第六节
新生儿溶血病

新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn，HDN）是指因母子血型不合引起的同族免疫性溶血。目前已发现的人类血型系统为26个，ABO溶血病最常见，其次为Rh溶血病。临床特点为新生儿早期出现的进展迅速的高未结合胆红素血症，可合并贫血、肝脾大，易并发胆红素脑病。

ABO溶血病主要发生在母亲O型血、胎儿A型或B型血，不发生在母亲AB型或婴儿O型血。因自然界广泛存在A、B型血型物质，可能因为母亲的抗原初次致敏在初次妊娠前发生，所以第一胎就可发病。

Rh血型系统中有6种抗原，依抗原性强弱依次为D>E>C>c>e，Rh阳性定义为D（+），如DD、Dd。中国汉族绝大多数为Rh阳性，Rh阳性母亲也可致胎儿发生Rh溶血病，如母Ddee或DDee，胎儿DdEE或DDEe，命名为RhE溶血病。本节将缺少胎儿Rh血型中任一抗原的孕母血型称为Rh（-），即母亲血Rh（-），胎儿为Rh（+），可能发生Rh溶血病。目前Rh抗原仅见于人类红细胞及恒河猴，初次妊娠前抗原初次致敏机会不多，故Rh溶血病一般不发生在第一胎；约1% Rh溶血病发生在第一胎，如Rh（-）母亲在初次妊娠前输入了Rh阳性血，或者其外祖母为Rh（+），初次致敏发生在外祖母的子宫内。

【病史要点】

1．黄疸出现时间 典型的溶血性黄疸在生后24小时内出现；部分患儿于生后2~3天出现黄疸。

2．发展速度 典型的新生儿溶血症进展快，且可以合并贫血，表现为面色苍黄。

3．家族史 母O型血，子A型或B型血；或母Rh（-），子Rh（+）；上一胎严重黄疸或确诊溶血性黄疸。

4．注意患儿体温、面色、精神食欲，有无惊厥，警惕胆红素脑病。

【体检要点】

1．UB为主的黄疸，呈明黄色；部分患儿合并贫血，表现为苍黄；部分出现轻度肝脾大，如Rh溶血病。

2．注意神经系统查体（神志、反应、肌张力、原始反射），警惕胆红素脑病。

【辅助检查】

1．血常规检查 了解有无贫血和网织红细胞、有核红细胞增多，但无异常不能除外本病。

2．血型检查 如母O型血，子A或B型血；或母Rh（-），子Rh（+），可能发生溶血症。

3．血清学检查 ①改良直接抗人球蛋白实验，致敏红细胞凝聚为阳性，是Rh溶血症的敏感指标，ABO溶血症的参考指标；②抗体释放实验是ABO溶血症的敏感指标，阳性可确诊；③游离抗体实验是诊断ABO溶血症的参考指标。

4．BAEP、MRI、神经发育评估等有助于胆红素脑病诊断，动态监测可协助疗效及预后判断。

【诊断要点及鉴别诊断】

根据母子血型及黄疸的特点，可初步考虑溶血性黄疸，结合新生儿溶血病筛查等辅助检查可确诊。应注意神经系统表现，警惕胆红素脑病等严重并发症。

【病情观察及随访要点】

详见本章第五节。

【治疗原则】

详见本章第五节。

【转诊指征】

详见本章第五节。

【常见临床问题及沟通要点】

1．溶血病是母体产生的针对胎儿血型的特异性抗体，通过胎盘屏障在宫内引起的胎儿免疫性溶血，而胎儿娩出后，随着脐带结扎，母体产生的血型抗体无法直接进入新生儿血液循环，乳汁里含血型抗体量少，无法直接进入新生儿血液，不引起溶血病。母乳是新生儿最佳的天然食物，若无特殊情况均应积极提倡母乳喂养。

2．HDN是指因母子血型不合引起的同族免疫性溶血，不会传染。

3．溶血病是母体产生的针对胎儿血型的特异性IgG抗体，IgG半衰期为20~23天，新生儿体内的IgG血型抗体会逐渐代谢消耗，溶血病在生后6~8周停止，不会持续终身。

4．RhD阴性妇女，孕28周、34周，流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内应肌内注射抗D球蛋白300μg。

（华子瑜） /3nZ3ITMQDEQe1zE1z0GefMjj1VOdXq8h6atY7bOdzFJ5OCNVDv4ZBqXs4HeJTZ4