第四节
风湿热

风湿热（rheumatic fever，RF）是一种由A组β溶血性链球菌感染后所致的免疫性炎性疾病，临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病发作呈自限性，但可能反复发作，可遗留轻重不等心脏损害，尤以瓣膜病变最为显著。

本病多发于冬春季，常见于5~15岁的儿童和青少年，男女患病率大致相等。A组β溶血性链球菌感染后产生抗链球菌抗体，在清除链球菌同时，可与人体组织产生交叉免疫反应导致器官损害；同时链球菌抗原与抗体形成循环免疫复合物也可在滑膜、心脏瓣膜沉积，产生炎性病变；此外，宿主的遗传易感性及免疫应答能力在风湿热发病中也有一定作用。

【病史要点】

1．前驱症状

典型症状出现前1~6周常有咽喉炎或扁桃体炎等链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大等症状。

2．典型症状

（1）关节炎：

关节炎通常是风湿热急性发病最早的症状，约占急性风湿热的50%~60%，呈游走性、多发性关节炎，以大关节受累为主，局部可有红、肿、热、痛和功能障碍，症状可持续3~4周，不遗留关节畸形。

（2）心脏炎：

风湿热中有40%~50%患儿可能累及心脏，出现心肌、心内膜、心包炎症，是风湿热唯一持续性器官损害。侵犯心内膜主要累及二尖瓣，其次为主动脉瓣，导致瓣膜关闭不全。临床可有心悸、气短、心前区不适等表现，严重时可出现充血性心力衰竭。心脏炎多于急性起病1~2周内出现症状。

（3）环形红斑：

出现率为6%~25%。皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现，分布在四肢近端和躯干，一般持续数小时或1~2天消退。环形红斑常在链球菌感染后较晚时间出现，可持续数周。

（4）皮下结节：

发生率为2%~16%。为位于关节伸侧皮下组织的硬性、无痛性小结节，尤其是肘、膝、腕、枕部或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，一般2~4周内消失，常与心脏炎同时出现，是风湿热活动表现之一。

（5）舞蹈病：

约占风湿热的3%~10%，常发生于4~7岁儿童，女孩多见。表现为一种无目的、不自主的面部或躯体动作，激动兴奋时加重。平均病程3个月，呈自限性。

3．其他症状

风湿热亦可累及其他脏器，出现肺炎、胸膜炎、脑炎，尿中可出现红细胞及蛋白。

【体检要点】

1．一般情况

意识状态，体温、心率、血压，有无水肿、贫血表现。

2．皮肤

注意有无环形红斑、皮下结节，也可出现荨麻疹、结节性红斑和多形性红斑等皮肤表现。

3．关节

以累及大关节为主的游走性关节炎表现。

4．心脏

心肌受累时可出现窦性心动过速，第一心音减弱，重症者出现心界扩大、心尖冲动弥散，可闻及奔马律，累及瓣膜时出现心脏杂音，表现为二尖瓣炎可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音；主动脉瓣炎时可在心底部闻及舒张期柔和吹风样杂音。侵犯心包时可出现心包摩擦音。

【辅助检查】

1．链球菌感染指标

咽拭子培养链球菌阳性率为20%~25%，抗A组链球菌壁多糖抗体阳性率为70%~80%，抗链球菌溶血素O增高，在感染后2周左右出现。

2．急性炎症反应指标

急性期红细胞沉降率、C-反应蛋白及外周血白细胞计数增高，提示风湿热活动。

3．心电图及影像学检查

心电图检查可出现窦性心动过速、P-R间期延长和心律失常。超声心动图对心瓣膜炎、心包积液敏感。

【诊断要点及鉴别诊断】

1．诊断

风湿热目前沿用美国心脏病协会1992年修订的Jones诊断标准指导诊断。确定链球菌感染证据，两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现可诊断（表5-2）。2002—2003年WHO对本病分类标准作出如下修订：对伴有风湿性心脏病的复发性风湿热诊断仅需2项次要标准加链球菌感染证据；对隐匿发作的风湿性心脏炎和舞蹈病诊断不需要其他主要标准及链球菌感染证据即可诊断；重视多关节炎、多关节痛或单关节炎，需动态随访，警惕发展成风湿热。

