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学习目标
1．熟悉 系统性红斑狼疮的临床表现。
2．熟悉 系统性红斑狼疮的分类标准。
3．了解 系统性红斑狼疮脏器损害的评估和处理原则。
系统性红斑狼疮（systemic erythematosus lupus，SLE）是一种累及多系统、多器官，并伴血清中出现多种自身抗体的自身免疫性疾病。15%~20%的患者在儿童期起病，是儿童期主要的风湿性疾病。儿童期起病者较成人期起病者脏器损害更重，是风湿性疾病中死亡率最高的疾病。该病具异质性，病初可仅累及1~2个系统，随病程进展，可出现多系统及脏器受累，且具有慢性复发性的特点。治疗以激素及免疫抑制剂等为主，需长期甚至终身治疗。
该病早期可伴非特异性的全身症状，需关注以下要点：
儿童期患者全身症状及炎症改变较成人明显，需注意询问有无发热及乏力等表现。
大多数患儿出现皮肤黏膜损害。注意询问有无颜面部红斑及光过敏，尤其面颊部蝶形红斑，并关注指/趾端有无血管炎样皮疹。
儿童患者肾脏受累比例高于成人，注意询问有无少尿、水肿及头痛等表现，并需警惕可能因氮质血症或高血压所致的惊厥。
全血细胞均可受累，血小板减少可为儿童SLE的首发症状。注意观察白细胞、血红蛋白及血小板数量有无下降，淋巴细胞减少比中性粒细胞减少更常见，是疾病活动的敏感指标。
涵盖了19种中枢神经及外周神经病变。注意询问有无惊厥，麻醉性止痛药难以缓解的头痛，以及幻视、情绪异常、认知功能障碍等精神行为异常。
注意询问有无胸闷、心前区不适、气促、活动量下降等。关注有无心包积液及肺动脉高压等。
以关节痛、关节炎最常见，询问有无大小关节的肿胀、疼痛及活动受限。注意有无肌痛及肌无力表现。
狼疮性肺损伤，约见于50%的儿童SLE，以胸膜炎及胸腔积液最多见。注意询问有无咳嗽、气急及呼吸困难。可以起病急骤，病情进展快，死亡率高。
胃肠道血管炎，注意询问是否存在腹胀、腹泻、便血，辨别有无肠梗阻甚至肠坏死、肠穿孔等急腹症。有无肝大、黄疸及肝功异常等狼疮性肝炎表现；有无腹痛，血、尿淀粉酶升高等急性胰腺炎表现。
包括结膜炎、前葡萄膜炎、视网膜血管炎、视神经病变等。询问有无视物模糊、畏光、眼部疼痛不适等。
可合并甲状腺功能减退或亢进。
1．一般情况 意识状态（神志是否清楚、有无脑病表现）、精神情况、体温、呼吸、心率及血压。
2．皮肤黏膜损害 有无颜面部红斑、指/趾端血管炎表现及紫癜样皮疹，有无口腔溃疡及脱发。
3．有无颜面及下肢水肿，肾区叩痛。
4．有无肝脾及全身浅表淋巴结肿大。
5．心界有无扩大，心音是否有力，是否存在杂音。
6．有无呼吸困难，呼吸频率，呼吸音及有无干、湿啰音。
7．腹部有无压痛及压痛部位，肠鸣音是否活跃或减弱，有无移动性浊音。
8．有无关节肿胀、疼痛及活动受限、肌痛及肌无力表现。
全血细胞均可出现下降，常见血红蛋白及红细胞降低，个别有血小板降低。
肾脏受累者，尿常规常能提示血尿和/或蛋白尿。沉渣镜检可见红细胞、白细胞及管型。24小时尿蛋白及尿蛋白/尿肌酐常有助于判别尿蛋白水平。
可出现尿素氮，肌酐异常，可有低蛋白血症；肝功能损害者可出现谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高。
抗核抗体异常，特异性的抗Sm及ds-DNA抗体异常；抗心磷脂抗体及狼疮抗凝物异常。常伴有补体C3或C4的下降。Coombs试验可为阳性。
