第三节
变态反应性疾病

变态反应（allergy）又称过敏反应，是指由免疫机制诱发的超敏反应，即当机体再次接触同一过敏原时出现不同形式的免疫病理损伤过程。由此导致的疾病称为变态反应性疾病，又称过敏性疾病。过敏性休克是外界某些抗原物质作用于机体后引起组织灌注不足或血流分布异常所致的一种广泛的细胞低氧性急性循环衰竭，以全身组织低灌注和重要脏器的功能障碍为临床特点，是机体对过敏原的一种即刻的致命性全身反应。过敏性休克起病急骤，来势凶猛，若不及时处理常可危及生命。

【病史要点】

1．过敏性疾病既往史

既往的发作形式，疾病发作的季节特点，季节性发作提示一些季节性过敏原（如花粉），常年发作则提示过敏原或一些不受季节影响的过敏原。有无过敏性休克等严重过敏反应情况。

2．过敏性疾病家族史

具有阳性家族史者为高危患儿，尤其是过敏性鼻炎、哮喘和特应性皮炎等疾病家族史。

3．家庭生活环境史

生活环境中是否有地毯、狗、猫。如改变环境后症状明显改善表明家庭环境中存在某种过敏原。如果环境湿度过高有可能是对霉菌过敏。

4．食物过敏相关病史

由于食物种类繁多，食物过敏原较难判定。如果病史询问不能确定致敏物质，可采用“食谱、症状”记录，仔细分析记录可能帮助寻找食物过敏原。

【体检要点】

1．各系统症状体征

湿疹、荨麻疹、血管神经性水肿；胃食管反流、消化道出血、呕吐、腹泻、便秘、肠绞痛；咳嗽、喘息、鼻痒、流涕、鼻塞；哭闹不安、喂养困难、夜间啼哭等；非特异性症状，如生长发育迟缓、贫血等。

2．休克表现

皮肤水肿苍白或发绀，意识障碍，呼吸困难，肺水肿，肢端循环差，血压下降等。

【辅助检查】

1．常规检查

过敏反应患儿外周血嗜酸性粒细胞可升高，但不具备特异性诊断价值。

2．皮肤点刺实验

采用标准化或尚未标准化的过敏原，设定阳性和阴性对照情况下，将过敏原刺入皮肤并观察后续皮肤反应，以期判断特异性过敏原。可用于吸入和食入性过敏原分析，但结果判断必须与临床表现结合分析。

3．血清总IgE和血清过敏原特异性IgE测定

血清总IgE升高提示过敏性疾病，但不具备诊断价值。过敏原特异性sIgE的浓度高低有利于帮助判断过敏原种类与临床表现之间的关系，当过敏原sIgE浓度较高时发生临床症状和体征的可能性增高。

4．斑贴试验

对考虑存在迟发型变态反应的婴儿，皮肤试验及血清特异性IgE检测不能确定过敏原者可采用。

5．回避试验

通过短期回避日常食用的可疑食物，观察临床症状和体征变化帮助明确过敏原的种类。一般每次严格回避一种食物2周，如果考虑是非IgE介导的过敏反应最少4周，观察临床症状和体征的改善情况。如临床表现明显改善，提示婴儿过敏可能与此种食物有关。

6．食物激发试验

大部分食物过敏可以通过上述方法诊断。食物激发试验是食物过敏诊断的金标准，但由于存在一定的严重过敏反应的风险性及复杂性，建议只应用于有条件的单位开展。

【诊断要点及鉴别诊断】

1．诊断要点

根据详细病史询问收集的过敏性疾病家族史，疾病反复发作与过敏原的关系，临床表现特点及实验室检查综合分析。结合临床表现、外周血嗜酸性粒细胞升高、过敏原检测等对IgE介导的过敏反应相对容易诊断，其他免疫发病机制介导的过敏反应诊断风险较大，有时需要进行内镜、病理检查和专科医师介入。

2．鉴别诊断

过敏性疾病应与各系统疾病鉴别，如反复呼吸道感染、鼻窦炎、非过敏性食物不耐受、遗传性血管性水肿、风湿性疾病皮炎等。凡在接受某抗原物质或某种药物，或昆虫叮咬后立即发生血压骤降、意识障碍、皮肤黏膜改变及其他过敏反应前驱症状，应考虑过敏性休克可能。同时过敏性休克需要和其他休克如感染性休克、低血容量性休克等鉴别。