2．鉴别诊断

（1）幼年特发性关节炎：

本病全身型以间隙高热为主，常伴皮疹，肝、脾、淋巴结肿大。关节型可累及小关节，无游走性特点，反复发作后可遗留关节畸形。

（2）感染性心内膜炎：

感染性心内膜炎患儿可以出现发热、贫血、肝脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞表现，超声心动图可发现心瓣膜赘生物，血培养阳性可协助本病诊断。

【病情观察及随访要点】

注意观察发热、皮疹及心脏受累症状，大约70%的急性风湿热患者2~3个月内恢复，65%左右患者心脏受累，随访重点为心脏病变的治疗及预防风湿热发作。

【治疗原则】

1．一般治疗

注意保暖，预防感染。急性关节炎早期卧床休息，至ESR、体温正常开始活动。心脏炎无心功能不全患儿卧床休息4周；伴有心功能不全患儿卧床休息至心功能恢复后4周。

2．清除链球菌感染

初发链球菌感染，首选青霉素5万~20万U/kg注射，分2~4次给药，疗程7~14天；青霉素过敏者改用其他有效抗生素，如红霉素等。

3．抗风湿治疗

（1）水杨酸制剂：

常用药物阿司匹林，急性期80~100mg/（kg·d）（≤3g/d）至体温正常、活动指标正常，逐渐减量，疗程4~8周，也可选用萘普生、吲哚美辛等，适用于风湿性关节炎者。

（2）糖皮质激素：

风湿性心脏炎首选糖皮质激素治疗，一旦确诊应尽早使用。推荐使用泼尼松1~1.5mg/（kg·d）（≤60mg/d），分3次口服，病情好转后减量为10~15mg/（kg·d）维持治疗，总疗程8~12周。

4．舞蹈病治疗

尽量避免强光噪声刺激，药物治疗首选丙戊酸钠，该药物无效或重症舞蹈病患儿，可选用利培酮治疗。

5．预防

风湿热与链球菌感染密切相关，预防链球菌感染对于预防风湿热发生至关重要。

（1）一级预防（初发预防）：

即预防风湿热首次发作。通过对链球菌感染进行及时诊断和彻底抗生素治疗，以青霉素首选，青霉素过敏者可选用红霉素等。

（2）二级预防（复发预防）：

有风湿热既往史的患者预防链球菌感染防止复发即为二级预防。推荐使用苄星青霉素儿童60万~120万U，每月肌内注射一次；青霉素过敏者可选用红霉素或磺胺嘧啶/磺胺甲 唑顿服。

（3）预防用药期限：

单纯风湿性关节炎儿童患者预防用药最少持续5年；对曾有心脏炎但无瓣膜病变遗留者，儿童预防期限最少10年或至25岁；有过心脏炎且或遗留瓣膜病变者，预防期限应尽量延长，甚至终身。

【转诊指征】

出现以下情况建议转诊上级专科进一步诊疗：

1．明确诊断风湿性心脏炎，甚至合并心功能不全。

2．舞蹈病症状不能控制。

3．持续2周以上体温、关节症状不缓解，实验室炎症指标持续增高。

【常见临床问题及沟通要点】

1．本病病因主要为急性链球菌感染，预防感染，尤其是预防上呼吸道感染是防止病情复发的关键。

2．首次发作后需使用抗生素规范清除感染，必要时需要长期苄星青霉素预防性治疗。

3．预后主要取决于心脏受累严重程度，首次发作是否正规治疗，是否按期实施规范预防措等，个别患儿远期可能遗留心脏永久后遗症。

（张宇　唐雪梅） Y/yp9avoVqpw7z9wDJFNgop3DaUDJBr2f/ZaZ1g3BTWmI98jArqdFAYwxZNcNxvn