对疑诊神经精神狼疮患儿，常有脑脊液压力升高、白细胞数和蛋白升高，糖及氯化物正常。
肾脏损害明显者应推荐至有条件的医院进行肾脏活检检查。对狼疮肾炎的诊断、治疗及预后估计均有重要意义。
X线及CT检查有助于早期发现肺部病变、浆膜腔积液、骨骼、脑部及胃肠血管炎表现。腹部彩超检查可以发现肠壁水肿增厚表现。超声心动图检查对心包积液、心肌及瓣膜病变等有较高敏感性。头颅MRI检查可早期发现脑部血管炎及脱髓鞘病变等。
可提示肺通气及弥散功能障碍。
（1）1997年美国风湿病学会修订的分类标准简单易行，符合表5-4中4项或以上即可诊断。
表5-4 系统性红斑狼疮分类标准
（2）2012年系统性红斑狼疮国际协作组/美国风湿病学会（SLICC/ACR）及2019年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）分别提出新的分类标准，经验证，2019年新标准的敏感度和特异度均较1997 ACR分类标准及2012年SLICC/ACR标准有所提高。该标准较前两者不同，采用计分形式，需ANA 1：80（Hep2细胞方法）才能进入计分，该标准现运用日趋广泛。
可导致多脏器受累及浆膜腔积液等，免疫学检查及相关感染、病原学指标有助于鉴别。
对有发热、血象受累或肝脾淋巴结肿大者，需完善免疫、骨髓细胞学等检查。
以肾炎或肾病起病患儿，应注意有无其他系统受累，应常规完善免疫学指标，必要时完善肾脏穿刺活检术以明确诊断。
1．密切随访各脏器受累的情况，观察皮疹有无反复或加重，有无水肿，尿量及血压情况。
2．观察有无呼吸困难、心慌、胸闷等不适。
3．密切随访肝肾功能、电解质、尿检的变化。
4．密切随访抗Sm抗体、抗ds-DNA抗体滴度及补体C3、C4情况。
5．随访胸部影像学及心脏彩超了解脏器受累情况。
6．具有明显蛋白尿、血尿或肾性肾功能不全者，建议完善肾活检，治疗效果不理想时可重复肾活检。
积极控制狼疮活动，改善和阻止脏器损害，坚持长期、规律治疗及随访，尽可能减少药物副作用及改善患儿生存质量。
根据疾病活动度选择治疗方案：轻度活动可选用糖皮质激素、非甾体类抗炎药物、羟氯喹及甲氨蝶呤。中度活动者应口服足量糖皮质激素，必要时可联合免疫抑制剂治疗。重度活动SLE因有重要脏器的受累，治疗分诱导缓解和维持治疗两个阶段。诱导缓解的目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括症状、血清学和器官的功能恢复）。
1．因儿童SLE较成人期起病者重，脏器损害更明显，故在基层医院高度疑诊SLE时，建议转儿童风湿免疫专科继续评估脏器损害并制订治疗方案，以求达到最有益的治疗。
2．出现肾脏损害明显者或治疗后肾脏损害仍明显者应推荐至有条件的医院进行肾脏活检检查。
3．当合并感染与本病疾病活动不易鉴别时，或抗感染治疗与专科用药有矛盾时，建议转入儿童风湿免疫专科就诊。
1．SLE是系统性血管炎，是儿童期死亡率最高的风湿性疾病。该病可有多脏器受累，肾脏损害程度决定其远期预后。
2．提倡注意日常保养，如避免紫外线照射、体重控制、骨质疏松监测预防及感染防治。治疗用药常为激素、免疫抑制剂等，有较多的不良反应。激素使用的副作用及相关监测处理方案，部分免疫抑制剂也有一定副作用且费用较高，在用药前均需与家长进行详细沟通。
3．强调早期诊断、早期治疗、规律长程随访的重要性，树立治疗信心及提高患儿治疗依从性。
（罗冲 唐雪梅）