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病例4
左侧耳垂下肿物7年余

【简要病史及影像】

男性,57岁,发现左侧耳垂下肿物7年余(图2-4-1)。

图2-4-1A~C 腮腺CT 平扫、双期增强CT 扫描第1 期和双期增强CT 扫描第2 期

【问题与选项】

患者可能的诊断是(  )

A.多形性腺瘤。

B.腺淋巴瘤。

C.腮腺癌。

D.恶性混合瘤。

E.恶性淋巴瘤。

【答案】

E.恶性淋巴瘤。

【建议补充的影像检查及其他重要材料】

腮腺磁共振成像和CDFI 有助于淋巴瘤与其他腮腺肿瘤或肿瘤样病变鉴别(图2-4-2)。

图2-4-2A~I 腮腺横断面T 1 WI、脂肪抑制后T 2 WI、动态增强T 1 WI 第1 期、动态增强T 1 WI 第2 期、动态增强T 1 WI 第3 期、肿物TIC、ADC 图、SWI 和CDFI

【影像诊断及分析思路】

诊断:非霍奇金淋巴瘤。

1.CT 示累及左侧腮腺深、浅叶的巨大均匀密度软组织肿物,边缘不规则、轮廓较清晰,肿物包埋颈外动脉和下颌后静脉,呈夹心饼征;注药后30 秒、120 秒,CT 双期增强扫描肿物呈延迟强化征象(平扫48HU,增强1 期75HU,增强2 期80HU)。MRI 显示左侧腮腺肿物呈稍长T 1 、长T 2 均匀信号,肿物包埋颈外动脉和下颌后静脉呈夹心饼征,侵犯左咀嚼肌间隙、咽旁间隙和颈鞘区诸结构;ADC 值为0.488×10 -3 mm 2 /s;TIC呈峰值时间>120 秒的流出型;SWI:ITSS 为3 级;CDFI:肿物内3 级高速、高阻血流信号。

2.腮腺常见肿瘤包括混合瘤、腺淋巴瘤、腮腺癌、恶性混合瘤、恶性淋巴瘤等。恶性淋巴瘤影像学诊断要点:①CT、MRI 显示肿物外形多较大,常累及腮腺深、浅叶,密度或/和信号均匀,常包埋邻近血管呈夹心饼征(血管完全破坏少见);未经治疗者,肿物内常无钙化且坏死区占比小;可伴多区域多发淋巴结肿大;②CT 双期增强扫描示肿物呈轻、中度延迟强化(wash-in,第二期强化程度增高)表现;③DWI 常示肿物呈极低ADC 值表现(ADC 值多<0.6×10 -3 mm 2 /s);肿物DCE-MRI 多显示峰值时间>120 秒的Ⅲ型TIC,SWI 多示肿物ITSS 为2~3 级;④CDFI 多示肿物内2~3 级高速、高阻血流信号。本例腮腺肿物的影像学表现与诊断要点高度吻合,提示其为恶性淋巴瘤。

3.鉴别诊断中应特别重视的征象①大病灶、小坏死、无钙化、轻强化、极低ADC 值和夹心饼征等征象,是恶性淋巴瘤的影像学特征;②DCE-MRI 显示峰值时间>120 秒的流出型TIC,SWI 显示3 级ITSS,CDFI 显示3 级高速、高阻血流信号,为恶性肿瘤的共性影像学征象。

4.左腮腺肿物切除病理结果为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma,MALToma)。

【鉴别诊断及要点】

1.混合瘤

部分混合瘤瘤体亦可巨大而类似恶性淋巴瘤;以下腮腺混合瘤的影像学特征为两者的鉴别诊断要点:①肿物边缘清晰、光整,有厚薄不等的包膜,推压邻近血管而无血管包埋、破坏征象;②ADC值多>1.4×10 -3 mm 2 /s,TIC 多呈单向型(Ⅰ型TIC);③CDFI,多为0~1 级低速、低阻血流信号。

2.腺淋巴瘤

腺淋巴瘤的低ADC 值特点易导致两者的诊断混淆;以下腺淋巴瘤的影像学特征为两者的鉴别诊断要点:①三多表现,多发(一侧或两侧多发肿物)、多质(多个孤立的囊、实灶并存)、浅叶后部多见;②CT 双期增强扫描延迟排空(wash-out,第二期强化程度明显降低);③腺淋巴瘤的ADC 值多略高于恶性淋巴瘤[多介于(0.6~1.0)×10 -3 mm 2 /s 之间],TIC 曲线呈流出型,峰值时间<120 秒,ITSS 为0~1 级(瘤内磁敏感低信号灶数量≤5)。

3.嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿

此病又称木村病,因其常同时累及双侧腮腺伴双侧颈部多区域淋巴结肿大而需与恶性淋巴瘤鉴别。木村病双侧腮腺内病灶强化明显,增强前后密度(或信号)多不均匀,多伴邻近颈深筋膜弥漫性增厚,肿大淋巴结强化明显,患者血嗜酸性粒细胞计数增高,依据以上影像学和临床特点,可与恶性淋巴瘤鉴别。

【疾病简介】

1.定义与发病情况

头颈部为淋巴瘤的高发区域,结外型淋巴瘤约占淋巴瘤的25.0%,约有5.0%的结外型淋巴瘤首发于大唾液腺,其中75.0%发生于腮腺。多发生于50岁以上患者,女性稍多于男性。

2.临床表现

极少有低热、乏力等全身症状,多表现为局部无痛性肿块,部分患者可伴干燥综合征,表现口干、眼干等;因其无特征性临床表现,临床上容易误诊。弥漫大B 细胞淋巴瘤在腮腺区通常可表现为生长迅速的肿块,因此,对于存在近期内肿物加速生长病史的患者,临床上应提高警惕。

3.诊断

细针针吸活检可为术前诊断提供一定参考意见,但因其提供的组织量较少,多数情况下无法做出明确诊断;淋巴瘤的最终明确诊断及肿瘤分型仍然依赖于组织学和免疫组织化学检查,同时辅以基因检测等分子生物学检测手段。

4.治疗原则

对于腮腺淋巴瘤的治疗尚无统一的方案,局部放射治疗常可达到较好的控制肿瘤发展的效果;部分局部惰性淋巴瘤可采取手术结合化疗或放射治疗;近年来多种新型化学疗法药物,特别是生物靶向药物的应用在淋巴瘤治疗领域取得了显著成效,利妥昔单抗作为以CD20 为靶点的单克隆抗体,明显提高了B 细胞淋巴瘤患者的生存率,对于腮腺淋巴瘤的治疗具有重要作用。本例采用左侧腮腺肿瘤扩大切除术+左侧腮腺切除术+术后CHOP(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)方案。

【临床关注点与影像学价值】

腮腺恶性淋巴瘤的影像学表现富有特征性,掌握其影像学征象特点诊断准确性较高。影像学对于腮腺恶性淋巴瘤的诊断目的除定性诊断外,明确肿瘤侵犯范围和了解其他部位病变情况,更有助于指导治疗方案的制定。

【关键点】

大病灶、小坏死、无钙化、轻强化、极低ADC 值和夹心饼征等征象,是腮腺恶性淋巴瘤定性诊断及其与其他腮腺肿瘤和肿瘤样病变鉴别的重要影像学依据。

(苏丹柯 刘丽东 张卫) b/jX3nuEhnTT81JeBRqSSp/6f4dIg7TjCHrp3xXzjsd9MbmRaKotlPNRS1ISG12t

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