临床多学科联合诊疗经典病例解析最新章节_王昆华著

二、MDT分析

（一）病情演变

经过营养神经、对症处理等治疗，患者症状无明显缓解，患者手术意愿强烈。由于病灶位置特殊，同时存在于胸椎管内外，且大部分位于胸廓内，脊椎、胸廓、胸膜等毗邻结构复杂，周围脊髓、肺、主动脉等重要组织众多，手术难度大、风险大，需要进一步定性、定位、定功能的诊断，以制订精准的手术方案。

（二）MDT意见

1.术前MDT

骨科：

患者为中年女性，起病缓慢、病程较长，临床表现主要为无诱因的神经根性疼痛及神经根支配区域感觉异常，符合神经源性肿瘤的常见临床表现。患者病程较长，症状进展缓慢，提示病灶生长速度不快，生物恶性程度低，且患者没有消瘦等恶病质表现，辅助检查也未发现全身其他系统及部位肿瘤或肿瘤转移的征象。从临床表现看，符合胸椎神经源性良性肿瘤的特征。结合影像学特点，病灶为软组织性质，单发，经过T ₈ ～T ₉ 椎间孔同时侵占椎管内外，部分进入骨性胸腔，符合椎管内外神经源性肿瘤特征，且呈现典型哑铃状分布，在MRI增强下实性成分明显强化，其囊变区未见强化，符合神经鞘瘤的特征。初步诊断为T ₈ ～T ₉ 椎管内外硬膜外神经源性良性肿瘤，神经鞘瘤可能性大。对于椎管内外肿瘤，诊断中很重要的一部分是神经功能的诊断。患者目前存在T ₈ 神经根支配区域的疼痛、麻木及感觉异常，尚未出现远端感觉减退、肌力减弱、肌张力升高、反射异常及括约肌功能异常等脊髓损伤的表现，故神经功能诊断考虑为：T ₈ 神经根损伤，Frankel分级D级。

医学影像科：

椎管内外肿瘤通常有其特定的好发部位，定位是其诊断的第一步。根据肿瘤发生的部位可将椎管内外肿瘤分为髓内肿瘤、髓外硬膜内、硬膜外及混合型。髓外硬膜内肿瘤可表现肿瘤局部蛛网膜下腔增宽、脊髓受压显著。硬膜外肿瘤表现为硬膜外脂肪层的中断、狭窄，肿瘤位于硬膜外脂肪层内。本病例中肿瘤主要位于左侧，沿椎间孔内外分布，脊髓受压不明显，考虑其层次位于硬膜外。

神经源性肿瘤最常见神经鞘瘤和神经纤维瘤，平扫T ₁ WI多表现为低信号，部分为等信号或等低混杂信号，T ₂ WI表现为均匀或不均匀的高信号，增强扫描表现为均匀或不均匀明显强化。发生于硬膜外的神经鞘瘤，常沿椎间孔向外蔓延，呈哑铃状或分叶状。哑铃征在其他肿瘤中少见，对定性诊断有较大意义。神经鞘瘤体内有较多液体，常有囊腔形成。

结合本病例，CT、MRI提示T ₈ ～T ₉ 水平椎管内、左侧椎间孔及椎旁异常信号，在T ₂ WI呈哑铃状等和稍长T ₂ 信号，增强实性成分明显强化，其囊变区未见强化，与椎管内外神经鞘瘤的影像特点高度吻合，结合临床表现，同意骨科意见，诊断为T ₈ ～T ₉ 椎管内外硬膜外神经鞘瘤。

神经外科：

同意以上分析及诊断意见。诊断初步明确，治疗上建议手术切除肿瘤。因为患者有症状，且考虑病灶性质为椎管内外肿瘤，即使为良性肿瘤，也会逐渐发展至压迫脊髓引起下肢瘫痪，同时手术也有利于明确诊断。但由于病灶部位特殊，位于胸椎管内外，部分突入骨性胸腔，骨科（脊柱外科）、神经外科、胸外科联合手术，可大幅提高手术成功的概率。

