病例8
左侧面部麻木1个月余

【简要病史及影像】

男，69岁，左侧面部麻木1个月余，呈持续性不缓解，伴耳前区疼痛（图1-8-1）。

【问题与选项】

患者可能的诊断是（　　）

A.血管平滑肌脂肪瘤。

B.腺样囊性癌。

C.脂肪肉瘤。

D.黏液表皮样癌。

E.腺泡细胞癌。

【答案】

C.脂肪肉瘤。

【影像诊断及分析思路】

诊断：左侧咽旁间隙去分化型脂肪肉瘤。

左侧咽旁间隙不规则巨大肿块影，肿块位于茎突前区，茎突及颈部血管被包绕，肿块信号不均匀，T ₁ WI 呈低信号，T ₂ WI 呈不均匀高信号，内部见片状更长T ₁ 、更长T ₂ 信号，增强后呈明显不均匀强化，左侧下颌支局部骨质受侵并可见强化，提示肿瘤为恶性。

【鉴别诊断及要点】

1.多形性腺瘤

①位于咽旁间隙茎突前区；②圆形或椭圆形，边界较清楚；③T ₂ WI 呈不均匀高信号，可见多发囊性灶；④增强后呈轻、中度不均匀强化。

2.神经鞘瘤

三叉神经下颌支（Ⅴ3）来源的神经鞘瘤位于茎突前区，可造成卵圆孔扩大，T ₂ WI 信号不均匀，可见多囊灶，增强后呈轻、中度不均匀强化。

3.软骨肉瘤

①常位于岩枕裂区域；②圆形或椭圆形，边界较清楚；③T ₂ WI 呈高信号；④增强后呈筛孔状强化。

【疾病简介】

1.发病情况

脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤之一，占总数的第二位，绝大多数发生在腹膜后和四肢，罕见发生在头颈部。起源于间叶细胞，由不同分化程度和异型性的脂肪细胞组成，多为原发，很少从脂肪瘤恶变而来。

2.临床表现

主要是周围结构受累引起的表现。可引起面部麻木，疼痛等。

3.诊断

T ₁ WI 信号与肌肉相似，T ₂ WI 等于或高于脂肪信号，可伴有钙化或骨化，其内脂肪成分或分化良好的成分呈轻微强化，非脂肪成分显著强化。可有邻近骨质侵蚀破坏。

4.病理类型

肿瘤呈结节状或分叶状，有假包膜，可见出血及坏死。病理类型主要有黏液型、高分化型、去分化型、圆细胞型等。

5.治疗原则

以手术切除为主，难以完整切除的病灶有多次复发的倾向。

【临床关注点与影像学价值】

1.明确肿瘤与周围组织的关系，邻近颈部血管是否被包绕，邻近是否有骨质破坏。

2.有无淋巴结转移。

【关键点】

1.咽旁不规则肿块，骨质被包绕、破坏，提示恶性肿瘤。

2.发生在头颈部的脂肪肉瘤虽然少见，但咽旁间隙出现明显不规则恶性肿瘤应考虑到脂肪肉瘤的可能性。

（马辉） hfivBSOl9qDaJjOcpnlPNJozU6m+iB2V0gSn2S0X9jfveisVW9KYjjFK6HpbYv8V