二、MDT分析

（一）病情演变

患者来诊时已有明显的神经损伤表现，四肢躯干感觉肌力减退，暂未出现共济失调等小脑损伤表现和吞咽困难等下四组脑神经损伤表现。经过营养神经、对症处理等治疗，患者症状无明显缓解，患者手术意愿强烈。由于病变位置特殊，毗邻结构复杂，周围延髓、小脑、颈髓、椎动脉等重要组织众多，手术难度大、风险大，需要术前周密准备，制订详细手术方案，再进一步诊治。

（二）MDT意见

骨科：

枕颈畸形疾病发作的部位是枕颈结合部，包括枕骨、寰椎（颈椎第一节）及枢椎（颈椎第二节）。枕颈畸形涵盖上述部位的骨、神经组织和血管的畸形，该连接结构的异常可以直接压迫血管和神经结构，也不同程度地影响椎间关节的稳定性和活动范围，引起椎间关节脱位或不稳定。

枕颈畸形涵盖类型（图5-4）：①枕颈部骨骼畸形，包括枕骨发育畸形、寰椎发育畸形、枢椎发育畸形；②枕颈部骨对位畸形，包括寰枢关节脱位、颅底凹陷；③神经组织畸形，包括阿诺德-基亚里畸形（Arnold-Chiari畸形）、脊髓空洞；④合并的其他畸形，包括克利佩尔-费尔综合征（Klippel-Feil综合征）、脊柱侧弯畸形。存在2种及以上畸形并且合并寰枢关节脱位的枕颈畸形即为复杂枕颈畸形。该患者有超过2种以上的骨骼及对位畸形，同时合并了寰枢关节脱位，因而其主要诊断明确，即复杂枕颈畸形。

神经外科：

枕颈畸形病例常见的症状体征包括7方面。①外貌特征：短颈畸形、头颈部旋转、屈伸、侧屈活动受限。②寰枢椎关节不稳定，高位神经根受刺激，枕颈部酸痛、麻木。③延髓颈髓受压：脊髓本身损伤，感觉、肌力、肌张力障碍；脑脊液回流受阻，脑室增大、颅高压、脊髓空洞。④小脑受压，小脑性共济失调、眼震颤。⑤脑干受压，呼吸功能减退、异常呼吸方式。⑥脑神经受压，吞咽和构音功能障碍。⑦椎动脉受压，头晕、晕厥、记忆力减退。

该患者主要表现为脊髓本身损伤，已出现了四肢感觉肌力障碍，以及头颈部的活动受限，有明确的手术指征，需手术解除脊髓的压迫。但该病例脊髓压迫来自前方的齿状突及后方的寰椎后弓，有必要对脊髓前后方进行全方位减压。前方减压目的在于解除寰枢脱位，恢复寰枢力线，让齿状突不再压迫脊髓；后方减压目的在于切除寰椎后弓及枕骨大孔扩大减压，要注意后覆膜束状物的切除松解。

骨科：

该患者确实需要前后方的减压，根据临床经验，寰枢脱位如果为可复性脱位，术中大重量牵引+钉棒系统内固定复位即可。但如寰枢脱位为难复性脱位，即因附着于寰枢关节前面的肌肉、韧带及关节囊挛缩，和/或寰枢间的骨赘增生，严重阻碍寰枢椎复位，即使用很大重量做颅骨牵引也不能复位，则有必要行口咽部的松解复位。该患者术前颈椎前屈后伸位未见寰齿间隙有变化，且CT见寰枢之间有骨质的融合，提示该患者可能为难复性寰枢脱位，可于术中全身麻醉后大重量牵引进一步证实（判断方法见图5-5），但难复性可能性更大，故需做好经口咽行寰枢椎松解的准备。做完经口咽松解寰枢椎，见寰枢脱位纠正，齿状突下移后，再改为俯卧位行后路寰椎后弓切除枕骨大孔扩大减压，枕颈固定融合术。

医学影像科：

从目前患者影像资料分析，患者为难复性寰枢椎脱位可能性更大，故而需行经口咽寰枢松解的可能性大；另外患者枢椎发育畸形，有两对细小的椎弓根，均不利于骨科置钉固定，有可能需要延长固定节段至颈3，甚至颈4。但如果固定到颈3或颈4，则患者丢失的运动节段过多，对于该年轻患者之后的生活产生较大影响，故建议行3D打印实体模型，术前模拟手术，找到颈2两对椎弓根准确的置钉点及方法，既增加锚定点加强复位能力及稳定性，又尽可能保留颈部的运动节段。

耳鼻咽喉科：

该患者需行经口咽寰枢椎松解可能性大，需做到6点。①术前5～7d保持口腔清洁，复方氯己定漱口；②检查患者口腔有无义齿、有无破溃及感染病灶，并确认患者上下切牙均牢固；③术前检查鼻道，判断呼吸功能，如鼻道畸形，脑干受压呼吸功能受影响，需行气管切开；④确认患者无上呼吸道及咽喉部感染；⑤放置胃管，术后5～7d通过鼻饲管进食；⑥术中严格口咽部消毒，术后严密观察口咽部伤口，避免该部位的感染。

麻醉科：

该患者需行经口咽寰枢椎松解，不能行常规的经口插管麻醉，必须行经鼻插管。且该患者需行前后联合入路手术，体位摆放需先仰卧过伸位，再改为俯卧过伸位，在变化体位过程中，插管容易脱落，故需确保插管的牢固。

总结上述各科室意见，患者诊断明确，有手术指征，应行“经口咽寰枢椎松解大重量牵引复位+后路寰椎后弓切除枕骨大孔扩大减压，枕颈固定融合术”。确定治疗方案如下：

（1）检查口腔及鼻道无异常，复方氯己定漱口7d，为口咽部手术做准备。

（2）对该患者枕颈部行3D打印模型，模拟手术，明细手术方案及枢椎两对椎弓根置钉点及方法（图5-6）。

（3）经鼻插管全身麻醉，并于另一侧鼻孔留置胃管，大重量牵引确定寰枢椎不可复位（图5-7）。

（4）仰卧过伸位，行经口咽寰枢椎彻底松解，并行大重量牵引明确齿状突明显下移，术中注意大量过氧化氢溶液、淡碘附、盐水反复冲洗，避免口咽部感染（图5-8）。

（5）改为俯卧位，行后路寰椎后弓切除枕骨大孔扩大减压，枕颈固定融合术，3D打印模型辅助枢椎两对椎弓根置钉，内固定物进一步复位（图5-9）。

（6）术后留置胃管，鼻饲肠内营养液1周，每日继续复方氯己定漱口，并检查口咽部伤口愈合情况，1周后口咽部愈合良好可拔除胃管进食。

（7）复查术后影像资料（图5-10、图5-11），见齿状突已明显下移并紧贴寰椎前弓后缘，脊髓已无压迫，枢椎两对椎弓根钉位置良好，寰椎后弓已切除，枕骨大孔扩大减压范围足够，植骨块位置良好。术后检查神经功能，感觉恢复正常，四肢肌力4级，较前改善，病理征（-）。