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◆肺动脉高压的平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段。
◆肺动脉高压的常见病因：先天性心脏病（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）、慢性阻塞性肺疾病、贫血、睡眠呼吸障碍、结缔组织病、门静脉高压和肝病、静脉血栓病、HIV感染等可引起继发性肺动脉高压的相关疾病；长期接触毒物（如毒性油菜籽油）、服用抑制食欲的药物（如阿米雷司、芬氟拉明）、长期接触放射线等。肺动脉高压的临床分类见表2-1。
◆肺动脉高压的诊断流程见图2-4。在本病例中，通过询问病史和相关的无创辅助检查，可排除先天性心脏病、肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病、贫血、门静脉高压、结缔组织病、HIV感染、肺动/静脉畸形、药物/毒物/放射线所致肺动脉高压，初步考虑为特发性肺动脉高压。右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，该患者在静息状态下测得mPAP 56mmHg，超过25mmHg，可确诊为肺动脉高压；PAWP<15mmHg可排除左心疾病所致肺动脉高压。患者吸入伊洛前列素后，mPAP由56mmHg降至38mmHg，心输出量前后不变，是阳性结果，提示有较多的肺血管处于痉挛状态，对钙通道阻滞剂敏感。
◆序贯联合治疗是特发性肺动脉高压的治疗策略，针对该患者的特点，选择内皮素受体拮抗剂和钙通道阻滞剂联合治疗。①内皮素受体拮抗剂：波生坦62.5mg，2次/d，1个月后如无肝功能受损，剂量增加至125mg，2次/d，长期维持。②钙通道阻滞剂：氨氯地平10mg，1次/d，如无明显低血压或下肢水肿，剂量增加至20mg，1次/d。
◆治疗3～4个月后需要右心导管检查重新评估血管反应性。
表2-1 肺动脉高压的临床分类
图2-4 肺动脉高压的诊断流程
PH.肺动脉高压；CTEPH.慢性血栓栓塞性肺动脉高压；PAH.动脉性肺动脉高压；mPAP.平均肺动脉压；PAWP.肺动脉楔压；PVR.肺血管阻力；CTD.结缔组织病；CHD.先天性心脏病；PVOD.肺静脉闭塞病；PCH.肺毛细血管瘤样增生症；1mmHg=0.133kPa；1Wood单位=80dyn·s·cm -5
（张敏）