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男，54岁，体检发现甲状腺结节20余日，癌胚抗原（CEA）47.18μg/L，降钙素＞2000ng/L（图3-3-1）。
图3-3-1A～F A、B 分别为甲状腺左侧叶结节超声横切和纵切，C、D 分别为CT 平扫和增强横断面，E、F 分别为左侧Ⅳ组淋巴结的CT 平扫和增强横断面
患者可能的诊断是（ ）
A.甲状腺左侧叶乳头状癌。
B.甲状腺左侧叶滤泡细胞癌。
C.甲状腺左侧叶髓样癌。
D.甲状腺左侧叶未分化癌。
E.甲状腺左侧叶滤泡性腺瘤。
C.甲状腺左侧叶髓样癌。
关于髓样癌淋巴结转移，如下说法正确的是（ ）（多选）
A.甲状腺髓样癌淋巴结转移好发于Ⅳ组。
B.甲状腺髓样癌淋巴结转移好发于Ⅵ组。
C.甲状腺髓样癌淋巴结转移强化明显（较平扫≥40HU）。
D.钙化是甲状腺髓样癌淋巴结转移常见征象。
E.囊变是甲状腺髓样癌淋巴结转移常见征象。
B、C、D。
诊断：甲状腺左侧叶髓样癌。
从临床经验分析，甲状腺结节患者伴有CEA 和降钙素同时升高者，应高度怀疑甲状腺髓样癌。超声和CT 检查中，典型甲状腺髓样癌常位于甲状腺的后上部，其影像学表现常因其大小不同而异，＞1.0cm 的髓样癌常表现为滤泡性病变的影像学特征，如形态规则、等或偏低回声、回声或密度均匀、低强化，易与滤泡性腺瘤或滤泡细胞癌混淆，结节内大小相仿的簇状钙化有助于髓样癌的诊断；≤1.0cm 的髓样癌常表现为微小乳头状癌的影像学特征，如形态不规则、低回声、微钙化、前后径/左右径≥1，增强后模糊、范围缩小和磨玻璃状强化，影像学检查无法将两者有效鉴别出来。本病例直径2.2cm，具备形态规则、等回声和簇状钙化等3个超声征象，以及形态规则、簇状钙化、低强化、左侧Ⅳ组淋巴结异常等4个CT 征象，结合临床和影像学表现，本病例符合典型甲状腺髓样癌的诊断。
甲状腺髓样癌淋巴结转移与乳头状癌淋巴结转移具有很多相同之处，如中央区（Ⅵ组）多见、明显强化（较平扫≥40HU）、钙化等，但与乳头状癌淋巴结转移不同，髓样癌极少出现坏死囊变。
1.乳头状癌
瘤体形态不规则，以低回声为主，常见微钙化或簇状钙化，瘤体前后径/左右径≥1；CT平扫可见形态不规则，咬饼征，微钙化，增强后模糊、范围缩小和磨玻璃状强化。
2.滤泡细胞癌
瘤体形态多规则，呈等或偏低回声，周围可见较厚声晕和环形钙化，CT 呈等或低强化，中央可见星芒状无强化瘢痕或坏死区。
3.未分化癌
瘤体形态不规则，向气管食管沟延伸，以偏低、等回声或密度为主，回声或密度混杂，囊变坏死显著，常见粗钙化，癌栓形成及淋巴结转移亦常见。
4.滤泡性腺瘤
瘤体形态多规则，呈等或偏低回声，钙化少见，周围可见厚薄均匀的声晕，CT 密度均匀，强化程度可高可低，其中高强化对两者鉴别具有重要价值。
1.定义与发病情况
甲状腺髓样癌是起源于甲状腺滤泡旁C 细胞的恶性肿瘤，分为散发性和家族性两大类，以散发性多见，占70.0%～80.0%，发病高峰年龄为50～60岁，常累及一侧腺体，不伴其他内分泌疾病；家族性髓样癌占20.0%～30.0%，属常染色体显性遗传病，发病年龄较散发性病例提前10～20岁，大多数存在多中心病灶，易累及双侧腺体。
2.临床表现
主要表现为甲状腺无痛性肿物，可伴颈部淋巴结肿大，有时淋巴结肿大成为首诊原因，部分髓样癌可分泌多种生物活性物质并伴有腹泻、面色潮红、心悸、色素增多等症状，其中约90.0%的髓样癌可分泌降钙素。体检时甲状腺肿物多为孤立较硬的结节，边界不清，表面不光滑。家族性髓样癌可为甲状腺双侧叶肿物，一般发展较慢，少数可急速进展，晚期者侵犯邻近组织后则较为固定，导致吞咽困难、呼吸困难和声音嘶哑等。髓样癌早期即可侵犯区域淋巴结，病程中易向肺、骨、肝等远处器官转移，故预后相对较差。
3.诊断
对于临床CEA 和降钙素升高且伴有甲状腺结节患者，无论其影像学表现是否典型，均应高度怀疑甲状腺髓样癌，建议超声引导下细针穿刺细胞学（FNAC）检查，有条件的单位可开展洗脱液降钙素检测。另外，鉴于淋巴结转移率高，一旦高度怀疑或确诊为髓样癌，需对其淋巴结详细评估，尤其是上纵隔组淋巴结。
4.甲状腺髓样癌病理和分期
①C 细胞和滤泡上皮混合型癌：髓样-滤泡混合型癌、髓样-乳头混合型癌，两者甲状腺球蛋白（thyroglobulin）和降钙素（calcitonin）均阳性；②甲状腺髓样癌分期（表3-1-1）。
5.治疗原则
一旦高度怀疑或确定为髓样癌，应根据淋巴结转移情况，尽早进行根治性手术。
临床关注点与乳头状癌基本相同，主要也是围绕甲状腺被膜侵犯、周围组织和器官侵犯、颈部和上纵隔淋巴结转移等方面，但需要重视，髓样癌上纵隔组淋巴结转移发生率更高，且外科手术时有时需要劈开胸骨，故需要术前充分进行临床和影像学评估。
家族性甲状腺髓样癌多双侧叶发病，常合并其他内分泌腺异常，如嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生或腺瘤、黏膜神经瘤等，形成多发性内分泌肿瘤2 型（包括2A 和2B 型），故对于双侧叶发病的髓样癌，需对肾上腺、甲状旁腺和皮肤等器官进一步评估。
甲状腺髓样癌是神经内分泌肿瘤，CEA 和降钙素等指标的升高对临床定性诊断具有极其重要的价值；影像学检查方面，不同大小的甲状腺髓样癌，其超声和CT 影像学表现可完全不同，需要熟练掌握这些差异，尤其是易与良性滤泡性病变混淆的较大髓样癌。另外，髓样癌淋巴结转移率高，一旦临床高度怀疑或确诊为髓样癌，需对颈部和上纵隔淋巴结进行仔细评估，从而达到彻底切除的目的。
（韩志江 丁金旺）