胸椎椎管内外肿瘤累及范围广，周边重要结构多，暴露困难。一期切除椎管内外肿瘤能减少脊髓因出血、牵拉、压迫引起的损伤。Akwari在1978年报告采用椎板切除及肋骨椎体横突切除术治疗胸椎管内外神经鞘瘤；Grillo采用同一切口后外侧开胸，先切除胸腔内肿瘤，再完成神经外科操作，暴露良好；McCormick采用外侧胸腔外入路，一期切除胸腰椎和椎旁肿瘤，术中切断椎旁肌肉、关节面、椎弓根、椎板、胸肋关节、4～6cm肋骨，切除对侧椎板，最多可进行脊髓360°减压，避免开胸，但该入路手术要求高，耗时长，影响脊柱稳定性；Onesti在此基础上进行了改良，经椎旁入路切除胸椎哑铃状肿瘤，但脊柱前外侧暴露不够，若肿瘤累及椎体前方则难以完整切除。

从神经外科的角度，椎管内部分瘤体需切除左侧半椎板，椎管内部分瘤体需要在显微镜下进行精细切除，以保证完整切除及脊髓安全。视术中情况判断是否需要切除对侧椎板。至于椎间孔及胸廓内瘤体的切除，以及脊柱稳定性重建方面，征求骨科和胸外科的意见。

胸外科：

术前根据肿瘤主体所在部位将其分为4型。Ⅰ型，肿瘤主体位于椎管内，胸腔内肿瘤甚小；Ⅱ型，肿瘤主体位于胸腔内，椎管内肿瘤甚小；Ⅲ型，椎管及胸腔内肿瘤均较大；Ⅳ型，肿瘤累及椎管内、胸腔，且浸润椎弓根、横突、椎板、肋椎关节、椎体。其中Ⅰ型因为胸腔肿瘤较小，实施椎板切除及扩大椎间孔切开术便可充分显露肿瘤；Ⅱ型、Ⅲ型胸腔内肿瘤大，与椎旁重要血管（主动脉、腔静脉、奇静脉）紧密相邻，经胸手术暴露满意，切除肿瘤同时也可保护重要椎旁组织，但术中需要重置体位再切除椎间孔椎管内肿瘤。以上三型常为良性肿瘤，极少侵蚀椎体附件，上述手术方法对脊柱稳定性影响较小。Ⅳ型侵犯范围较广，多为恶性肿瘤，切除椎管内肿瘤同时切除受累的组织可良好暴露胸腔内肿瘤，切除前必须注意保护椎旁组织，避免损伤。

本病例符合以上分型的Ⅲ型，可由胸外科医生采用胸腔镜或开胸手术切除突入胸腔的瘤体，但突入椎间孔及椎管的瘤体则需多科室联合手术治疗，由骨科和神经外科经后路切除，即一期前后路联合手术，以保证肿瘤切除彻底。

综上所述，椎管内外肿瘤可由椎间孔长出突入胸腔后部。由于该肿瘤主体可位于后纵隔，手术可由胸外科医生采用胸腔镜或开胸手术切除，但当肿瘤突入椎间孔和/或椎管时经胸入路则难以完整切除，需要骨科、神经外科等联合手术，一方面保证瘤体切除干净，另一方面保证脊髓得到最大程度的保护。后外侧开胸切口手术野暴露较好，但是存在以下问题：①如定位欠佳误入椎间隙，可能导致显露不良；②需要双腔气管插管以获得更佳显露；③因需要进入胸腔，可能引起肺挫伤，且术后需要留置引流管外接胸腔闭式引流瓶，术后恢复期偏长。胸腔镜手术对瘤体体积偏大、胸腔广泛粘连的患者切除较为困难，且止血欠佳。椎管内外生长的肿瘤经后正中或旁正中切口进行显微手术治疗，多数病例可一期手术切除。

