女,64岁,体检发现甲状腺双侧叶结节1年,血钙3.3mmol/L,甲状旁腺激素(PTH)760ng/L(图3-13-1)。
图3-13-1A~D A 为超声横切灰阶图,B 为CT 平扫横断面,C、D 为CT 增强横断面(安阳市肿瘤医院放射科赵云涛老师提供)
患者可能的诊断是( )
A.甲状腺左侧叶乳头状癌。
B.甲状腺左侧叶滤泡细胞癌。
C.甲状腺左侧叶未分化癌。
D.左侧下位甲状旁腺腺瘤。
E.左侧下位甲状旁腺腺癌。
E.左侧下位甲状旁腺腺癌。
诊断:左侧下位甲状旁腺腺癌。
从临床角度分析,老年女性患者,血钙3.3mmol/L,PTH 760ng/L,甲状旁腺功能亢进诊断明确,进一步需要鉴别甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌。临床工作中,尽管部分增生、腺瘤和腺癌的血钙和PTH 可能有很大程度重叠,但总体而言,血钙和PTH 水平在增生中最低,在腺癌中最高,而腺瘤介于两者之间,本病例的血钙和PTH 显著增高,主要考虑腺瘤和腺癌的鉴别诊断。从影像学角度分析,本病例位于左侧下位甲状旁腺区域,内部坏死较明显,且坏死边缘锐利,无明显钙化,无明显淋巴结转移征象,符合良性腺瘤的诊断,但瘤体体积巨大,内侧包绕部分气管和食管,且与之分界不清,需要考虑有腺癌的可能。
1.甲状腺左侧叶乳头状癌
较大瘤体形态多不规则,以等或偏低回声为主,内部常见多发或簇状分布的微钙化,增强后瘤体以磨玻璃状低强化为主,多发淋巴结转移常见。
2.甲状腺左侧叶滤泡细胞癌
瘤体多形态规则,周围可见厚薄不均的声晕,瘤体内回声及密度可均匀或不均,CT 增强检查时,内部可见星芒状低强化区。
3.甲状腺左侧叶未分化癌
瘤体形态不规则,向气管食管沟延伸;以偏低、等回声或密度为主,回声或密度混杂;瘤体内囊变坏死和粗钙化常见,坏死边界模糊,癌栓形成及淋巴结转移亦常见。
4.左侧下位甲状旁腺腺瘤
见本节影像诊断与分析思路部分。
1.定义与发病情况
甲状旁腺癌是一种十分少见的内分泌恶性肿瘤,约占原发性甲状旁腺功能亢进症的1.0%~5.0%。甲状腺旁腺癌男女发病率相当,平均患病年龄为45~50岁,比良性原发性甲状旁腺功能亢进症早10年。
2.临床表现
大部分甲状旁腺癌为功能性肿瘤,且局部侵袭性弱,因此最常见的临床症状和体征是与甲状旁腺激素相关的高钙血症,以及后续出现的肿瘤压迫的临床症状。一般情况下甲状旁腺癌的甲状旁腺功能亢进症与良性甲状旁腺肿瘤的症状相似,但通常较良性原发性甲状旁腺功能亢进症症状严重。
3.诊断
甲状旁腺癌的诊断较困难,只有术后组织学检查才能确诊。临床可疑症状是男性患者出现HPT 合并严重肾脏、骨骼肌、神经系统症状,并可在颈部触及包块。PTH 是正常值的3~10 倍,血钙超过3.6mmol/L;有时甚至出现高钙危象。术前可以通过超声检查(ultrasonography,US)、CT、MRI 及锝-99m-甲氧基异丁基异腈(MIBI)等影像学检查进行评估。
4.治疗原则
甲状旁腺癌有向周围组织侵犯和局部淋巴结转移(30.0%的病例)的倾向;也可能血行转移至肺、肝和骨等。影响预后的最主要因素就是肿瘤的完整切除,最有效的治疗方法就是手术。初次手术时原发灶的完整切除,与肿瘤相连的同侧甲状腺腺叶切除,从而达到完整切除,切缘阴性。建议同时进行同侧正常甲状旁腺切除。治疗性颈淋巴结清扫术推荐用于有淋巴结转移证据的患者。
由于患者多死于不能控制的高钙血症等代谢并发症,而不是肿瘤本身,所以内科治疗多针对高钙血症,严重的高钙血症应该在术前纠正,高钙血症的患者应该紧急并积极地增加患者的液体储存。最近有一些治疗PTH 相关高钙血症的新药——西那卡塞,这种药物可以减轻全身广泛转移或肾功能不全患者高钙血症的症状。
原发性甲状旁腺功能亢进的定性诊断依靠血钙和甲状旁腺激素水平,影像学只是甲状旁腺功能亢进定位诊断的手段。对怀疑为甲状旁腺腺癌病例,临床更关注患者是否具有手术指征,以及是否能够将瘤体完整切除;影像学价值体现在瘤体与周围结构关系的判断,以及淋巴结转移和远处脏器转移的评估,在这些方面,CT 三维重建和MRI 多序列扫描优势大于超声检查。
熟练掌握甲状旁腺病变常见位置及典型影像学表现,对怀疑甲状旁腺腺癌病例,需要重点对其进行TNM 分期。
(韩志江 张卧)