下载掌阅APP，畅读海量书库
立即打开
患者为中年男性，因胸闷气促2个月，胸膜活检病理考虑肺癌伴胸膜转移，入住肿瘤内科。病理提示肠型腺癌，临床症状上患者既往无疾病，全程中没有任何便血、腹泻、腹痛、腹胀等消化道症状，且PET/CT检查还是胃肠镜检查均未见到胃肠道的原发肿瘤。患者CEA和CA19-9这两项结直肠癌敏感性和特异性强的肿瘤标志物有明显升高，然而针对肺癌的肿瘤标志物没有增高。综合临床症状、病理、实验室检查及影像学检查，除外原发消化道肿瘤后，诊断为右肺肠型腺癌伴胸膜转移，Ⅳ期。
肺肠型腺癌非常罕见，治疗上早期肠型腺癌以手术治疗为主，术后辅助化疗及复发转移后的治疗文献报道很少。有文献报道，化疗方案包括针对非小细胞肺癌含铂双药方案，也包括针对结直肠癌的氟尿嘧啶类、伊立替康等药物。肠型腺癌的靶向治疗如何选择尚无定论。该患者 EGFR/ALK/ROS1 野生型，无使用TKI及ALK抑制剂的指征。首选含铂双药方案化疗，2周期评价1次治疗效果，必要时可结合放疗、抗血管生成治疗及免疫治疗。
2011年国际肺癌研究协会（IASLC）、美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）提出了“2011年国际多学科肺腺癌分类”，将肺肠型腺癌作为浸润型腺癌独立分出。肺肠型腺癌少见，多为个案报道，需与其他类型肺癌和原发肠癌肺转移相鉴别。治疗上无高级别证据指导治疗，应该按照肺腺癌的治疗原则。患者诊断为肺肠型腺癌，T 1 N x M 1a ，ⅣA期，根据NCCN肺癌指南，患者已无手术机会，可行以化放疗、抗血管生成治疗为主的综合治疗手段。
Tsao等在1991年首次提出了肺的原发性肠型腺癌的诊断，之后提出了“2011年国际多学科肺腺癌分类”（表8-1），肺肠型腺癌列为浸润性腺癌变异型的一种。本病发病率低，多为个案报告，目前国际上最大样本量显示其占肺腺癌的0.32%（2/629）。发病年龄范围较大（24～82岁），平均诊断年龄在50～60岁。患者综合临床症状、影像学及病理，除外消化道肿瘤后诊断为肺腺癌伴胸膜转移，Ⅳ期， EGFR/ALK/ROS1 野生型，不能口服TKI及ALK抑制剂，可先行含铂双药化疗为主的治疗，待肿瘤较前局限后可结合放疗。
表8-1 2011年国际多学科肺腺癌分类
注：BAC，细支气管肺泡癌。
肺原发性肠型腺癌是非小细胞肺癌的一种少见病理类型，是指少数在形态上和免疫组织化学上与结直肠癌类似，出现肠型分化或肠型形态的原发性肺腺癌，当这种成分超过肿瘤的50%，同时排除消化道来源的腺癌，可诊断为肺肠型腺癌。肺肠型腺癌异质性强，常具有其他肺腺癌组织学亚型成分，如沿肺泡壁生长的贴壁型为主的亚型，且肺肠型腺癌免疫表型至少表达一种结直肠癌的标志物。
肺肠型腺癌的鉴别诊断需要排除其他类型的原发性肺腺癌及结直肠癌肺转移。首先，其他类型的原发性肺腺癌和肺肠型腺癌均为肺腺癌的病理类型。形态学上，其他类型的原发性肺腺癌没有高柱状假复层排列，免疫表型上两者均可能表达原发性肺腺癌的特异标志物，如CK7、TTF1、NaspinA；而肠型腺癌除此之外还部分表达肠型分化的免疫标记物如CDX-2、CK20、Villin和MUC2等。其次，结直肠癌肺转移，既往结直肠癌病史的患者肺部出现病灶，结合临床和病理检查结果要考虑结直肠癌肺转移。肺的病灶在形态上呈腺管样排列，无其他组织类型，瘤组织境界清楚，不累及癌旁的正常肺结构。免疫表型上，针对肺癌免疫表型的CK7、TTF-1、NapsinA等呈阴性，针对肠癌免疫表型的为阳性。
对该患者胸膜取材，镜下可见结直肠腺癌的某些形态学特征，且肠型分化成分占肿瘤的主体（>50%）。免疫组化示：TTF-1（+）、CK7（+）、CDX-2（+）、Villin（+）。该患者结合临床症状、胃肠镜及PET/CT检查除外消化道肿瘤后，应考虑诊断为肺肠型腺癌伴胸膜转移。
肺肠型腺癌是一种少见的原发性肺腺癌，在胸部平扫或增强CT均表现肺部和/或锁骨上及纵隔的占位，PET/CT提示上述部位存在标准摄取值（SUV）代谢升高；肠型腺癌患者无论是PET/CT检查还是胃肠镜检查均未见到胃肠道的原发肿瘤。患者影像学检查提示右侧周围型肺癌伴胸膜转移可能，其余部位未见明显肿瘤性占位。结合临床及病理应诊断为原发性肺腺癌伴右侧胸膜转移。