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第六节
新生儿溶血病

学习目标

1.掌握 新生儿溶血性黄疸的临床特点。

2.熟悉 新生儿溶血病的实验室检查。

3.了解 胆红素脑病。

新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)是指因母子血型不合引起的同族免疫性溶血。目前已发现的人类血型系统为26个,ABO溶血病最常见,其次为Rh溶血病。临床特点为新生儿早期出现的进展迅速的高未结合胆红素血症,可合并贫血、肝脾大,易并发胆红素脑病。

ABO溶血病主要发生在母亲O型血、胎儿A型或B型血,不发生在母亲AB型或婴儿O型血。因自然界广泛存在A、B型血型物质,可能因为母亲的抗原初次致敏在初次妊娠前发生,所以第一胎就可发病。

Rh血型系统中有6种抗原,依抗原性强弱依次为D>E>C>c>e,Rh阳性定义为D(+),如DD、Dd。中国汉族绝大多数为Rh阳性,Rh阳性母亲也可致胎儿发生Rh溶血病,如母Ddee或DDee,胎儿DdEE或DDEe,命名为RhE溶血病。本节将缺少胎儿Rh血型中任一抗原的孕母血型称为Rh(-),即母亲血Rh(-),胎儿为Rh(+),可能发生Rh溶血病。目前Rh抗原仅见于人类红细胞及恒河猴,初次妊娠前抗原初次致敏机会不多,故Rh溶血病一般不发生在第一胎;约1% Rh溶血病发生在第一胎,如Rh(-)母亲在初次妊娠前输入了Rh阳性血,或者其外祖母为Rh(+),初次致敏发生在外祖母的子宫内。

【病史要点】

1.黄疸出现时间 典型的溶血性黄疸在生后24小时内出现;部分患儿于生后2~3天出现黄疸。

2.发展速度 典型的新生儿溶血症进展快,且可以合并贫血,表现为面色苍黄。

3.家族史 母O型血,子A型或B型血;或母Rh(-),子Rh(+);上一胎严重黄疸或确诊溶血性黄疸。

4.注意患儿体温、面色、精神食欲,有无惊厥,警惕胆红素脑病。

【体检要点】

1.UB为主的黄疸,呈明黄色;部分患儿合并贫血,表现为苍黄;部分出现轻度肝脾大,如Rh溶血病。

2.注意神经系统查体(神志、反应、肌张力、原始反射),警惕胆红素脑病。

【辅助检查】

1.血常规检查 了解有无贫血和网织红细胞、有核红细胞增多,但无异常不能除外本病。

2.血型检查 如母O型血,子A或B型血;或母Rh(-),子Rh(+),可能发生溶血症。

3.血清学检查 ①改良直接抗人球蛋白实验,致敏红细胞凝聚为阳性,是Rh溶血症的敏感指标,ABO溶血症的参考指标;②抗体释放实验是ABO溶血症的敏感指标,阳性可确诊;③游离抗体实验是诊断ABO溶血症的参考指标。

4.BAEP、MRI、神经发育评估等有助于胆红素脑病诊断,动态监测可协助疗效及预后判断。

【诊断要点及鉴别诊断】

根据母子血型及黄疸的特点,可初步考虑溶血性黄疸,结合新生儿溶血病筛查等辅助检查可确诊。应注意神经系统表现,警惕胆红素脑病等严重并发症。

【病情观察及随访要点】

详见本章第五节。

【治疗原则】

详见本章第五节。

【转诊指征】

详见本章第五节。

【常见临床问题及沟通要点】

1.溶血病是母体产生的针对胎儿血型的特异性抗体,通过胎盘屏障在宫内引起的胎儿免疫性溶血,而胎儿娩出后,随着脐带结扎,母体产生的血型抗体无法直接进入新生儿血液循环,乳汁里含血型抗体量少,无法直接进入新生儿血液,不引起溶血病。母乳是新生儿最佳的天然食物,若无特殊情况均应积极提倡母乳喂养。

2.HDN是指因母子血型不合引起的同族免疫性溶血,不会传染。

3.溶血病是母体产生的针对胎儿血型的特异性IgG抗体,IgG半衰期为20~23天,新生儿体内的IgG血型抗体会逐渐代谢消耗,溶血病在生后6~8周停止,不会持续终身。

4.RhD阴性妇女,孕28周、34周,流产或分娩RhD阳性胎儿后,72小时内应肌内注射抗D球蛋白300μg。

(华子瑜) W1KvMPNTmiizjSvs2gVTvQde59bYNR5xd3k/+GZXxYPYFQT1jnPY5vNvUNtSsMws

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