输注B型ccDEE悬浮红细胞1.5U(1号供者),输注过程中密切观察,输血后并未发生输血反应,同时配合药物治疗,6小时后Hb由输血前的31g/L升至33g/L,但患者状态仍不稳定,有缺氧症状。经输血科医师会诊后,再次为患者缓慢、保温输注B型ccDEE悬浮红细胞2U(2号供者),输注5小时后Hb由33g/L升至45g/L,该患者体重约60kg,根据红细胞输注疗效评价标准 [1] ,判断红细胞输注有效。第2天患者情况稳定出院。
表2-26 抗体筛查结果
表2-27 抗体鉴定结果
续表
表2-28 交叉配血结果
AIHA的年发病率为(0.8~3.0)/10万,死亡率达到11% [2] 。由于该病输血的潜在危险性比较大,一般不主张输血,但是当患者贫血严重,甚至威胁生命时,仍需要进行输血治疗。AIHA患者的输血治疗与一般贫血患者的输血有所不同,由于其体内存在的自身抗体与自身红细胞和供者红细胞均可发生抗原抗体反应,导致患者血型鉴定困难及交叉配血不合,自身抗体和同种抗体之间可能产生遮蔽或叠加效应,导致同种抗体漏检,增加输血风险 [3] 。因此,对于AIHA患者而言,应尽量识别出同种抗体,自身抗体合并同种抗体的患者输血时,选择不含与同种抗体对应抗原的红细胞输血,以确保输血安全。
AIHA患者ABO血型鉴定、抗体筛查和交叉配血等血清学试验中许多疑难问题目前尚未解决,临床上无法有效去除患者体内的自身抗体,即便在交叉配血试验时把体外标本中的自身抗体去除而配血相合,也只是假象。因为患者体内的自身抗体依旧存在,输入的血液仍然不相合,甚至部分患者输注同型红细胞后可能加重溶血,故对AIHA患者必须严格掌握输血指征,只有贫血可能危及生命时才考虑输血。
类同种特异性自身抗体(简称类抗体),被认为既具有明显的同种抗体特异性,又具有自身抗体性质,且能被特异性抗原阴性的红细胞吸收的一类抗体,显示出一种广谱的特异性 [4] 。对于产生类抗体的患者,通常输注相应抗原阴性的血液,一般都会取得良好的输注效果 [5-7] 。
本案例中患者有多年再生障碍性贫血并发AIHA,体内产生类抗-C、e抗体,同时伴冷凝集素,所以使血型鉴定更加困难。而正确判定患者ABO血型,是临床安全有效输血的前提之一。一般通过保温法或热放散法即可排除冷自身抗体对正反定型的干扰,最终确定患者ABO血型。
如果AIHA患者血清中含有游离的自身抗体,自身抗体会非特异性凝集抗筛细胞。通常是通过自身红细胞吸收的方法将患者血清中的自身抗体吸收清除掉,再进行同种抗体特异性鉴定 [8-9] ,从而选择对应抗原阴性的红细胞进行输注,提高输血安全性及疗效。然而在实际操作中,严重贫血的患者血样中的红细胞通常很少,自身抗体吸收不但耗时,而且很难奏效,且自身吸收要求患者近3个月内未输注过异体红细胞,因此绝大部分情况下无法获得理想效果。
本案例患者产生类抗-C、e抗体,通过选择类抗体特异性相应抗原阴性的供者红细胞吸收患者血清,确定患者体内含有抗-C、e的类同种抗体。对于含有类抗体的AIHA患者可选择避开类抗体特异性对应抗原的红细胞输注。我们同时选择两袋C、e抗原阴性的ccEE及两袋Rh分型与患者相同的CcEe悬浮红细胞进行交叉配血比较,结果显示抗原阴性供者血液主侧凝集强度较同型供者更弱。而对于AIHA患者,由于自身抗体的存在,很难筛选到血清学完全相合的血液成分,最终给予患者2袋ABO同型的ccEE悬浮红细胞,由于患者体内同时存在冷凝集素,所以全部血液均进行保温输注,输注过程中密切观察,输血后患者无明显输血反应,24小时内Hb水平得到了显著提升。因此,对于此类重度贫血AIHA患者,首选与患者ABO、RhD同型、类同种特异性抗体对应抗原阴性红细胞进行配血和输血是安全的、有效的。若同时存在冷凝集素,血液成分应保温在30℃左右输注,输血速度宜慢,密切观察患者,保证输血的安全性、有效性。
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