产妇,孕31 +6 周,先兆早产于外院产钳助产娩出一男婴,羊水、胎盘、脐带无异常,男婴出生体重1500g,身长43cm,生后Apgar评分1分钟8分(肤色、肌张力各扣1分)。该患儿因“早产儿,低体重儿”转入院。患儿出生第2天TB升高至141.3μmol/L,第3天升至247μmol/L;出生时Hb 143g/L,第2天降至103g/L,怀疑发生HDFN。孕3产1,无输血史,无家族遗传性疾病病史。
患儿为AB型、RhD阳性;母亲为B型、RhD阳性,反应格局见表2-4。
母子均为阴性,IAT法。
表2-4 血型及抗体筛查结果
2+(未分型)。
64。
抗人球蛋白介质下,患儿血清与A细胞发生凝集,患儿红细胞放散液与A细胞发生凝集,结果见表2-5。
表2-5 游离试验及放散试验结果
注:IAT为间接抗人球蛋白法。
患儿出生时TB水平43.5μmol/L,第3天升高近6倍,达247μmol/L;患儿出生第2天Hb下降明显,从143g/L下降至103g/L,严重贫血貌,怀疑患儿发生了HDFN。经实验室血型血清学检查,患儿母亲虽然血型为B型,但其体内存在效价为64的IgG抗-A,经胎盘进入患儿体内,导致患儿AB型红细胞发生溶血。临床及时给予患儿蓝光照射纠正黄疸,输注O型洗涤红细胞纠正贫血,经过14天综合治疗,患儿症状逐渐缓解,TB降至正常水平,Hb升至170g/L,康复出院。
HDFN是由于母婴血型不合,母亲血清中的IgG抗体通过胎盘进入胎儿体内导致胎儿或新生儿红细胞破坏的一种同种免疫性疾病,可引起患儿贫血、水肿、肝脾肿大,严重者发生黄疸甚至死亡 [1-4] 。因此,HDFN的早期诊断、早期治疗,对避免病情进一步发展,提高患儿的生存率及生存质量有着重要的临床意义。
ABO血型不合HDFN是我国HDFN发病的主要原因之一,尤以O型母亲所产A、B或AB型的新生儿病例居多 [5-6] 。这是由于O型个体中通常存在较高效价的IgG类抗-A或抗-B,此IgG抗体(抗-A/B)可通过胎盘屏障进入新生儿体内,与从父亲遗传来的血型抗原(A/B/AB抗原)发生免疫性溶血反应。非O型母亲所产新生儿发生ABO-HDFN的病例国内鲜有报道。Jeon H等 [7] 报道了A 2 型母亲产生效价为256的IgG抗-B导致B型新生儿发生HDFN。Wang M等 [8] 报道了由A型母亲产生效价>1024的IgG抗-B导致HDFN。
B型人群血液中含有抗-A抗体,大多以IgM类为主,但该病例B型母亲产生了效价较高的IgG类抗-A抗体,是发生HDFN的基础条件。近年来,夫妇血型不合时,尤其孕妇血型为O型,父亲为非O型时,IgG抗体效价监测已成围产期保健检查的常规项目。本病例提示:非O型孕妇所生新生儿与母亲ABO血型不合时也有发生新生儿溶血的可能。因此,对于夫妇ABO血型不合(母亲非O)时,产前也应该定期监测对应的抗体效价,产后根据新生儿的临床表现及时进行HDFN相关实验室检测,以早期发现HDFN,提高救治效果。
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8.WANG M, HAYS T, AMBRUSO D R, et al. Hemolytic disease of the newborncaused by a hightiteranti-group B IgG from a group A mother[J].Pediatr Blood Cancer, 2005, 45(6): 861-862.