手术要点：

①彻底切除肿瘤。②保护脊髓。③尽量保护脊柱稳定结构及重建稳定性；保护胸主动脉等大血管及胸膜。

手术难点：

①肿瘤部位特殊，分布于椎管内、椎间孔、骨性胸腔内，涉及不同专科的解剖范畴。②周围重要解剖结构多，脊髓、胸主动脉、下腔静脉、胸膜、肺等，对于不同重要结构的保护需要不同专科的技术和经验。③在切除肿瘤过程中会不同程度破坏脊柱稳定性，应尽量保护椎板、棘突、关节突、韧带等组织，并根据破坏程度进行稳定性重建。

手术计划：

①采用后正中或旁正中入路可以满足暴露一侧半椎板、上下关节突、横突及部分肋骨的需要。②在术前准确定位的前提下，切除病变部位相关的部分半椎板、上下关节突、横突及部分肋骨完全可以满足肿瘤切除的需要，尽量保留棘突和棘上韧带、棘间韧带，切除范围可依据术中需要，为避免切除范围过大，去除骨性结构时使用动力系统。③肿瘤切除顺序：椎管内—椎间孔—椎管外胸廓内，按由内而外的顺序切除肿瘤的好处是可尽量保持术野清晰，减少对脊髓及脊神经根的损伤；肿瘤的滋养血管一般和脊神经根伴行，尽早处理肿瘤滋养血管有利于保持术野清晰和减少术中出血。④在包膜内分块切除肿瘤并保持包膜完整是较佳的肿瘤切除方法，只有通过不断地缩小肿瘤体积，才能在有限的空间内完成肿瘤全切。⑤在切开肿瘤包膜和分离肿瘤包膜时，必须是确认为肿瘤真性包膜后才能进行，只有顺肿瘤真性包膜分离，才能确保不损伤周围正常结构。⑥不急于离断肿瘤包膜，利用肿瘤包膜牵拉，采用锐性及钝性分离相结合的方法分离包膜，达到全切肿瘤。⑦ T ₇ ～T ₁₀ 左侧椎弓根钉棒系统固定并植骨融合。

手术分工：

①骨科：进行切口显露、切除T ₈ ～T ₉ 左侧半椎板、关节突、T ₈ ～T ₉ 左侧部分肋骨，显露肿瘤，过程中注意保护稳定结构、脊髓、胸膜、大血管等组织。②神经外科：在显微镜下切除椎管内瘤体，注意保护脊髓等重要神经结构，并尽量向外扩大显露分离瘤体。③胸外科：进行胸廓内瘤体切除，注意保护胸膜及大血管，避免胸膜撕裂，如有撕裂及时进行修补。④骨科：肿瘤切除后，进行T ₇ ～T ₁₀ 单侧钉棒系统内固定，并植骨融合重建稳定性，视术中稳定结构破坏情况补充固定融合范围。

术前诊断：

胸8～9椎管内外硬膜外神经源性良性肿瘤（神经鞘瘤可能性大），神经功能Frankel分级D级。

治疗方案：

手术治疗，骨科、神经外科、胸外科联合手术，经后路T ₈ ～T ₉ 左侧半椎板、关节突切除，T ₈ ～T ₉ 肋骨部分切除，椎管内外神经源性肿瘤切除，T ₇ ～T ₁₀ 左侧钉棒系统固定植骨融合术。

2.术中MDT

按术前计划，骨科、神经外科、胸外科三个科室联合，成功完成手术。术中肿瘤显露良好，肿瘤位于硬膜外，包膜完整，采用包膜内分块切除方式完整切除肿瘤，未出现脊髓、胸膜、大血管损伤等情况，稳定性重建良好，植骨充分，内固定稳固。术后影像（图1-5）提示：肿瘤切除彻底，胸膜完整，脊髓信号正常，压迫解除、无损伤，内固定位置良好。术后患者恢复顺利，未出现相关并发症。术后病理检查（图1-6）提示神经鞘瘤（良性）。