二、MDT分析

（一）病情演变

患者有肺动脉高压的典型症状，胸部X线片、心脏超声和胸部CT能够证实肺动脉高压的存在，诊断的关键是明确肺高压的原因。导致肺动脉高压的疾病种类繁多，涉及多个科室。经过心脏内科、呼吸内科、风湿免疫科、感染性疾病科、消化内科、血管外科、医学影像科共7个科室的会诊讨论，得出诊治意见。

（二）MDT意见

心脏内科：

先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，是导致肺动脉高压的常见病因，而患者经过心脏超声和胸部CT检查，未发现先天性心脏病的证据，可排除先天性心脏病。

呼吸内科：

与肺动脉高压有关的呼吸内科疾病包括慢性阻塞性肺疾病和肺栓塞。患者既往无慢性支气管炎病史，体检未发现肺气肿体征，胸部CT不支持慢性阻塞性肺疾病，可排除慢性阻塞性肺疾病所导致的肺动脉高压；下肢血管超声未发现静脉血栓，肺动脉CTA未发现肺动脉主干和二级分支的血栓，上述检查未见肺栓塞的确切证据。

消化内科：

患者无肝病史，肝功能正常，腹部超声未见肝脏形态结构异常，可排除门静脉高压所致的肺高压。

风湿免疫科：

患者为中青年女性，应该考虑风湿免疫性疾病，但患者无风湿免疫性疾病活动的病史，风湿免疫性相关抗体均为阴性，目前不考虑风湿免疫性疾病所致的肺高压。

感染性疾病科：

患者无静脉吸毒史，HIV抗体阴性，可排除HIV感染所致的肺高压。详细询问病史，了解到患者无长期滥用药物、毒物史和放射线接触史，亦不考虑此方面原因所致的肺高压。

血管外科：

肺动脉CTA不支持肺动脉畸形所致的肺动脉高压。

医学影像科：

患者的胸部CT和肺动脉CTA发现肺动脉高压的征象，如肺动脉主干增宽、右心房增大，但没有先天性心脏病、肺栓塞、慢性阻塞性肺疾病和肺动脉畸形的影像学表现，同意心脏内科、呼吸内科和血管外科的意见，目前可排除先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病、肺动脉畸形这三种疾病，且暂无肺栓塞的确切证据。但影像学检查能清晰探测到肺动脉主干、叶、段肺动脉内的栓子，而对亚段及外周肺动脉栓子的敏感性有限，尚不能排除亚段肺动脉和周围动脉栓塞。

经上述7个科室讨论，认为需行右心导管检查进一步明确诊断及治疗。患者行右心导管检查和急性肺血管反应试验，结果如下：肺动脉平均压（mPAP）56mmHg，测算肺血管阻力（PVR）41.84mmHg·min/L（Wood单位），肺动脉楔压（PAWP）8mmHg, Fick法测心输出量（CO）4.5L/min。吸纯氧10min后，测mPAP 44mmHg, PVR 22.48mmHg·min/L（Wood单位）。伊洛前列素溶液2ml雾化吸入持续10min，15min后再次测mPAP 38mmHg, PVR 26.23mmHg·min/L（Wood单位），重复测算CO 4.5L/min。

经过右心导管检查，确诊肺动脉高压存在，且因急性肺血管反应试验阳性，提示患者对钙通道阻滞剂敏感。 PL6nsmxc3tv/Hyf8OPFfLJJPdczbw3H2P+tJG7jdN22LKfrpBJtJbz9Fl8Prom2k