【病情观察及随访要点】

1．注意既往食物、药物过敏史，对于确定过敏原至关重要，应随访过敏对于患儿脏器功能、生长发育和社会功能的影响。

2．过敏发生后续密切观察生命体征，是否发生喉头水肿、严重哮喘发作和过敏性休克等危急重症。

3．长期回避过敏原和治疗后应监测临床表现、血清总/特异性IgE浓度以助判断过敏状态和食物引入时机。

4．由于变应性进程，儿童患一种过敏性疾病，应密切观察和预防发生其他过敏性疾病。

【治疗原则】

1．药物治疗

症状明显时选用抗组胺药物和肥大细胞稳定剂，严重湿疹患儿、严重喘息发作、血管神经性水肿及全身过敏反应可短期使用全身糖皮质激素。非IgE介导的过敏性疾病主要应用糖皮质激素缓解症状。

2．脱敏治疗

部分过敏性疾病可采用脱敏治疗，即特异性免疫治疗。

3．过敏性休克治疗

过敏性休克是儿科急症，治疗必须分秒必争。一旦考虑本病的可能，应立即开展抢救工作，重点为防治喉水肿、支气管水肿、脑水肿和改善循环。

（1）立即停止使用并清除引起过敏的物质，患儿平卧，给氧，同时建立静脉通道。

（2）立即肌内注射1：1 000肾上腺素0.01mg/kg，如果需要可每15分钟重复一次。如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应，可静脉推注1：10 000肾上腺素0.01mg/kg。

（3）给予必要的液体复苏等抢救措施，常用0.9%氯化钠，首剂20ml/kg，10~20分钟内静脉推注。然后评估体循环及组织灌注情况（心率、血压、脉搏、毛细血管再充盈时间等）。若循环无明显改善，可再予第2剂、第3剂，每剂均为10~20ml/kg，总量可达40~60ml/kg。第l小时输液应避免心功能不全（如肺部啰音、奔马律、肝脏大小、呼吸做功增加等）。

（4）采用抗组织胺药物如非那根每次0.5~1.0mg/kg肌内注射；静脉滴注氢化可的松每次8~10mg/kg加于5%葡萄糖注射液20~40ml，4~6小时一次；或静脉推注地塞米松每次0.3~0.5mg/kg；10%葡萄糖酸钙5~10ml加于10%葡萄糖注射液10ml，缓慢静脉注射。若休克难以纠正需使用血管活性药物。

4．预防

（1）避免变应原是治疗任何过敏性疾病的首要环节。具有特应性疾病家族史的患儿，需限制室内宠物饲养，减少接触螨虫机会。食物过敏则需回避过敏食物，如牛奶蛋白过敏患儿需选用氨基酸或深度水解蛋白配方奶。

（2）给药前应询问药物过敏史，皮肤试验阳性者应禁用。凡有明确过敏史者，禁忌做该药物的过敏试验。

（3）对有过敏史的患儿尽量减少不必要的注射用药，尽量采用口服制剂。

（4）对过敏体质患儿在注射用药后，应密切观察有无过敏反应。在治疗过程中，应准备好抗休克的应急抢救措施，防止发生迟发型过敏反应。

【转诊指征】

以下情况建议转诊至上级专科诊治：

1．过敏性休克、哮喘急性重症发作等危重症时，应及时就地抢救，经处理后如病情不能缓解者建议立即转诊。

2．缺乏诊断和变应原分析的关键辅助检查和设备。

3．需激发试验、点刺实验而缺乏必要的急救设施和人员。

4．治疗效果欠佳。

【常见临床问题及沟通要点】

1．本病是由特应性体质即遗传背景和接触特殊抗原引的异常免疫应答引起。积极寻找和避免接触过敏原，药物及脱敏治疗可以治愈部分患者。

2．积极预防过敏性休克等危急重症的发生。若发生过敏性休克、反复哮喘危重状态则花费较大。

3．大部分过敏性疾病可以得到长期满意控制，预后良好。部分病例难以找到过敏原，顽固难治，反复发作且有遗传倾向。

4．过敏休克及哮喘持续状态若不及时处理可危及生命。

（安云飞） ihIf9LyPXI5r8UXgzYVu+AJxvAqPH7cMaK9Cef63twTjZx8FWGVZx57PkPkxZZ6Y