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病例9
左耳前区肿物5年余

【简要病史及影像】

女,52岁,发现左耳前区肿物5年余(图2-9-1)。

图2-9-1A~F 颌面部横断面T 1 WI、T 2 WI 脂肪抑制、增强后T 1 WI、ADC 图(ADC 值0.5)、TIC 曲线Ⅱ型、MRS 未见胆碱峰

【问题与选项1】

关于腮腺深、浅叶的划分错误的是(  )

A.以走行于腮腺内的面神经为界。

B.影像学上的解剖标志为下颌后静脉。

C.实际上并没有明确的解剖学分界。

D.腮腺深叶的肿瘤应与咽旁间隙的肿瘤相鉴别。

E.区分深、浅叶病变对临床手术治疗影响不大。

【答案】

E.区分深、浅叶病变对临床手术治疗影响不大。

【问题与选项2】

在腮腺区病变中,MR 功能成像提供的进一步诊断信息是(  )(多选)

A.ADC 值低提示病灶偏恶性。

B.TIC 曲线Ⅱ型提示病灶偏良性。

C.TIC 曲线Ⅱ型提示病灶偏恶性。

D.MRS 上无胆碱(Cho)峰升高提示病灶偏良性。

【答案】

A、B、D。

【问题与选项3】

请根据以上影像学资料判断本病例最可能的诊断为下列哪一项(  )(单选)

A.多形性腺瘤。

B.腺淋巴瘤。

C.腺样囊性癌。

D.淋巴上皮癌。

【答案】

D.淋巴上皮癌。

【影像诊断及分析思路】

诊断:左侧腮腺浅叶恶性占位,淋巴上皮癌。

1.本病例影像学表现提示的诊断线索

①病变位于左侧腮腺浅叶;②MRI 检查见病灶形态不规则,呈铸型状,与正常腮腺组织分界不清,T 1 WI、T 2 WI 图像中病灶信号较均匀,增强后有强化;③功能成像结果,ADC 值极低,TIC 曲线表现为速升平台型,Cho 峰无明显升高。

2.本病例的读片思路

①MRI 对软组织病变的检测优于CT,MRI 上肿块呈铸型状,与正常腮腺组织分界不清,无包膜,提示病灶有侵袭性;②MR 功能成像的意义,ADC 值很低,TIC 曲线有速升的改变,Cho峰无明显升高,三项功能成像有两项提示此病灶有恶性倾向;③定性诊断,本病例流行病学特点及临床征象未有明确提示。肿块形态学表现提示恶性,结合MR 功能成像也支持肿物偏恶性。因此,本病例根据如上分析,倾向诊断为恶性肿瘤。

【鉴别诊断及要点】

1.腮腺良、恶性肿瘤鉴别要点

在形态学方面,腮腺区良性肿瘤一般形态规则,呈类圆形或类椭圆形,边界清晰,可有包膜形成;恶性肿瘤形态不规则,呈铸型状生长,无明显包膜形成。

MR 功能成像良性肿瘤ADC 值高,恶性肿瘤ADC 值低(腺淋巴瘤除外);良性肿瘤TIC 曲线为Ⅰ型或Ⅱ型,恶性肿瘤为Ⅱ型或Ⅲ型(腺淋巴瘤除外);良性肿瘤Cho 峰不升高,恶性肿瘤Cho 峰可升高。

2.腮腺恶性肿瘤鉴别要点

腮腺区常见恶性肿瘤形态不规则,侵犯周围正常组织,一般信号不均匀。如病灶信号均匀,且ADC 值很低,要考虑到淋巴瘤和淋巴上皮癌的可能,两者可依据形态进行鉴别,淋巴瘤呈团块状,淋巴上皮癌呈铸型状生长。

腮腺淋巴上皮癌需要与以下疾病进行鉴别:

1.木村病①临床表现有皮肤瘙痒、色素沉着;②实验室检查有嗜酸性粒细胞和血清IgE 水平显著升高;③影像表现为腮腺区或面颊部单发或多发结节或肿块,边界不清,易累及皮肤和皮下,密度或信号均匀,强化较明显;④常伴有引流区淋巴结肿大,皮下脂肪受累。

2.良性淋巴上皮病(类肿瘤型)①自身免疫性疾病;②影像表现为双侧腮腺弥漫肿大伴密度和/或信号不均,可见散在小结节影及多发小囊变,增强呈不均匀强化;③常伴双侧或单侧泪腺、颌下腺及舌下腺弥漫性无痛性肿大或萎缩。

3.黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤①淋巴结外低度恶性肿瘤中最常见的一型;②大多数病例有慢性炎症性、自身免疫性疾病病史[如舍格伦综合征(SS)]。

4.腺样囊性癌①肿瘤易出现大小不一的囊变区,增强呈不均匀强化;②肿瘤可沿神经生长,如侵犯面神经出现面瘫症状,侵犯后组脑神经出现声音嘶哑、呛咳等症状。

【疾病简介】

1.定义与发病情况

淋巴上皮癌(lymphoepithelial carcinoma,LEC)是一种伴有明显肿瘤性淋巴浆细胞浸润的未分化癌,是发生于鼻咽部以外的组织病理学与鼻咽未分化癌相似的少见恶性肿瘤。

2.临床表现

①多表现为腮腺区下颌下腺区疼痛性或无痛性肿胀;②约20.0%的患者可出现面瘫;③部分患者可同时伴有颈部淋巴结肿大;④约20.0%的患者可发生远处转移。

3.影像学特征

①腮腺LEC 以单发为主,病变主体一般位于腮腺浅叶;②病变形态一般不规则,易沿腮腺浅叶浸润呈铸型状,边界不光整;③CT 平扫、MRI T 1 WI 示病灶与肌肉密度、信号相似,T 2 WI 呈稍高信号,可有囊变坏死,小裂隙样低信号区,少有钙化,增强后以中度或明显均匀强化为主;④易伴有患侧颈部淋巴结转移。

4.治疗原则

以手术切除为主,放射疗法和化学疗法为辅。LEC 的预后和肿瘤分期有关。联合治疗LEC 后的5年生存率在75.0%~86.0%之间。

【临床关注点与影像学价值】

1.邻近颌骨是否受累

位于腮腺和下颌下腺区的LEC 可以破坏邻近下颌骨。

2.颅底结构是否受累

位于腮腺区的LEC 可侵犯邻近的颅底骨质及孔道。仔细观察茎乳孔、卵圆孔及海绵窦有无增宽或异常强化灶,颅底骨质有无破坏吸收。

3.明确病灶是单发或多发

LEC 一般为单发病灶,少数可呈多发病灶。

4.颈部淋巴结评估

CT 或MRI 检查明确有无肿大或异常强化的淋巴结,判断是否为转移淋巴结。

【关键点】

1.患者为中年女性,出现左耳前区肿块5年余,病史较长,临床可能会考虑常见的腮腺多形性腺瘤,MRI 检查从形态学和功能学分析都提示恶性肿瘤,MRI 对腮腺良、恶性肿瘤的鉴别诊断价值要优于CT。

2.单发的LEC 病灶需与涎腺其他常见的良、恶性肿瘤鉴别。多发的LEC 病灶需与恶性淋巴瘤鉴别,值得注意的是:部分良性淋巴上皮病(舍格伦综合征)除可发展为恶性淋巴瘤之外,还可演变为LEC。

(陶晓峰 朱凌 朱文静) qL6BdeL5p3n4UStl5bSGVIsMEYOjUl7KBjJa5YWqRF49gJxpE7LkQiul+rRM4k2S

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